Skupna škoda na sistemski eritematozni lupus

Vsebina

• Video: sensation! aplastične anemije, rak, bolezni krvi - ozdravljiv v eanm!
• Video: avtoimunske bolezni v mn antilevsky v

V skladu z nacionalno klasifikacijo (VNOR, 1985) difuzna bolezen vezivnega tkiva (DBST) glej oddelek II. ICD-10 je skupina I revmatskih obolenj - sistemskih bolezni vezivnega tkiva. Difuzna bolezni veznega tkiva vključujejo sistemski eritematozni lupus (SLE), sistemska skleroderma (SSC), dermatomiozitis / polimiozitis (MM / SM), Sjogrenovega bolezen (BS) in številne druge. Najpogostejše Prve tri bolezni.

Difuzna bolezen vezivnega tkiva - je skupina s avtoimunskih revmatičnih bolezni, ki so skupne manifestacije lezij v obliki polisindromatichnosti (si delijo pogosto istočasno poraz različnih organov in sistemov), splošnih kazalnikov vnetne aktivnosti (imunološko aktivnost), v bližini načeli protivnetno, vključno glukokortikoida in imunosupresivno terapijo .

Pogosto v difuzni bolezni vezivnega tkiva vplivala na mišično-skeletnega sistema. Skupna škoda razpršenih bolezni vezivnega tkiva pojavi pri približno 50% bolnikov, ki so pogosto sklepni bolezen je prvi simptom bolezni, lahko pa se pojavijo tudi v kasnejših fazah bolezni.

Sistemski lupus eritematozus - je kronična sistemska avtoimunska bolezen neznane etiologije, v kateri razvoju imunološki proces v različnih organov in tkiv, ki vodi kot bolezen napreduje do nastanka odpovedi več organov.

skupno bolezen je najpogostejša manifestacija sistemski lupus eritematozus. Bolečine v sklepih lahko pred nastop mnogosimptomnogo lezij in imunoloških manifestacij bolezni za več mesecev in let. Artralgija najdemo v skoraj 100% bolnikov, ki so v različnih fazah bolezni. Bolečine se lahko pojavijo v eni ali več sklepov in biti kratek. Pri visoki bolezni lahko bolečina aktivnost bolj odporne na nadaljnji razvoj artritisa vzorec z bolečinami pri gibanju, občutljivost sklepov, ki oteklina, sinovitis razvoj, rdečino, dvig temperature kože nad spojem in njene disfunkcije. Artritis lahko nosite selitvenosti brez preostalih učinkov, klinično zelo podobna artritisa pri akutni revmatske vročice, vendar bolj pogosto pojavljajo v malih sklepih rok: proksimalnih interfalangealnih sklepih (PMPs), metacarpophalangeal spoji (SKM), vsaj - v karpalnega-metakarpalnem spoja (LPP), spoji kolena (COP), in drugi. Zelo redko vpliva na temporomandibularne sklepe in hrbtenico. Artritis so običajno simetrična. Lahko ponovijo, in potem je postopek podoben poraz sklepov pri revmatoidnem artritisu.

Pri rentgenski določi nespecifične znake artritisa kot tesnila in mehkega tkiva zgoščevanje, okolosustavnogo osteoporoze. Rahlo zmanjševanje skupnih razpok, racemose subchondral kostnega razsvetlitve redka. Erozije spoji na splošno niso določena tudi ko dolgoročni potek bolezni (majhna in lahko izoliramo pri 4-5% bolnikov), prednostno v epifize polmera in metakarpalnem glave. Artritis, sistemski lupus eritematozus splošno dobro odzivajo na protivnetno, zlasti glukokortikosteroid zdravljenja (zdravljenja kortikosteroidi) tudi z aktivnostjo bolezni, v nasprotju z revmatoidnim artritisom.

Pri sistemskih bolnikih eritematozni lupus s ponavljajočim se sluznice sklepih roke v patološkem postopku pogosto povezane kite, tetive ovoja, vezi, ki pogosto vodi do upogibanja kontraktur in deformacije prstov (Jakko sindrom). Kajti Jakko sindrom označen s lakti odklonu PPS, upogibnim kontrakture sklepov, ki "labodja vratu" in "gumb zanke" prst deformiranosti, črka Z zasnovana deformacijo palca mišična atrofija mezhostnyh na in pomanjkanja spramamb kosti. V sistemski lupus eritematozus Jakko sindroma (deformira erozivni artropatije) se pojavi pri 5-40% bolnikov.

