GuruHealthInfo.com

Sistemski lupus eritematozus. za diagnozo

Video: 15-letni KUNDYZAY NUJNO POMOČ POTREBNO

Sistemski eritematozni lupus (SLE) - sistemska avtoimunska revmatična bolezen neznane etiologije, označen s hyperproduction organonespetsificheskih širokim spektrom avtoprotiteles različnih komponent jedra in imunskih kompleksov, ki povzročajo poškodbe notranjih organov imunoinflamatornih. ICD-10: M32 sistemski eritematozni lupus.

Kratice: APS - antifosfolipidni sindromnih aPL - AT za fosfolipidov.

Epidemiologije. Incidenca SLE giblje od 4-250 primerov na 100 000 prebivalcev na leto. Bolezen se najpogosteje pojavlja pri ženskah v rodni dobi: tveganje poslabšanja SLE se med nosečnostjo in v poporodnem obdobju povečala. Razmerje med moškimi in ženskami - 10: 1, največja incidenca v starosti od 15-25 let. Smrtnost pri SLE 3-krat višja kot v populaciji. Preprečevanje. Etiologija SLE ni znan, zato je primarno preprečevanje te bolezni ne izvaja.

Projekcija se ne izvaja. Razvrstitev. Značilnost SLE - raznolikost klinične manifestacije in variacije bolezni. Za opredelitev trenutne možnosti na merilu aktivnosti bolezni v Rusiji se tradicionalno uporablja klasifikacija VA Nasonova (1972).

trenutne možnosti

• Akutna značilna za hiter razvoj različnih organov manifestacij, vključno z ledvično odpovedjo, in visoke imunološkega dejavnosti.

• Ko subakutni opazili ponavljajoče izbruhe (ne tako izrazito kot v akutni seveda) in razvoj ledvične bolezni med letnika 1. bolezni.

• Pri kronični potek klinične slike za dolgo časa prevladovala enega ali več simptomov (diskoidni kožne spremembe, artritis, hematološke motnje, Raynaudov fenomen, majhna proteinurija, napadi epileptoformnih, itd). Posebej značilna kronična SLE v kombinaciji z APS.

Klinične in imunološke možnosti

SLE pri starejših (ki je nastal po 50 letih). Bolj primeren potek bolezni kot pri SLE s prvenec mladosti. H klinični sliki prevladujejo splošnimi simptomi, skupna škoda (navadno velike), pljuč (pljučnica atelektaza, pljučna fibroza), Sjogrenov sindrom, periferna nevropatija.

V laboratorijskem študiji pri dvojno AT deoksiribonukleinske kisline (anti-DNA) razkriva manj, A pri KRO / SSA Ar (anti-ro / SSA) pogosteje kot mlajši bolniki s SLE. Neonatalno SLE se lahko pojavi pri dojenčkih mater s SLE in zdravih ženskah, ki jih najdemo v serumu anti-Ro in AT jedrski ribonucleoprotein (anti-RNP).

Klinične manifestacije razvije po nekaj tednih ali mesecih po rojstvu. Ti vključujejo kožni izpuščaji, celotna prečna srčni blok (35%), včasih tudi drugih simptomov SLE. Subakutni kožni lupus eritematozus je označen s splošnim fotoobčutljiv luskasta Papulosquamous in (psoriaziformnymi) anulyarnymi ali policikličnih plakov. Z visoko frekvenco (70%) detektiranje anti-Ro.

Antifosfolipidni sindrom. APS - sindrom označen s venske in / ali arterijske tromboze, porodniške bolezni (splav v I in II trimesečje nosečnosti, prezgodnji porod), vsaj trombocitopenija, kot tudi drugo (kardiovaskularni, nevrološki, kožni, itd), povezano manifestacije s prekomernim aPL. APS se lahko pojavi pri 20-30% bolnikov s SLE.

Klinične manifestacije Diagnoza

Klinične manifestacije razlikuje glede na bolnikov in aktivnost bolezni (za 3 stopnje aktivnosti, supra. Izvedbeni toka običajno izoliramo) v eni in isti bolnik spreminja.

Ustavne simptomi (utrujenost, hujšanje, povišana telesna temperatura, anoreksija) - tipični simptomi SKV- odražajo aktivnost patološkega procesa. Lahko razvije simptome podobne fibromialgija.

kožne spremembe
• diskoidni lezije z gostim robovi, infiltracija, atrofije in razbarvanje brazgotine v centru, z blokado folikle kože in kuperoza.

