Klinika skleroderma pri otrocih. trenutne možnosti

Raynaudov sindrom

sistemska skleroderma. Razvoj kronične fibroza pogosto pred otekanje fazi, ki lahko traja več mesecev. Sprva, otekle prste in hrbtišče roke, včasih obraz. Recesija, otekanje dopust za raztegnjenem kožo. Otekanje rok je praviloma omejena na podlakti. Atrofija podkožnega maščevja na obrazu vodi k zmanjšanju ust z zmanjšanim razdaljo med zgornjo in spodnjo zob, tudi ko je usta široko odprta.

exulceration koža polje pritisk nanjo (npr na kolena) včasih spremljajo kalcifikacija podkožnega tkiva. Kasneje, atrophied koža postane sijoč videz. V hudo Raynaudovim sindromom na lahko njihovi prstov se pojavijo razjede. Distalno falango izpostavljeni akroosteolizu. Prsti raztegne kožo oster (acroscleroderma), in sčasoma razvijejo sekundarne skrcenja kontraktur, močno omejuje gibljivost prstov. Kasneje, zaradi šibkost in mišične atrofije lahko razvije skrcenja kontraktur komolcev, kolkov in kolenskih sklepov.

Video: zdravljenje skodle doma. Kako za zdravljenje herpes zoster folk pravna sredstva

Drugi učinki kronična skleroderma povezane tanjšanje povrhnjice, izpadanje las, in zmanjšanega znojenja. Hiperpigmentiranih lise obdan z atrofije področjih razbarvanja dati nekaj škode na koži sol in poper. V preteklih letih, nekateri mogoče normalizacija struktura prizadetih območjih, medtem ko drugi fibrozo.

Pljuča v postopku se vključijo tako arterije in intersticijsko tkivo, ki lahko povzroči zasoplost, in odpoved desnega prekata. V zgodnjih fazah rentgensko sliko prsnega koša bolezen ni vedno zazna kršitev, jih je mogoče zaznati le pri študiji pljučne funkcije (pljuč difuzijsko zmogljivosti za CO), ali z uporabo visoke ločljivosti CT.

Video: Ekstremna preobrazba: Program za izgubo teže. Rachel

Sklerotičan spremembe lahko razvije v drugih organih. Poraz ledvičnih arterij, ki vodijo do kronične hipertenzije ali občasno močan porast krvnega tlaka. ezofagealni stena fibroza spremlja njegov širitev in disfagije. Širitev črevesnih zank lahko prekinil proces sesalno in celoten razvoj otroka. Ko fibroza srca opazili aritmija, ventrikularna hipertrofija in zmanjšano črpanje funkcijo organov.

fibroza To se lahko uporablja le za kožne oddaljeni udih, obrazu in vratu. Na svojem dosegu roke, obraz, prsi in notranje površine ustnic pojavi telangiektazije. sindrom CREST vključuje naslednje funkcije: kalcifikacijo (calcinosis), Raynaudov sindrom, požiralnika peristaltiko, sclerodactyly in teleangiektazija. Nekateri bolniki s tem sindromom razvije hudo pljučno hipertenzijo.

Omejena skleroderma in mešanice traku. Ko lokalizirana skleroderma običajno prizadene samo leather- sistemska skleroza je redka. Obročaste ali omejena skleroderma pri otrocih je značilna po posameznih mestih, običajno na obrazu. Prvi znaki vnetja in se nadomesti z gosto depigmentiranimi atrofični žarišč. Ko je skupina, skleroderma fibroza ujame kožo okončin, včasih za njihov celotni dolžini, in se lahko razširi na mišice. V nekaterih primerih, je popolna izguba mišičnega tkiva med kožo in kosti.

eno nogo To postaja krajša od druge, razvite skrcenja kontraktur sklepov, kot tudi deformacije obraza in frontotemporalna-parietalnih regije, ki lahko zahtevajo kirurški poseg.