Skleroderma sistem

URL

Sistemska skleroderma - kronična sistemska soedinitelnoytkani bolezen in majhne posode s skupnim vlaknastih STROMA skleroticheskimiizmeneniyami kože in notranjih organov, in simptomi sistemskega obliteriruyuschegoendarteriita obliki Raynaudovim sindromom.

Video: "Močan duh" 19 junij 2015 sistemska sklerodermija

Etiologija ni znana. To je izzvalo hlajenje, travme, okužbe, cepljenja itd ..

V patogenezi primarnega pomena ima kršitvi metabolizem kolagena povezan s funkcionalnimi hiperaktivnost gladkomyshechnyhkletok fibroblasti in žilne stene. Enako pomemben dejavnik patogenezayavlyaetsya mikrocirkulacijo motnje, odklopne sosudistoystenki in spremembe intravaskularnih skupkov povzročil krovi.V občutek, sistemska skleroderma - tipično kollagenovayabolezn povezano s presežkom tvorbo kolagena (kot fibroze) funkcionalno slabše fibroblasti in druga kollagenoobrazuyuschimikletkami. Zadeve družine in genetske predraspolozhenie.Zhenschiny bolni 3-krat pogosteje kot moški.

Simptomi znotraj. Značilno je, da bolezen začne z Raynaudovim sindromom (motnje vazomotorični), ali dolgotrajno kršitve trofizmu artralgija, izguba teže, vročina, astenija. Začenši z nekaterimi liboodnogo simptomi, sistemska sklerodermija ali dovolnobystro postopoma pridobi lastnosti mnogosindromnogo bolezen.

kožne spremembe - pathognomonic znak bolezni. To rasprostranennyyplotny otekanje v prihodnosti - in pečat atrofije kože. Naibolshieizmeneniya opraviti obraza kožo in vsegotulovischa kože konechnostey- pogosto izkaže gosta. Hkrati razvijajo ochagovayaili skupno pigmentacijo s področja razbarvanje, teleangiektazii.Harakterny razjede in abscesov na dosegu roke, dlitelnone zdravljenje in zelo boleče, deformacije noggey, vypadenievolos do plešavosti in drugih prehranjevalnih motenj.

Pogosto razvijejo fibrozna vrinjeno miozitisu. Myshechnyysindrom spremljajo bolečine v mišicah, progresivna tesnjene nato mišična atrofija upadanje mišične moči. Le v redkih sluchayahnablyudaetsya akutne polimiositisom z bolečino, otekanje mišic, itd Fibrozne spremembe v mišičnih kit spremlja fibrozo, ki vodi do mišic, kite kontraktur - a prichinsravnitelno zgodnjo invalidnost bolnikov s porazom sklepov svyazanoglavnym način patoloških procesov v periartikulyarnyhtkanyah (koža, kite, sklepne ovojnice, mišice). Artralgiinablyudayutsya 80-90% pacientov, pogosto spremlja vyrazhennoydeformatsiey spoji zaradi proliferativnih sprememb okolosustavnyhtkaney- rentgenski niso razkrili znachitelnyhdestruktsy. Pomembna diagnostična funkcija - osteolize konec, in v hujših primerih, in srednjih prstnimi prstov, noge manj. kalcijev Otlozheniesoley v podkožje se nahajajo predvsem v predelu prstov in periartikularne tkiva, izražena v videboleznennyh nepravilnih formacije, včasih spontano vskryvayuschihsyas zavrnitve kroshkovidnyh apno mas.

Poraz kardiovaskularnega sistema je opaziti v skoraj vsehbolnyh: prizadeto miokarda in endokarda, perikardij redko. Sklerodermichesiy kardio klinično harakterizuetsyabolyu v srcu, težko dihanje, aritmija, priglusheniemtonov in sistoličnega šumenje na vrhu, širitev srca vlevo.Pri X-ray pulziranja so označeni slabitev zglajeno obris srca, ko roentgenokymography - nemyezony na območjih macrofocalcardiosclerosis- in v najbolj resnih primerih srčnega anevrizma oblikovana v povezavi s zamescheniemmyshechnoy vlaknatega tkiva. EKG se običajno pojavi zmanjšanje napetosti, motnje prevajanja do atrioventrikularni blok-infarktopodobnaya EKG je razvoj centrov masivnega fibrozav miokarda. Če se postopek lokaliziran v zndokarde možne bolezni razvitiesklerodermicheskogo srca in poškoduje steno zndokarda.Obychno trpi mitralne. Sklerodermija vice serdtsasvoystvenno benigni seveda.srčno popuščanje je redka, predvsem obrazompri razširjena poškodbe srčne mišice ali vseh treh egoobolochek.