• eritem, lokalizirana na obraz, vrat, prsni koš (varen "cepitev"), v območju velikih sklepov. Značilno lokacija na nosu in licih, da oblikujejo sliko "metulj".
• Občutljivost - povečana občutljivost kože na izpostavljenost soncu.
• subakutni kožni lupus eritematozus: glej zgoraj Clinicoimmunological možnosti ..
• alopecija (izpadanje las) lahko posplošimo ali goriščna.
• celulitis.
• vaskulitis kot različne manifestacije (purpura, urtikarija, periungual ali subungual mikroinfarktov).
• livedo (livedo retikularis) so pogosteje opažali pri APS.

Sluznice. Heilitis in neboleče erozija na ustni sluznici bila odkrita v 1 / bolnikov G.

skupno bolezen
• bolečine v sklepih se pojavljajo v skoraj vseh bolnikov.



• Artritis - simetrični (asimetrični manj) neerozijska poliartritis, pogosto vplivajo na malih sklepov rok, zapestje in kolenskih sklepov.
• Kronična lupusa artritis je značilen trdovraten kontraktur in deformacij spominja poškodb sklepov pri revmatoidnem artritisu ( "labod vratu", stransko odstopanje).
• aseptično nekroza glavice stegnenice bolj pogosto in nadlahtnice.

Poraz mišic zdi, bolečine v mišicah in / ali oslabelost proksimalnih mišic, zelo redko - miastenijo sindrom.

poškodbe pljuč
• plevritis suha ali eksudativni, pogosto dvostranski, opazili pri 20-40% bolnikov. Ko se posuši plevritis označen s plevralni trenje.
• Lupus pnevmonitis zaznati razmeroma redki.
• Redko opazimo razvoj pljučne hipertenzije, običajno kot posledica ponavljajočih se pljučna embolija plovil na APS.

poškodbe srca
• Perikarditis (običajno suha) se zgodi pri približno 20% bolnikov s SLE. Zelo redko opaziti perikardni izliv. Spremembe EKG običajno odkrijejo zob T.
• miokarditis splošno razvija z motnjami aktivnosti visoko bolezen, ki se kaže ritma in prevajanja.
• Endokarditis je značilna odebelitev mitralno, aortne zaklopke redko. bessimptomno- običajno pojavi šele, ko se pokaže, ehokardiografijo (običajno najdejo v APS).
• koronarnih. Glede na visoke aktivnosti SLE lahko razvije vaskulitis koronarnih arterij, in celo miokardni infarkt.
• SLE je značilen hiter razvoj zgodnjih aterosklerotičnih poškodbami ožilja.

poškodbe ledvic
To se zgodi pri približno 50% bolnikov. Barvanje lupus nefritis različen od desk neizrazito proteinurijo in microhematuria hitro progresivni glomerulonefritis, in v končnem stadiju kronično ledvično odpovedjo. Glede na klinično klasifikacijo IE Tareyeva (1995), so naslednje klinične oblike lupus nefritis: hitro progresivni lupus nefritis, nefritis z nefrotskega sindroma, nefritis s hudo urinske sindrom, nefritis z minimalnim urinske sindromom in subklinične proteinurije.

Po klasifikaciji WHO so naslednje morfološke vrst lupus nefritis: Skupina I (brez sprememb) razreda II (mezangijskega), razred III (goriščna proliferacije), razred IV (difuzni proliferacije) razreda V (membranska), razred VI (kronična glomeruloskleroze).

Poraz živčnega sistema
• glavobol, najbolj migrena lik, ki je odporen na celo brez prepovedanih in narkotičnih analgetikov.
• epileptični napadi (velika, mala, vrsta senčnega režnja epilepsijo).
• Poraz lobanjske živcev (vključno z razvojem slabovidnost).
• Strokes, transverzni mielitis (redko), horea.
• periferna nevropatija (simetrična senzoričnih ali motornih) opazili pri 10% bolnikov s SLE. Vključuje večkratno mononevrit (redko), Guillain - Barre sindrom (zelo redko).
• Akutna psihoza (lahko manifestacija tako SLE in razvoj na podlagi zdravljenja z visokimi odmerki GC).
• sindrom Organska možganov označen čustvena nestabilnost, epizodami depresije, motnje spomina, demence.

Poraz retikuloendotelijskega sistema najpogosteje pojavlja limfadenopatija, v korelaciji z dejavnostjo SLE.

Nasonov EL
Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný