Antifosfolipidni sindrom: 15 let študija

Z.S.Alekberova Profesor (Institute of Rheumatology RAM), ki ustreza element. RAMS E.L.Nasonov Profesor (oddelek za revmatologijo FPPO moskovski medicinski akademiji poimenovali po Sechenov), dr med. T.M.Reshetnyak vede, dr. med. S.G.Radenska vede (Inštitut za revmatologijo)
Vsebina
Glavne vrste apl
Klinične in laboratorijske značilnosti antifosfolipidni sindrom
Klinične manifestacije, povezane s sintezo apl
Video: najbolj alkoholna bolezen. kako alkohol vpliva na človeško telo
Video: zgodovina. kako zaČeti? 📌 z ninamind

Simptom, ki se kaže nekakšen spekter kliničnih simptomov in spremembe v laboratorijskih parametrov, ki se imenuje antifosfolipidni sindrom (APS). Glavne značilnosti - venske in / ali arterijske trombozy- različnih oblik porodniške bolezni (predvsem običajno spontani splav - 2 primerih izgubo plodov) - trombocitopenija. Različne nevrološke, koža, kardiovaskularne in hematološke motnje so dodatne funkcije. Serološki označevalci sindroma - antifosfolipidna protitelesa (apl).

Glavne vrste APL

Glavne vrste APL - lupus antikoagulant (LA) in antikardiolipinska protitelesa (ACL) - heterogena populacija avtoprotiteles reagirajo s široko paleto antigenskih determinant. Čeprav študija APL dejansko začela v začetku tega stoletja z razvojem serološki diagnostiki metode sifilis Wasserman (Wasserman), je zanimanje za ta protitelesa posebej se je v zadnjem desetletju v zvezi z opisom APS.

Prvi Klinični opis sindroma (APS še ni imenovan) so bili predstavljeni E.AJohansson et al. leta 1977 kot "periferne vaskularne sindrom, prečkala s SLE", ki je bila prikazana s ponavljajočim vensko trombozo, hemoragični mikroangiopatije kroži antikoagulant in lažno pozitivni Vodar reakcijo. In končno, v letu 1983 - v letu opisa tega sindroma, prvi G.R.V.Hughes in nato E.N.Harris imenovani sindrom antikardiolipinska ali sindroma za aPL protiteles. Vendar pa kasneje isti avtorji predlagali širši ime - APS.

Leta 1994, na VI mednarodnem simpoziju o aCL so bile pozvane, da pokličete APS Hughes sindrom, po angleški revmatologu, ki je prvi opisal sindrom in ki je dosegla največji prispevek k razvoju problema. V zvezi z odkrivanjem APL razpravljali kofaktorjev in drugo ime za ta sindrom - antifosfolipid-kofaktor ali sindrom antifosfolipid beljakovin.

V Rusiji je študija APS se je začela leta 1986 in je od takrat velika skupina znanstvenikov intenzivno razvijajo v številnih medicinskih centrih.

Klinične in laboratorijske značilnosti antifosfolipidni sindrom

glavni

dodatna

serološki označevalci

Periodično tromboze (arterijske in / ali vensko

Izguba Periodično plodu¹

trombocitopenija²

livedo retikularis

Nevrološke motnje (horea, epilepsija, migrena)

Aseptična nekroza kosti

nespecifične endokarditis

razjede Kronične noge

IgG razreda protiteles antikardiolipinska

lupus antikoagulant

Antikardiolipinska protitelo razreda IgM + lupus antikoagulant

1 2 izgube ploda nujno izključiti porodniških patologij.
2 število trombocitov < 100 000 в 1 мм3 (должно быть зарегистрировано не менее 2 раз).
Opomba. Za diagnozo ASF needed ob primarni ali dveh dodatnih funkcij in identifikacijo enega od seroloških označevalcev (jih je treba odkriti vsaj dvakrat vsaj 3 mesece).

Sprva je bila ASF opisana kot različico SLE ali sindroma volchanochnopodobnogo. Kmalu pa je bilo ugotovljeno, da je povezava med aPL in prekomernim trombotičnih motenj opazili v odsotnosti zanesljivih klinični in serološki dokazi SLE ali katere koli druge bolezni gostiteljice. Izraz "primarni antifosfolipidni sindrom" je bil predlagan za določitev novega nozokomialne. Leta 1987 L.A.Kalashnikova et al. najprej ugotovi, da je Sneddon (kombinacija cerebrovaskularne bolezni, livedo in labilna hipertenzija) sindrom dejansko en primarni APS.

Zdaj je znano, da so klinične manifestacije ASF različni in odvisni od sistema organov, vključenih v proces.

Klinične manifestacije, povezane s sintezo aPL

zapleti	Pogostost APL	pripomba
srčne: srčne zaklopke, koronarnih arterij majhnih arterij, zapora za kretnico	- 90% v lezijah ventilov srčnih zaklopk - 20% v miokardnega infarkta - 33% po operaciji obvoda koronarne arterije	miokardni infarkt kardiomiopatija
koža: livedo srce napade nohtov posteljo, razjede	50%	Dilatacija od površinskih ven Ishemija, gangrena Tromboza arteriole, venules povrhnjico Video: Najbolj alkoholna bolezen. Kako alkohol vpliva na človeško telo
hematološke: trombocitopenija, Coombs-pozitiven anemija	50%	SLE
nevrološka: kap, polineyromyshechny kompleks migrena, demenca, krči, Guillain-Barre sindrom, horea, transverzni mielitis	Od 40 do 50%	Tromboza večjih žil v možganih Tromboza majhnih plovil možganov
oči: optična atrofija, arterijske in venske tromboze mrežnice	44%	mrežnice infarktov Mehki izločki so zaradi zapore mrežnice arteriolar
jeter: Budd-Chiari sindrom, infarkt jeter	neznan	Tromboze arterij in ven jeter
ledvic: ledvične tromboze arterij, maligna hipertenzija	neznan	odpoved ledvic
kosti: Video: ZGODOVINA. KAKO ZAČETI? 📌 z NinaMind aseptično kostna nekroza	neznan	-
pljučna: pljučna hipertenzija, pljučni tromboembolizem plovila	neznan	-
Nadledvične žleze: insuficienca nadledvične žleze, Addisonove bolezni	neznan	Tromboza nadledvične plovila
OB: spontani splav, smrt ploda	30%	placente infarkt
okončin plovila: globoka venska tromboza, arterijska tromboza	19%	pljučna embolija