Poraz majhnih arterij, arteriole perefericheskiesimptomy sklerodermija vzrokov, kot Raynaudov sindrom, gangrenous prsti. Porazheniesosudov notranji organi pripelje do hude trebušne patologii- krvavitev, ishemična ali celo nekrotične izmeneniyams klinični težka vistserita (propad pljučnem tkivu,"Res skleroderma ledvic" et al.). Vascular hitrost patologiyaopredelyaet procesa, njegovo resnost in pogosto iskhodzabolevaniya. Ob istem času, lahko pride do večjih kliničnih sosudovs izbris trombangiita- razvivayutsyaishemicheskie pojav in pogosto gangrenous prsti roke migriruyuschietromboflebity z prehranjevalnih razjede na stopalih in nogah IT. n.

pljučna poškodba v obliki difuzni fibrozi ali središča, pretežno bazalnih delov pljuč, skupaj kakpravilo, bronhiektazije in emfizem, pogosto lepilnih plevritis. Tam imajo težave z dihanjem, težave globokim vdihavanjem, trdi dihanje, sopenje na auskultatsiilegkih, pakirana odtenek tolkala zvok, zmanjšanje zhiznennoyemkosti 40 - 60% ustrezno, dvostranski ojačanja in včasih deformatsiyalegochnogo vzorec s strukturo finega mesh ("medovyesoty") - rentgenski pregled - simptomi kotoryeobychno karakterizacijo skleroderma pljučna fibroza. Porazheniepochek pogosto kaže goriščno nefritis, vendar je mogoče z gipertonicheskimsindromom difuzno glomerulonefritis in odpoved ledvic. Ko hitro progressiruyuschemtechenii sistemska skleroderma pogosto razvijejo "res sklerodermicheskayapochka"Zaradi žilne lezije v ledvicah, ki vodijo do ochagovymnekrozam skorjo in odpoved ledvic. Poraz požiralnika kaže disfagija, s tem pa tudi slabitev peristaltiko in togost stene prehoda szamedleniem barijevega rentgenskem pregledu v je pogosto in ima pomembno diagnostično znachenie.Neredko v spodnji togi požiralnikpeptične razjede se oblikujejo. V zvezi s porazom plovil vozmozhnorazvitie razjede, krvavitve in ishemične nekroze krovotecheniyv prebavnega trakta.

poškodbe živčevja kaže polinevriti, vegetativnoyneustoychivostyu (oslabljena potenje, termoregulatornih koža vazomotornyereaktsii), čustvena labilnost, razdražljivost, jokavost in sumničavost, nespečnost. Le v redkih sluchayahvoznikaet sliko encefalitisa ali psihoze. Možni simptomatikaskleroza možganov plovila zaradi njihove sklero-, dermicheskimporazheniem tudi pri mladih odraslih. Tam porazhenieretikuloendotelialnoy (poliadenilacijski in nekaj bolnikov in hepatosplenomegalija) in endokrinih (plyuriglandulyarnaya patologiyatoy ali neuspeh ali druge žleze z notranjim izločanjem) sistemov.

Najpogosteje je kronična, prodolzhaetsyadesyatki bolezen let z minimalnim aktivnosti procesa in postopno rasprostraneniemporazheny na različnih notranjih organov, ki delujejo nemoteno, za dolgo časa. Ti pacienti trpijo prednostno porazheniyakozhi, sklepe in trofične motnje. V kronična sistemnoysklerodermii Krsta izoliranega sindroma (calcinosis, Raynaudov sindrom, acroscleroderma in teleangiektazija), označen s dlitelnymdobrokachestvennym preko zelo počasen razvoj vistseralnoypatologii. Ko subakutni bolezen začne z artralgija, izguba telesne teže, hitro povečuje visceralno patologije in zabolevaniepriobretaet stalno postopno seveda s procesom rasprostraneniempatologicheskogo na mnogih organov in organskih sistemov. Smrt obychnonastupaet po 1 - 2 let po začetku bolezni.

