Sistemske avtoimunske bolezni in njihov učinek na srce nosečih

Pogosto so perikarditis, miokarditis / kardiomiopatija, valvularne bolezni, srčni blok, aortitis, sistemsko ali pljučne hipertenzije, in miokardnega infarkta.
Mnogi bolniki, ki trpijo zaradi bolezni iz te skupine - ženske v rodni dobi. Nosečnost lahko vpliva na potek bolezni, in na drugi strani, bolniki z velikim tveganjem za zaplete zaradi nosečnosti obstoječe bolezni. Bolezni srca lahko velik problem pri nosečnicah s sistemsko avtoimunsko boleznijo, in pomemben vpliv na napovedi tako za mater kot za otroka. Nekatere funkcije in situacije z velikim tveganjem, bodo analizirali v smislu njihovega kliničnega vodenja.

Avtoimunske bolezni so 5-krat bolj pogosta pri ženskah, in njihove manifestacije v konicah reproduktivnih letih. Zato so te motnje pogosto opazili pri nosečnicah.

Sistemski lupus eritematozus in antifosfolipidni sindrom

Sistemski eritematozni lupus (SLE) - bolezen s širokim spektrom kliničnih manifestacij. Najpogosteje prizadene sistem kože in mišično-skeletnega, ampak načeloma lahko utrpi vsak organ. V lupus lahko pojavi nefritis, intersticijski bolezni pljuč, hemolitična anemija, trombocitopenija, in psihoze. Bolniki s SLE so število protiteles. Protijedrna protitelesa (AHA) so skoraj vedno. Med njimi protitelesa, specifična za različne struktur: anti-DNA, anti-Ro, anti-La, anti-Sm, anti-URNP. Pojavljajo se pri drugi frekvenci, in ustrezajo specifičnih kliničnih manifestacij (npr nefritis ali Raynaudov bolezen). Diagnozo SLE se prilagodi na podlagi klinične slike in prisotnost seroloških označevalcev. Široko uporabljena klasifikacija American College of revmatologijo (ACR), posodobljeno leta 1997, ni orodje za klinično diagnozo, vendar je uporabna za ustrezno vključevanje bolnikov v raziskovalnih projektih. Vendar, klinične manifestacije vključena v seznam CAF, pa tudi druga merila (anamnezo ponavljajočih se spontani splav, suhe oči ali usta, "revma" v otroštvu), naj bi klinika za razmislek diagnozo SLE.

Antifosfolipidna protitelesa (aPLs), vključno antikardiolipinska protiteles (ACL) in lupus antikoagulant najdemo v 40% bolnikov s SLE. Njihova prisotnost je povezana s ponavljajočimi trombozo in porodniške zaplete, kot običajno splav in prezgodnjih. Kombinacija kliničnih znakov s konstantnimi pozitivne reakcije na aPLs in predstavlja antifosfolipidni sindrom, ki lahko nastane pri SLE in drugih avtoimunskih bolezni, ali pa samostojno kot primarni APS.

V SLE običajno vpliva na srce. Najpogostejši perikarditis, ki jih ni mogoče razlikovati od drugih oblik akutnih perikarditis. Ponavadi se ponavlja, spremlja pa ga porazu plevry- je značilna nizka raven dopolnilo v perikardiapnoy tekočine. Lupus serozity običajno dobro odzivajo na zdravljenje s steroidi in protimalarijskih zdravil.

Poraz ventilov vedno spremlja prisotnost APLS. Najbolj pogosto trpijo je mitralne in aortne zaklopke regurgitacija bolj pogosti kot stenozo. Stopnja resnosti variabelna- ventila včasih pojavijo hemodinamičnih nenormalnosti, ki zahtevajo kirurško zdravljenje. Druga možna komplikacija SLE in APS je sistemska embolija. Upravljanje zdravila ni dovolj dokazano, saj niti kortikosteroidi, niti Antitrombotiki / antikoagulant zastopniki niso mogli preprečiti napredovanje bolezni. Mnogi bolniki sčasoma razvijejo hemodinamičnih zapleti, ki zahtevajo zamenjavo ventilov. Srce kirurgija pri teh bolnikih je še posebej preobremenjeno z naraščajočo frekvenco oslozhneniyami- trombembolija in poznega obdobja pride do kršitev umetno strukturo ventila.

obstaja povečano tveganje za trombozo koronarnih arterij pri bolnikih s SLE. Ateroskleroza je najpogostejši v tej skupini, in koronarne tromboze, opisane v APS. Priporočljivo je strog nadzor srčno-žilnih dejavnikov tveganja poleg antitrombotični terapiji pri bolnikih APLS pozitivne in antikoagulantov pri bolnikih z APS. Zadnji podatki kažejo, da lahko antimalariki tsredupredit tromboze.

