Zdravljenje sistemski eritematozni lupus (SLE) pri otrocih. obeti

Zdravljenje sistemski eritematozni lupus pri otrocih

Bolniki z trombotične zapleti, fosfolipidne protitelesa ali lupus antikoagulant za najmanj obdobje remisije lahko predpišemo antikoagulanti. Zdravilo za lajšanje simptomov in blokade tvorbe protiteles uporabljajo kortikosteroide, ki izboljšujejo delovanje ledvic in povečanje preživetja bolnikov. Vendar pa je pri bolnikih, ki jemljejo ta zdravila, je težko diagnosticirati tuberkulozo. Zato je treba pred njihovim imenovanjem, pri vseh bolnikih je treba opraviti test na tuberkulozo kože ven. Na optimalnih odmerkov in načinov dajanja kortikosteroidov, ni soglasja. V sistemske znake bolezni se običajno daje prednizon znotraj 1-2 mg / kg / dan v razdeljenih odmerkih. Po normalizaciji ravni odmerka komplementa postopoma več kot 2-3 let nižja, ki ga pripelje do minimalno učinkovito.

Eden od načinov, da bi se izognili pobochnochnogo dejanja kortikosteroidov - jih bo čez dan. V hujših primerih lahko zahtevajo zdravljenje impulza: 3 dni, je 1-krat dnevno 60 minut kortikosteroida intravensko v odmerku 30 mg / kg (ne sme preseči 1 g). Nekatere klinikah periodične injiciranjem kortikosteroidov pri visokih odmerkih v kombinaciji z odmerki nizkih odmerkih notri. Neželeni učinki kortikosteroidov vključujejo hipertenzijo, gastritis, sive mrene, osteopenijo in Cushingoidne videz.

v hudo bolezen uporabo in citotoksična sredstva. Intravensko ciklofosfamid impulz zdravljenje upočasni napredovanje lupus nefritis, zlasti difuznega proliferacijskega glomerulonefritisa. Vendar pa je potrebno trajanje takšnega zdravljenja določiti. Ciklofosfamid se uporablja za vaskulitis, pljučne krvavitve in kršitve CSN, ne daje zdravljenje s kortikosteroidi. Upočasniti proces bolezni v ledvicah in se uporabljajo azatioprin. Posledice dolgotrajne terapije citotoksični za, še posebej pri otrocih, je skoraj neznan.

njena stran učinki vključuje sekundarne infekcije, motnje delovanja žlez, in po možnosti večje tveganje malignih tumorjev. Uporaba citotoksičnih zdravil v pred puberteto starosti je povezana verjetno z manj tveganja za kasnejše spolne disfunkcije, kot njihovo uporabo po nastopu pubertete. Učinkovitost metotreksata, mikofenolno kislino in ciklosporin ostaja neznan.

Video: Film lupus eritematozus pri otrocih © sistemski lupus eritematozus pri otrocih

Pri odraslih bolnikih s hudo več SLE izkušnje delovanja nadomestne hormonske terapije in presajanju kostnega mozga izvornih celic iz popkovnične krvi v. Razvite in biološkim dejavnikom, ki vplivajo na proizvodnjo citokinov. Analiza urina ne odraža nujno obsega poškodbe ledvic, ter za oceno stopnje bolezni je včasih potrebno ledvično biopsijo. Študija biopsije pomaga, da odloči, ali dodati še en kortikosteroid in imunosupresivno zdravljenje je potrebno (npr, ciklofosfamid). Po WHO razvrščanje, obstaja šest vrst lupus nefritis.

Tip I - odsotnost sprememb svetlobe in elektronska mikroskopija in študij imunofluorescence.
Tip IIA - minimalno odlaganje imunoglobulinov in dopolnjujejo v mezangiju je določena imunofluorescencno. V teh primerih, so obeti za delovanje ledvic, je dobra.
Vrsta IIB (mezangijskega glomerulonefritis) - limfoproliferativna infiltracijo mezangiya- mezangijskega glomerulonefritis včasih napreduje bolj obsežne lezije ledvic.

Tipa III (žariščno segmentni proliferativna glomerulonefritis) - lobularni celična proliferacija okoli kapilare z nekrozo in limfocitne infiltratsiey- pogosto povzroči kronično ledvično odpovedjo.
Tipa IV (difuzni proliferativno glomerulonefritis) - veliko vsake glomerulih napolnjeno celico prodrli opaženo proliferacije mezangijskih celic in tumorjev kapilar istočasno z brazgotinjenjem glomerulov. Pri 50% bolnikov je lahko več kot 10 let razvija kronično odpovedjo ledvic intravensko ciklofosfamid terapijo impulza zmanjša tveganje za ta zaplet.
Tip V (membranska nefropatija) - odebelitev stene kapilar s svetlobnim mikroskopom in elektronsko mikroskopijo vidne maščobe in subepitelno debeljenje membrane. Te spremembe so skupaj s proteinurijo (kar se zgodi z drugimi vrstami lupus nefritis) - kronično ledvično odpovedjo v takih primerih težko zdraviti.

Na terapiji SLE Najpomembneje je temeljito in ponovno preuči bolnikov, s posebno pozornostjo na stanje ledvic, in serološki dokazi poslabšanja bolezni. Hitro prepoznavanje in zdravljenje poslabšanj je zelo pomembno, da se izboljša prognozo. SLE - vseživljenjska bolezen, ki zahteva stalen zdravniški nadzor.

Zapleti in prognoza sistemski lupus eritematozus pri otrocih

SLE pri otrocih nekoč mislil vedno usodna. Izboljšanje diagnozo in zdravljenje je privedla do dejstva, da je 5-letno preživetje zdaj več kot 90%. Kljub temu pa veliko bolnikov kasneje umrl. Najpogostejši vzroki smrti teh bolnikov so okužba, nefritis, centralnega živčnega sistema, pljučna krvavitev, in miokardnega infarkta. Pozne zapletov, povezanih z odlaganjem imunskih kompleksov v tkivih lahko posledica kroničnega kortikosteroidno terapijo.

Video: Sistemski lupus eritematozus pri otrocih in nosečnicah: vzroki, posledice, zdravljenje, prehrana

SLE pri novorojenčkih zaradi prenosa maternalnih IgG protiteles (običajno jedra Ro-antigeni celic) med 12. in 16. tednom nosečnosti. Manifestacije vključujejo kongenitalno AV-blok, kožne lezije, hepatitis, trombocitopenija, nevtropenija, kot tudi poškodbe pljuč in centralni živčni sistem. Kožne spremembe razvijejo po UV za približno 6 tednov starosti in vzdržuje za 3-4 mesece. Izpuščaj se običajno pojavi na obrazu in glavi in ​​v 25% primerov, pušča brazgotine. Zdravljenje je simptomatsko. Večina simptomov bolezni izginejo, vendar AV blok je shranjena in pogosto zahteva krmiljenje takta ali po rojstvu, ali če je blokada mogoče ugotoviti na plod v maternici. V SLE matere otroka na EKG, celo brez simptomov, pogosto najdemo raztezek P-R intervalov. V redkih primerih kardiomiopatije, včasih potrebujejo presaditev srca.

SLE pri novorojenčkih Treba je ločiti od multisistemska vnetne bolezni - redek sindrom z vročino, izpuščaj, artropatije, kroničnega meningitisa, krči, uveitis, in limfadenopatijo. Ta sindrom je težko zdraviti in ponavadi zahteva dolgotrajno uporabo imunosupresivnimi zdravili.