Kliniki in diagnozo sistemski lupus eritematozus (SLE) pri otrocih

manifestacije bolezen

Video: Sistemski lupus eritematozus: sodobni pristopi k diagnostiki, zdravljenju in spremljanju

označen s tem, izpuščaj (Eritem tip metulj) na nosu - rdečica na rahlo odebelitev povrhnjice in luskaste zaplate. Izpuščaj se lahko izzval s sončno svetlobo in zajema vse izpostavljene dele telesa. Na sluznico, posebno v ustih in v nosno votlino se lahko pojavijo razjede. Diskoidni izpuščaj pri otrocih so redki. Vendar pa je v SLE, se pojavljajo pogosteje kot samo diskasta lupus eritematozus. Delež slednjih pri otrocih predstavlja 2-3% vseh primerov.

druga kožne manifestacije Ti vključujejo opazil rdeč izpuščaj (predvsem na prstih, dlaneh in podplatih), purpura, livedo in Raynaudovim sindromom. Redkeje opazili kožne lezije podobne psoriaze, buloznega izpuščaj in alopecija.

Kostno-mišična obolenja Med njimi so bolečine v sklepih, artritis, miozitis in tendinitis. Atipične deformirajoči artritis. poškodbe vezi lahko privede do hude površnost sklepih rok. Kot zaplet vaskularnih motenj ali kortikosteroidi pogosto osteonekroze.

poraz serozni površine kaže plevritis, perikarditis in peritonitis. Pogosto hepatosplenomegalija in bezgavk. Druge gastrointestinalnih motenj so običajno povezani z vaskulitis, vključujejo bolečine v trebuhu, melena, ulceroznega kolitisa in hepatitis. Na proces srčna bolezen se lahko razširi na vseh tkivih: opazili odebelitev ventilov in verrucous endokarditisa (Libman-Vreče bolezni), kardiomegalija, miokarditisa, motnje prevodnosti, odpovedi srca, kot tudi vnetje in tromboza koronarnih arterij.
opazovana akutna pljučna krvavitev, pljučni infiltrati (včasih povezuje z okužbo) in kronično pljučno fibrozo tkiva.

ob SLE To trpi zaradi obeh centralnega in perifernega živčnega sistema. Pri mnogih bolnikih z izgubo spomina in drugih kognitivnih sposobnosti, kot tudi hude duševne motnje, do psihozo v skladu z merili iz 4. izdaji DSM). MRI in CT niso vedno zaznati sprememb, vendar s pomočjo izotopov enotni fotonov CT je pogosto mogoče odkriti nepravilnosti.

v vsakem organ lahko pride do bakterijske in venska tromboza, specifične za antifosfolipidni sindrom, pogosto povezan s ponavljajočimi splavov, livedo, Raynaudov sindrom, in trombocitopenija. vaskularna tromboza povezana tudi s prisotnostjo lupus antikoagulant in pridobljene odpornosti na protein faktorja V S.

poškodbe ledvic očitna arterijska hipertenzija, periferni edem, retinopatija, klinične znake elektrolitov izmen, nefrozo ali akutna odpoved ledvic.

Video: Sistemski lupus eritematozus Libman Sachs bolezen, SLE, etiologija, patogeneza, klasifikacija, ambulanta, oslozh Vsebina: 1. 0:05 lupus eritematozus pri otrocih. 2

diagnoza potrjena s kliničnimi in laboratorijskih izvidov, ki kažejo na multisystem motnje. Za diagnozo SLE potrebne hkratno ali zaporedno pojavu 4 od 11 znakov. Leta 1997 so bili popravljeni g. Diagnostična merila namesto pojavnosti le-celic (kadar se zmeša s serumom pacientov zdravih človeških levkocitov jeder in prekinjenih celic) v številnih meril, vključno protiteles proti kardiolipin antigena ali pozitivni vzorec za lupus antikoagulant. Vendar pa je diagnostična vrednost take zamenjave ni dokazana.

prisotnost protijedrna protitelesa za diagnozo ni potrebno, čeprav jih najdemo v večini primerov. Za suma zdravljenje SLE je treba začeti, tudi v prisotnosti manj kot 4 znakov. Gipokomplementemiya nima diagnostične znacheniya- izredno nizko stopnjo ali odsotnost hemolitično aktivnost komplementa, lahko kažejo na neuspeh njegovih komponent. Za potrditev diagnoze lupus nefritis ledvične biopsije se izvaja.

Laboratorijske študije v sistemski lupus eritematozus pri otrocih. Otroci z aktivnim SLE pogosto najdemo povišane titre protijedrna protitelesa. Vendar pa ta funkcija ni mogoče šteti za diagnostiko zaradi njihovega titra višja v odsotnosti kakihlibo bolezni, kot tudi pri drugih boleznih. Visoke koncentracije protiteles na dvojno vijačnico DNK je bolj specifično, in odraža aktivnost SLE.

Skupna koncentracija komplementa v serumu (CH50), ter raven SOC in C4 sta prav tako odvisna od aktivnosti bolezni, zmanjšuje v aktivni fazi. Protitelesa proti jedra Sm antigen celic se šteje, da je specifična za SLE, vendar ne odražajo njegovo delovanje. Protitelesa proti Ro- in La-antigeni so včasih našel s Sjögrenov sindrom. Kdaj lahko v serumu SLE našli različne avtoprotiteles. Prav tako pogosto je pokazala hypergammaglobulinemia.