Pljučna hipertenzija - redka, a potencialno smrtonosno zaplet SLE in APS. Natančni podatki o tem zapletom niso bila ugotovljena pri obeh boleznih, vendar hude oblike, žal, ni nič nenavadnega. Podatki o pojavu pljučnih dejavnikov tveganja hipertenzije pri SLE protislovne. Nekatere študije kažejo, da obstaja povečano tveganje pri bolnikih z Raynaudovim sindromom, in prisotnost anti-URNP in APLS.

Prirojene srčne blok (Air Force) - redek zaplet, ki se pojavi pri otrocih, katerih matere imajo anti-Ro in-La anti protitelesa. Celotna srčni blok je bolj pogosto kot delni obliki Air Force.

Nemogoče je napovedati potek SLE med nosečnostjo, pa je lahko še slabše, še posebej takoj po rojstvu. Zapleti vključujejo ploda zaostajanje v rasti, prezgodnji porod in preeklampsija ustrezno prirojeno srčno blok zaradi penetracije materinih protiteles skozi placento. Ženske z antifosfolipidnih protiteles so tudi večje tveganje trombemboličnih zapletov. Novorojenčki lahko anemija, trombocitopenija ali levkopenija.

Za zdravljenje morda treba prednizolon- uporablja čim več manjših odmerkih. Vendar pa pogosto zahteva peroralno 10-60 mg zdravila. Ženske z antifosfolipidnih protiteles se pogosto izvaja aspirin terapijo (dnevno oralno daje v odmerku 81 mg) in heparin profilakso (5000-10000 enote subkutano dvakrat na dan). Potreba po uporabi imunosupresivna zdravila (hidroksiklorokinom) pri nosečnicah s hudo in slabo podvrženi zdravljenju SLE se obravnavajo posamezno.

sistemske skleroze

Sistemska skleroza - stanje, v katerem je širjenje fibroblastov, ki vodi v tesnilu kože (skleroderma, ali v grško - "trdo kožo"). Raynaudov bolezen pojavlja v skoraj vseh bolnikih s sistemsko sklerozo. Pogosto prizadeta plovila. Ko razpršene oblike bolezni (prtljažnik kožne lezije na obrazu in okončinah) težnjo po razvoju požiralnika bolezen, ledvic (maligna hipertenzija) in pljuč (intersticijska bolezen) in nastanek protiteles proti tropoizomeraze 1. z omejenimi oblikami bolezni (ni infestacije pri kateri telo koža) ponavadi ne upoštevajo ledvične ali pljučno boleznijo. Namesto tega ti bolniki pogosto razvijejo pljučne hipertenzije, kot tudi kalcifikacijo, Raynaudov bolezen, požiralnika bolezni, acroscleroderma in telangiektazije (CREST-sindrom). Marker ta oblika skleroderma so protitelesa proti centromer (antitsentromernye).

Video: Marihuana in njeni učinki na zdravje / zdravila konoplje

Bolezni srca sistemske skleroze najdemo v številnih oblikah. Perikardnem bolezen ni tako pogosti kot pri drugih boleznih vezivnega tkiva, kot SLE. Pogosto se pojavijo klinično latentno motnje prevodnosti in aritmije in tahibradikardiya redka. Miokarda lahko razvije fibroz- tako opaženo sistolični in diastolični motnje v pozni fazi bolezni.

