GuruHealthInfo.com

Sistemski lupus eritematozus. Etiologija in patogeneza

Video: Pregled - Sistemski lupus eritematozus, podkožno nekrozo tkiva, Wen, edem

Sistemski lupus eritematozus - kronična sistemska avtoimunska bolezen neznane etiologije, v kateri razvoju imunološki proces v različnih organov in tkiv, ki vodi kot bolezen napreduje do nastanka odpovedi več organov.

Bolezen se pojavlja v nepredvidljivih obdobji poslabšanja in remisije in zdravljenje lahko vplivajo le potek in resnost posebne bolezenskih simptomov.

SLE prizadene predvsem mlade ženske in mladostnic, odnos med odraslimi moškimi in ženskami je približno 1: 10-15. Vendar pa je znano, da lahko SLE pojavi pri otrocih in starejših in senilna starosti.

Leta 1872 je avstrijski dermatolog Kaposijev prvi opisal značilen izpuščaj na obrazu v obliki eritem (rdečino), v zadnjem delu nosu in zygomatic loka, ki je bila imenovana "metulji". Leta 1895 je William Osler je pokazala, da spremembe na koži (rdečica, otekanje, izpuščaji melkotochechnye) pogosto povezane z bolečino v sklepih in visceralne, vendar Libman in vreče opisuje posebnih srčnih motenj kot lupus endokarditis. Leta 1894 Hargraves et al. volchanochnokletochny odprli tako imenovani pojav (ki je vključevala prisotnost LE-celice celice hematoksilinom in "vtičnice"), kar je prispevalo k izboljšanju diagnozo bolezni, zlasti v zgodnjih fazah je bil razlog za nadaljnji študij svojih mehanizmov.

Pojavnost giblje od 6 do 35 novih primerov na 100 000 prebivalcev v različnih skupinah. Ugotovljeno je bilo, da je SLE videli 3-krat pogosteje med moškimi črnci kot med belci. V nekaterih regijah sveta (Azija in Kitajska) SLE se pojavlja pogosteje kot revmatoidnega artritisa. Pojav bolezni pri 60% bolnikov v starosti od pubertete in četrtem desetletju življenja.

Etiologija in patogeneza

Vzrok bolezni ostaja neznan. Trenutno pa smo razpravljali o naslednjih možnih vzrokov SLE: genetske predispozicije, okužbe, hormoni, okoljske dejavnike.

Vloga v razvoju bolezni je podana dedne genske dejavnike. Študije kažejo povečanje pojavnosti bolnikov s SLE antigenov HLA-DR2 in HLA-DR3. Pojavnost SLE v prisotnosti haplotipov HLA-A1, B8, DR3 povečala. Podpora to hipotezo, je dejstvo, da če eden od dvojčkov bolan SLE, tveganje za bolezni v drugo povečal za 2-krat.


Čeprav na splošno, le 10% bolnikov s SLE imajo sorodnike v družini (starši ali bratje in sestre), ki trpijo zaradi te bolezni in le 5% otrok, rojenih v družinah, kjer je eden od staršev bolan SLE razvoj bolezni. Poleg tega doslej ni uspelo ugotoviti gen ali gene, odgovorne za razvoj SLE.

Prevlada primerov med ženskami v rodni dobi, v višini 90% bolnikov s SLE je mogoče razložiti z vplivom določenih hormonov. Vendar pa je med otroki SLE pride do 3-krat pogosteje pri dekletih kot pri fantih. Takšno razmerje med ženskimi in moškimi posamezniki opazili starejših od 50 let.

Potrditev tega položaja, je dejstvo, da je med nosečnostjo, takoj po porodu in splavu opaziti poslabšanja bolezni. Pri moških, ki trpijo zaradi SLE, je pokazala znižanje ravni testosterona in povečano izločanje estradiola.




Na možnost virusne etiologije SLE kaže na visoko stopnjo obolevnosti z ljudmi ki so nagnjeni k pogostim virusnih bolezni. Znano je, da virusi ne morejo samo poškodujejo celice organov in organskih sistemov, ki povzročajo nastanek številnih self-antigenov, ampak tudi, da vpliva na genom imunskih celic, ki vodi do motenj strpnosti in imunološki mehanizmi sintetizira protitelesa. Vendar neposredni dokazi, da je pojav SLE pri ljudeh povzroča infekcij odsotna.

Pri mnogih bolnikih obstajajo znaki povečane občutljivost kože na sončno svetlobo, ali svetlobo. Kdaj lahko SLE, ki je razvil celo kratkoročno izpostavljenost soncu povzroči ne le na videz kožnih sprememb, ampak tudi poslabša bolezni na splošno. Znano je, da lahko ultravijolični žarki povzročijo spremembe v genomu celice kože, ki postanejo vir samo-antigenov, in sproži podporo procesu imunoinflamatome.

Opozoriti je treba, da se lahko pojavi karakteristični SLE kliničnih in laboratorijskih znakov bolezni pri nekaterih bolnikih s kronično dajanje različnih zdravil (antibiotiki, sulfonamide antituberkulotike, itd). Ta pojav je posledica oslabljenih procesov acetilacijo pri posameznikih, ki so nagnjeni k razvoju SLE.

Tako, ne glede na škodljiv faktor (virusna infekcija, droge, insolacija, nevro-psihično stres in sod.), Telo reagira s povečano tvorbo protiteles proti sestavin svojih celicah, kar vodi k njenemu škode, ki je izražen v vnetnih reakcijah v različnih organih in sistemov.

Vzrok za nastanek avtoprotiteles SLE še ni znan, vendar se domneva, da je osnova avtoimunskih motenj antigen specifičnih stimulacija sinteze avtoprotiteles in nenadzorovanega spontani

B-celični hiperreaktivnost. Vendar pa je SLE povezana z okvaro potrditvijo vozijo imunskih kompleksov, kar je verjetno povezano z napako delovanja Fc receptor in dopolnjujejo s pomanjkanjem komponent, kot so C4.

Znano je, da so klinične manifestacije SLE neposredno povezani z razvojem vaskulitis zaradi imunskega kompleksa odlaganjem depoziti v žilni steni in tromboze. Poleg tega lahko citotoksični protitelo povzroči avtoimunske hemolitične anemije in trombocitopenija.

VI Mazur
Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný