Mešani bolezni vezivnega tkiva (Sharp sindrom), označen s kombinacijo posameznih značilnosti sistemsko sklerozo, polimiozitis in sistemski lupus eritematozus. Etiologija ni znana, saj je posebnost značilnost patogenezo kršitve IMM

Mešani vezivnega tkiva bolezni (Sharp sindrom), označen s kombinacijo posameznih značilnosti sistemsko sklerozo, polimiozitis in sistemski lupus eritematozus.
Etiologija ni znan, vendar je posebnost značilnost patogeneze okvaro imunosti, krožeča protitelesa izražanje RNP, imunskih kompleksov in spremembe delovanja imunskih regulatornih T-limfocitov. Značilnost patogeneze in razvoj proliferativnih procesov v intimi in (ali) v mediju za velika plovila, ki imajo simptome Raynaudov sindrom in pljučni hipertenziji. Ill večinoma ženske.
Simptomi znotraj. Značilno kombinaciji Raynaudov sindrom, spremljajo schegosya gosto edem, artritis in polimiozitis, hipotenzijo in ezofagealna motenj dihanja. Raynaudov sindrom ni le najbolj pogosti, vendar pogosto zgodnji znak bolezni, se pojavi brez nagnjenost k hudim ishemičnih nekrotskih sprememb terminal falange. Pogosto ga spremlja gosto otekanje rok, vendar brez rezultata v acroscleroderma. Pogosto ponavljajoča poliartritis z razvojem v 1/3 bolnikov z erozivnih sprememb in število bolnikov revmatoydnyh gomoljev s prihodom revmatoidnega faktorja. sindrom mišic kot bolečine v mišicah, stiskanje mišic in šibkosti proksimalnih mišičnih skupin so opazili pri 2/3 bolnikov. Trebušne lezij požiralnika otmvchaetsya hipotenzijo, razvoj primarne pljučne hipertenzije in najmanj - difuzna glomerulonefritis. Živčni sistem trpi za redko, vendar lahko pride do hude aseptični meningitis, trigeminity in drugi.
Številni bolniki razvije anemija, levkopenija, ter ugotavlja hypergammaglobulinemia in prisotnost visoke titra protiteles proti RNP, ki ima diagnostično vrednost. Bolezen poteka bolj ugodno, kot je vsak izmed gornjih eyshe ločeno. Prognoza je slaba z razvojem pljučne hipertenzije.
Zdravljenje. Glukokortikosteroidi dajemo v srednjih in majhnih odmerkih - od 30 do 10 mg na dan, in le hudo polimiositisom do 60 mg ali več. Dajanje hormonov v vzdrževalni odmerek traja več let. Z lahko neučinkovitost steroidov lahko dodatno priporoča azatioprin ali 1 mg / kg, je dolga.