Pljučna hipertenzija (PH) - najhujša zaplet omejen in razpršeno sistemska skleroza. Značilno je, da je klinična slika zastopana v dveh variantah: 1) omejeno skleroderma - antitsentromernye protitelo - arterijske žilne LH in 2) difuzno skleroderma - aHTH-SCL-70 protitelesa - sekundarni PH (zaradi pljučno fibrozo). Vendar pa lahko nekateri bolniki z omejenimi oblikah razviti pljučna fibroza, in v nekaterih bolnikih s razpršenih oblikah - vaskularne LH, običajno v prisotnosti protijedrna protitelesa nucleolar. Podatki ehokardiografski transtorakalni Doppler dobri korelaciji s podatki, pridobljenimi med kateterizacijo desnega srca: `sistoličnega pljučne arterije Tlak > 30 mm Hg. Art. To je prag za diagnozo pljučne hipertenzije. Poleg tega je zmanjšanje ogljikovega monoksida razpršilnim zmogljivosti v odsotnosti pomembnejša lezij intersticijska pljučna je kazalnik prisotnosti LH in se lahko uporabljajo kot diagnostični kriterij skupaj z ehokardiografijo.

Kardiopulmonalno zapleti so zdaj vodilni vzrok smrti pri bolnikih z obeh oblik sistemske skleroze. Zato je zgodnje odkrivanje in zdravljenje teh razmer je podlaga za obravnavo bolnikov z skleroderma.

vnetne miopatije

Vnetne miopatije vključujejo polimiozitis (PM), dermatomiozitis (DM) in skupnega miozitisu. Ta oblika je običajno odporen na imunosupresivni terapiji pri starejših bolnikih, zato se nosečnost v tej skupini je redka. PM in DM so pogosti znaki (poškodba mišic), vendar so povsem različni bolezni s kliničnim (lezije kože z DM), patološka (infiltracija perimysium z DM in endomysium - kadar PM) in patogeni (humoralna ali T pomagalk 2 ali Th2 autoimmunegastritis odziv pri DM in celični ali YOU - ko), točke PM pogledi. Kot pri PM in DM se lahko pojavijo, ko zaplete pljuč. Ponavadi ta intersticijska bolezen spremlja pojav protiteles KtRNA-sintetaze- večina od njih so protitelesa proti racTnann-tRNA-cMHTeTa3e (anti-Jol protitelesa).

Kljub temu, da je miokard sestavljen iz mišičnega tkiva, se klinični znaki bolezni srca v sistemskih vnetnih miopatije so redki. Sistolično disfunkcijo ni glavna značilnost, razen majhnega podskupini s protitelesi za senzorski signal delcev zaznavanje (anti-SPR protitelesa). Ti bolniki razvijejo hudo obliko PM, ki ga spremlja kardiomiopatijo. Opisano posamične primere motenj prevajanja in prizadete osrčnika. Sekundarna LH zaradi pljučne fibroze je redka.

Mešana bolezen vezivnega tkiva

Mešani bolezni vezivnega tkiva (SZST) imajo enake značilnosti kot SLE, sistemske skleroze, in vnetnih miopatii- Raynaudov bolezen je vodilni simptom. Serološki označevalci tega stanja so anti-URNP protitelesa.

Bolezni srca in manifestacije v SZSN vključujejo perikarditis, prolapsa mitralne zaklopke in, redko, miokarditis in motnje prevodnosti. Najpomembnejši zaplet je LH. Iz klinične in patološke vidika, LG na SZST podoben LG pri SLE in CREST-sindrom.

sistemski vaskulitis

Ko sistemski vaskulitis srčno popuščanje je redka. Najbolj tipičen primer je Kawasakijev sindrom, ki se običajno zaplete koronarne anevrizme arterij, zlasti pri otrocih. Miokardno ishemijo lahko znak sindroma nodularne poliarteritis in Churg-Straussov, pogosto kaže srčnega popuščanja. Redko se zgodi v ANCA-pozitivnih vaskulitisa malih plovil (Wegenerjeva granulomatoza in mikropoliangi-um). Poraz velikih plovil je značilno za časovno arteritis, ki se skoraj vedno pojavi pri bolnikih, starejših od 50 let, in Takayasu je arteritis, ki velja za mlade ženske.

