Libman Vreče bolezen

epidemiologija

• V 50% je diagnoza lupusa nameščen na obdukcije. V 43% zazna ehokardiografijo.
• Na 6-10% na ehokardiografijo Zaznali sindrom antifosfolipidnih protiteles.
• Najpogosteje bolezen prizadene ženske v Afriki in na Karibih.

patologija

• V klasični obliki Warty vegetacijo nastala na površini ventrikularnih letakov ventilov. Difuzna zadebelitev ventilov letakov štejejo kronično tekoča faza zdravljenje.
• Nedostatochnost- značilno zaklopke opazili v redkih primerih.
• Ni povsem jasno, ali antifosfolipidna protitelesa povzročajo bolezni. Antigeni - negativno nabit fosfolipidne membrane endotelnih celic. Pogostnost in resnost valvularne patologije enaka, ne glede na to, ali protitelesa so prisotne.
• Imenovani endotelijska poškodba je lahko žarišče nadaljnjo škodo ali tromboze zaradi prisotnosti turbulentnega toka in hitrost pojemanja pretoka.
• Debeljenje sten in okvara ventila značilen za bolnike pri starejših in po glukokortikoidne terapije.

Simptomi in znaki

• Bolezen se v večini primerov asimptomatska in se med inšpekcijskim pregledom na srčno-žilni sistem ne zazna.
• Tipični znaki lupusa: malar izpuščaj na območju, artritis, znojenje in alopecije.
• Ponavljajoče splavi, arterijske in venske tromboze, trombocitopenija dokazi antifosfolipidnih sindroma.
• Srčno popuščanje in zaklopk patologijo.

Te študije slikanja v sistemski eritematozni lupus

• Poraz ventili pojavlja v 28-74% primerov. Vegetacije v 4-43% primerov, zlasti v prisotnosti antifosfolipidnih protiteles. Odebelitev letakov ventilov pojavi pri 19-52% do okvare spremljajo v 73% primerov.
• Perikardnem izliv ali zgoščevanje, hipertrofijo levega prekata (za hipertenzijo), levo dilatacija prekata in disfunkcija posameznih segmentih.

Te študije slikanje v primarni antifosfolipidni sindrom

• Poraz ventili v 30-32% primerov, zlasti periferno arterijsko trombozo. Vegetacije v 6-10%, in zadebelitev letakov ventila na 10-24%.
• Insuficienca ventil 10-24%.

analiza krvi

• Če želite izključiti okužb endokarditis obnašanjem krvnih kultur.
• Celotno krvno sliko, koagulacije, presejalne teste za protitelesa.

zdravljenje

• Specifična terapija obstaja.
• Simptomatsko zdravljenje in zdravljenje zapletov.
• Antibiotično profilakso pri izvajanju postopkov, ki povzročajo bakteriemija.

Prognoza sistemski eritematozni lupus

• Smrt od bolezni srca in ožilja, je tretji najvišji pri bolnikih.
• Kombinirana incidenca: srčnega popuščanja, Nadomestna zaklopka, tromboembolije in okužbe endokarditis v 22% primerov.