Diagnoza skleroderma pri otrocih

skleroderma

microangioscopy nohte grebeni sindrom Raynaudovim kaže izgubo ali nenormalno razširitev kapilar (angiopatije) dolgo preden druge simptome bolezni.

V skladu z diagnostičnimi merili skleroderma pri odraslih, za diagnozo bolezni zahteva prisotnost le glavna značilnost (Sklerotičan lezije na kožo nad metacarpophalangeal ali metatarsophalangeal sklepov) ali dve od treh manjših simptomov. Takšni bolniki morajo preučiti delovanje pljuč, preverite mobilnost požiralnika (z razliko) in preživite ehokardiografijo za odkrivanje pljučne hipertenzije.

Video: sistemska sklerodermija pri otrocih © sistemska skleroderma pri otrocih

Diferencialna diagnoza skleroderma pri otrocih

Manifestacije, ki so podobne tistim skleroderma, značilna za številne druge bolezni. Akrozianoz brez bledica ali refleksno hiperemijo opazili v pljučno hipertenzijo, anoreksija ali ozebline. Difuzna oteklina prstov, se razteza na hrbtni površini čopiča, lahko poteka v hemoragičnega vaskulitisom ali alergijskih reakcij. Pri bolnikih z juvenilnim revmatoidnim artritisom, le otekle členki. Upogib kontraktura v teh primerih, ki jih kronično tendinitis povzroča, koža ostane nepoškodovana.

GVHD po Bone Marrow Transplant kaže z rdečico na obrazu in distalnih okončin, Sklerotičan kožne spremembe, hepatitis in drisko.

ko bolezen Raynaudov istoimenski sindrom se ne nadomesti z Sklerotičan sprememb na koži ali notranjih organov. V teh primerih, protitelesa proti antigenom SCL-70 in drugi avtoprotitelesa so ponavadi odsotni, resnosti simptomov s časom ne spreminja. Mišična šibkost (včasih v kombinaciji s fleksije kontrakture) pri bolnikih z kutanih manifestacij podobnimi zgodnjih znakov skleroderma lahko kažejo mladostniškega dermatomiozitis ali navzkrižno sindromov, v kateri so opredeljeni posamezni deli več razpršenih bolezni vezivnega tkiva (npr, lupus, dermatomiozitis, artritis in skleroderma).

Video: MB

manifestacije eozinofilni fasciitis podobne znake omejena skleroderma. Vendar pa je ta oblika bolezni značilna huda eozinofilija, zvišane hitrosti sedimentacije eritrocitov in včasih hypergammaglobulinemia. Diagnozo potrjuje biopsijo celotno debelino kože z mišično zajemanje fascije: dalo pretežno eozinofilnega vnetne infiltracije dermis in fascije. Eozinofilni fasciitis redko napreduje v sistemski skleroderma. Kortikosteroidno zdravljenje običajno slabi fasciitis simptome in preprečiti njihov nadaljnji razvoj. V nekaterih primerih, še vedno označena fibrozo, presenetljivo ude njihovi celotni dolžini. Obstaja nekaj dokazov kaže možnost, da se ta zaplet z metotreksatom.

Izraz "psevdosklerodermiya"Združuje različne pogoje značilna fokalna ali difuzni fibrozi kože v odsotnosti drugih manifestacij skleroderma. Takšne spremembe, kot tudi ekcematoznih žarišča lahko opazimo v fenilketonurijo. Scleredema (Buschke bolezen) je akutno prehodno stanje se običajno pojavi po nalezljivimi boleznimi (zlasti streptokokni etiologije), kjer se pojavljajo osrednja Sklerotičan kožne spremembe na vratu in ramen in se pogosto porazdeljenih na obrazu, trupu in rokah. Po nekaj mesecih, običajno izginejo spontano.

Laboratorijske študije v skleroderma pri otrocih

Odsev vnetja v zgodnjih fazah sistema skleroderma To je anemija in (včasih) eozinofilija. Nespecifični znaki vnetja so lahko povišane tudi koncentracije imunoglobulinov v krvnem serumu. Pogosto je dalo Protijedrna protiteles (ali protein za jedrce sestavine celičnih jeder). Posebej značilna protitelesa na antigen skleroderma SCL-70 (topoizomeraze I) in centromer. Prisotnost protiteles, ki so značilne za SLE (anti-DNA) ali mešanega bolezni vezivnega tkiva (protiteles ribonucleoproteins), kar kaže prečni »sindrom. V zgodnjih fazah antigena bolezni lahko poveča stopnjo vWF (marker endotelijskih škode plovil).

z omejeno skleroderma Običajno so našli le Protijedrna protiteles (protitelo-antigen SCL-70 in centromerov se odkrijejo precej manj kot v sistemski obliki bolezni) in včasih eozinofilija.