Tromboza, venska splošno, je eden od možnih zapletov Behcetova bolezen - stanja, označenega s ponavljajočimi oralnih ulkusov in genitachy in periodičnih uveitis. Opisano kot anevrizme, endomiokardne fibroza in motnje prevodnosti.

Nosečnost in sistemske avtoimunske bolezni

Nosečnost - kritično obdobje za mnoge ženske z avtoimunimi boleznimi. Učinek je vzajemna, tj Nosečnost lahko spremeni potek bolezni in obstoječe bolezni vpliva na prognozo nosečnosti za mater in otroka. Dodaten problem je farmakološki vodenje nosečnic z avtoimunsko boleznijo, saj se mnogi pogosto uporabljajo zdravila kontraindicirana med nosečnostjo. Na splošno lahko vnetno aktivnost najbolje nadzira z uporabo ustnih steroidov (upoštevajoč, da visoke doze poveča tveganje za hipertenzijo, diabetes, infekcije, prezgodnjega pretrganja membrane itd). Rabljeni hidroksiklorokin (ne uporablja pri akutnih primerih), in v hujših primerih - intravensko metilprednizolon in azatioprin. Za preprečevanje in zdravljenje tromboemboličnih komplikacij so najbolj primerni heparin, prednostno nizko molekulsko maso, ker se lahko dajemo samo, da je varna in ne povzroča osteoporoze.

revmatoidni artritis

Revmatoidni artritis, ki je obstajal pred nosečnostjo, običajno začasno preneha. Ni posebnih učinkov na plod ne pride, ampak dostava je lahko težko za ženske z vključevanjem kolka ali ledvenega dela hrbtenice. Če izbruh RA pojavila med nosečnostjo, zdravljenje prvega izbora je prednizona. V primerih težko zdraviti, in lahko zahtevajo druge imunosupresivi.

miastenija gravis

Miastenija gravis teče v času nosečnosti na različne načine. Pogosto akutnih napadov miastenijo gravis zahtevajo večje odmerke anticholinesterase drog (neostigmina), kar lahko povzroči simptome presežne holinergetikov- to lahko zahteva uporabo atropina. Včasih miastenija postane odporna na standardno terapijo, ter zahtevajo uporabo kortikosteroidov ali imunosupresivov. Ob rojstvu je ženska lahko potrebujejo pomoči pri prezračevanje, ti bolniki so zelo občutljivi na zdravila, ki zavirajo funkcijo dihanja (sedacija, opioidi, magnezija). Ker je imunoglobulin G, ki je odgovoren za miastenijo prehaja skozi placento, čas miastenijo opazili pri 20% novorojenčkov, in še večje število novorojenčkov, rojenih materam, ki niso podvrženi thymectomy.

Video: Kajenje telesu Man je Burger bolezen

Imunopatološke trombocitov penicheskaya purpura (ITP)

ITP povezana z antiagregacijsko imunoglobulina G matere, navadno poslabša pretok med nosečnostjo. Zdravljenje s kortikosteroidi zmanjša raven imunoglobulina G in vodi do remisije pri večini žensk, vendar le trajno izboljšanje opazili pri 50%. Imunskega odziva in plazmafereza dodatno zmanjša raven imunoglobulina G. To je zelo redka z neučinkovitostjo konzervativno primeru zdravljenja podlaga splenektomii- najbolje, da ga bo v 2. trimesečju nosečnosti, ki lahko doseže stabilno odpust 80% žensk. Trombocitov transfuzijo je navedeno le, če je potreben carski rez, in število trombocitov pri materi <50000/ мкл.

Čeprav antiagregacijsko imunoglobulin G skozi placento, vendar v zelo redkih primerih, ki jih povzroči trombocitopenijo pri plodu ali novorojenčku. Določitev ravni maternalnih antitrombotičnimi protiteles (neposredna ali posredna analiza) je nemogoče napovedati prisotnost bolezni pri plodu. Za diagnozo je potreben perkutano vzorčenje krvi iz popkovna veno.