Skupaj z nekaterimi kit fibroze njihova moč precej zmanjša, do vrzeli (kite prstov in infrapatellar Ahilove tetive), pogosto dvostranski. To je lahko posledica zdravljenja GCS, ne pa bolezni.

Približno 50% bolnikov z sistemski eritematozni lupus označena jutranjo okorelost. To je izrazitejše v aktivni fazi bolezni, toda hitro zmanjša pod vplivom ustreznega zdravljenja.

sklepni sindrom Večina bolnikov z sistemski eritematozni lupus spremlja mialgijo. Bolečina in občutljivost so bolj pogoste v proksimalnih okončinah kot distalno. Izrecno miozitis spremlja povečanje krvnih encimov, kot so kreatinin kinaze, laktat dehidrogenazo, ali aldolaze.

Dolgoročna skupna škoda običajno spremlja atrofija ustreznih mišic. Zelo pogosto prizadene mišice rok (tenor gipotenora in intercostals mišice). V terminalni fazi lahko opazimo sistemsko mišično atrofijo.

Nekateri bolniki se pritožujejo zaradi izrazitega mišične oslabelosti, kar zahteva diferenciacijo z DM. Ko običajno ne miastenijski sindrom, sistemski lupus eritematozus, povečano aktivnostjo ACT, Ajit, CK. Mišična poškodba navadno hitro mine od terapije SCS. Vendar pa se bolečine v mišicah se povzroča tudi miopatijo s kortikosteroidi povzročene.

Uporaba Biopsija razkriva perivaskularni infiltratov vacuolization mišičnih vlaken in (ali) mišično atrofijo. Poraz mišic v sistemski lupus eritematozus, v nekaterih primerih praktično ne razlikuje od klasičnega DM.

Mišice biopsija običajno razkriva nespecifične perivaskularni mononuklearnih infiltrati, vendar je premier z mišično nekrozo se lahko pojavi ob istem času. Res PM z mišična šibkost, tipične Elektromiografsko spremembe vacuolar miopatija in nekroze pojavila pri nezdravljenih bolnikih s sistemski lupus eritematozus. Ta patologija se izboljša z zdravljenjem SCS.

SLE lahko pojavijo Aseptična nekroza kosti. Najpogosteje prizadene glavico stegnenice, pogosto ramo. Vendar, multipla avaskulama nekroza s porazom zapestje kosti kolena, komolca, peš. Pojav osteonekroze običajno spremlja močna bolečina na prizadetem sklepu. Tvorba avaskularnega nekroze lahko zaradi visoke aktivnosti bolezni in trdni GCS terapijo.

Kronični poliartritis, lupusa deformacije artropatija osteonekroza kosti in spravimo v končni fazi sekundarne osteoartritis spojev.

Spremembe v kosteh so redki, če ne govorimo o osteoporozi v prizadetih sklepih.

Sestavek sinovialne tekočine pri akutni in subakutni artritisa pri bolnikih s sistemskim eritematoznim lupusom je bistveno drugačna od tiste revmatoidnega artritisa. Sinovialno tekočino običajno bistro, viskozno, z majhnim številom belih krvnih celic in prevlado mononuklearnih celic. Značilen sistemski lupus eritematozus AHA in le-celic je mogoče najti v sinovialni tekočini. Dopolnjujejo ravni so običajno nizka, kar kaže na podobno raven v plazmi.

Ko sinovije biopsija je pokazala, akutno in subakutni sinovitisa pri rumeni celično presnovo, velik patologijo hematoksilinom in teleta jedrske, kar je značilno tudi za sistemski eritematozni lupus.

Diagnoza in diferencialno diagnozo. 

Če lupus začne s sindromom izoliran sklepnega, njegova diagnoza je veliko težje. Samo pristop drugih manifestacij sistemski lupus eritematozus omogoča pravilno diagnozo.

Za diferencialno diagnozo sklepnega sindroma pri sistemski eritematozni lupus manifestacij lezij gibal v drugih revmatičnih bolezni uporabo diagnostičnih meril sistemski lupus eritematozus.

SLE diagnostični kriteriji (APA, 1982)

bolezni sklepov
VI Mazur