Laboratorijske preiskave niso značilne. To se običajno pojavi umerennayanormo- ali hipokromna anemija, zmerno levkocitoza in eozinofilijo, prehodna trombocitopenija. EPR normalno ali zmerno povyshenapri kronična tečaj in znatno višja (do 50 - 60 mm / h) v subakutnega.

Zdravljenje: uporaba protivnetnih in restavrativnimi sredstvi obnavljanju izgubljeno funkcijo mišično-skeletnega sistema.

Aktivna protivnetno terapijo s kortikosteroidi pokazanaglavnym način z subakutne ali obdobjih vyrazhennoyaktivnosti Postopek kronična.prednizolon 20 - 30 mg, namenjena 1 - 1,5 meseca do dostizheniyavyrazhennogo terapevtski učinek zelo medlennosnizhayut V nadaljnjem vzdrževalni odmerek (5 - 10 mgprednizolon) Se uporablja za dolgo časa, da dobimo stabilno obdobje effekta.V zmanjšati odmerke hormonov lahko rekomendovatnesteroidnye antiinflamatorikov. D-penicilamin naznachayutpo 150 mg 3 - 4 krat na dan, s postopnim zviševanjem do 6. dan izolator (900 mg) je dolga, zlasti najmanj years- prikazano pribystrom napredovanje bolezni- oslozhnenie- Najresnejši nefrotski sindrom, ki zahteva takojšnjo prekinitev zdravila, zmanjšana dispepsija ko se začasna odprava drog, spremembe v okusu lahko prilagodi vitaminaV imenovanje. Aminohinolinovogo preparatypokazany vseh izvedbah toka. Delagil (0,25 g izolator 1 dan) ali Plaquenil (0,2 g, 2-krat dnevno) lahko naznachatdlitelno več let, zlasti v vodilni sklepnega sindroma.

V zadnjih letih se pogosto uporablja kanalov- Corinfar zaviralci kalcijevih (nifedipin) 30-80 mg / dan, več mesecev na horosheyperenosimosti. ob "Res skleroderma ledvic" - plazmafereza, dolgotrajna uporaba kaptoprila 400 mg na dan (do 1 leto ali več).

Video: sistemska skleroderma

Pri kronični seveda priporočljivo lidasa (hialuronidazni) podvliyaniem ki zmanjšuje togost in povečuje podvizhnostv spojev, predvsem zaradi mehčanja kože in podlezhaschihtkaney. Lidazu dajali vsak drugi dan 64 UE v 0,5% raztopini novokain n / a (mere 12 inektsiyna). Po 1 - se 2 mesecih zdravljenja Lydasum lahko ponavljajoče se (le 4 - 6 tečaji na leto). V označenega sestavnega vazospastična (Raynaudov sindrom) kažejo ponovi tečaji angiotrofina (MLP 1 / K, pri teku 30 injekcij), kalikrein depojske,andekalin (1 ml / m, tečaj 30 injekcij).

V vseh izvedbenih primerih bolezni priporoča aktivno vitamin ATP. Pri kronični predmeta prikazano balneoterapijo (iglavci, radona in vodikovega sulfida kopeli), parafin in blato aplikacije, elektroforeza hialuronidazni applique z 30 - 50% raztopini dimetil sulfoksida (20 - 30 sej) na prizadeto okončino. Imeyutlechebnaya pomembna vadba in masaža. V subakutnega rekomenduetsyautrennyaya higienskih telovadbo in aktivnem položaju v postelji, kroničnega - obstojne in dolgotrajna uporaba lechebnoygimnastiki skupaj z masažo in različnih delovnih procesov (topla ulivanjem voska, pletenice, žaganje, itd ...).