SLE in APS

Vpliv nosečnosti na SLE je predmet razprave. Vendar pa razpoložljivi podatki kažejo, da se povečanje aktivnosti bolezni med nosečnostjo in nekaj časa po njegovem zaključku. Bolniki z APS imajo povečano tveganje za običajno splav (tako zgodnje in pozne), prezgodnji porod, nizko porodno teža, trombozo in hude preeklampsije. Prirojene srčne blok pojavi kot zaplet SLE v zarodka bolno mater (glej. Spodaj). Zaklopk bolezni srca pri SLE / APS lahko slabo ozdravljive med nosečnostjo zaradi antikoagulant in hemodinamskih motenj (glej., Itd).

Sistemska skleroza in vnetne miopatije

Nosečnost običajno ne vpliva na potek sistemske skleroze. Izkušnje pri teh bolnikih je nizka, saj je bolezen redka. V mnogih primerih, nosečnost pri ženskah s skleroderma razvija brez funkcije. Delež mater, ki imajo bolezen poslabša, je 25%. Med nosečnostjo, obstaja težnja, da se okrepi artralgija in gastroezofagealni refluks. Po drugi strani pa, Raynaudov bolezen je običajno blažji. Pri ženskah z zgodnjih oblik razpršene bolezni med nosečnostjo je največje tveganje za nastanek ledvičnih krize. Nosečnice, ki trpijo zaradi sistemsko sklerozo in LH, običajno so komplikacije, vključno s smrtno nevarni.

Upravljanje nosečnice izkušenj s PM in DM ne zadostuje. Nedavni pregled preučil 47 nosečnosti pri 37 ženskah. Na splošno je prognoza za mater in plod določi farmakološko aktivnost bolezni in vzdrževanje nosečnosti. Resni zapleti so redki.

Mešana bolezen vezivnega tkiva

vodenje nosečnic izkušnje z SZST zelo majhna. Nosečnost v teh bolnikih se pojavlja na različne načine. Možni zapleti - preeklampsije, bolezni ledvic in LH. Opisano občasne primere lupus pri novorojenčkih, katerih matere so bolni SZST.

sistemski vaskulitis

Analiza majhno skupino bolnikov, in poročila o posameznih primerih kažejo, da je nosečnost razlikuje glede na vrsto vaskulitis in stopnjo aktivnosti bolezni. Bolniki z neaktivno obliko bolezni med nosečnostjo je verjetno, da bo skupna. Ženske z okvaro ledvic so bolj dovzetni za hipertenzijo. Preeklampsija je glavni zaplet nosečnosti pri ženskah z arteritis Takayasu je, tromboza pogosto razvije v Behcetova bolezen. Vendar pa v mnogih primerih, nosečnost je brez zapletov.

V sistemskih avtoimunskih bolezni so pogosto vplivalo na kardiovaskularni sistem. Najbolj klinično pomembnih SLE in Sjogrenov sindrom (v prisotnosti anti-Ro in anti-La protitelesa), prirojeno srčno blok, ASF-trombozo in sistemska skleroza - pljučna hipertenzija. Nosečnost lahko vplivajo na potek avtoimunskih bolezni in, po drugi strani, je zapleten zaradi svoje dostopnosti. Vse ženske z anti-Ro in-La protiteles proti je potrebno pridobiti vrsto ploda ehokardiogramov med 16. in 34. tednom nosečnosti, čeprav se SLE mogoče obravnavati le, če je bila odkrita v zgodnji fazi. Pri ženskah z APS je treba izvesti ustrezne profilakse tromboza med nosečnostjo in po porodu. Pljučna hipertenzija je glavni kontraindikacija za nosečnost, kot je to visoko umrljivost mater. Pri ženskah z APS, sistemska skleroza, predhodno hipertenzijo ali ledvično bolezen (npr SLE) med nosečnostjo obstaja tveganje za hipertenzijo zapletov. Takšne ženske potrebujejo za nadzor hipertenzije. So morali spremljati (za odkrivanje preeklampsije), z dokaj pogosto uporabo urinskih testov za odkrivanje proteinurije. Ženske z razvojno tveganje preeklampsija bi morali prejeti profilaktično zdravljenje z nizkimi odmerki aspirina.

S pravilno porodniško in zdravila dajemo pri večini žensk s sistemskimi avtoimunskimi boleznimi, vključno z njihovimi kardiovaskularnimi simptomi, nosečnost konča srečno.