Posebna klinične situacije v nosečnosti povezana z boleznimi srca

neonatalni lupus - redek zaplet, ki se pojavi pri otrocih, katerih matere so lupus, Sjogrenov sindrom in redko drugih avtoimunskih bolezni. Najbolj huda manifestacija je prirojeno srčno blok (Air Force). Ta sindrom je tesno povezano s prisotnostjo anti-Ro matere in anti-La protitelesa. Ta protitelesa prodrejo v kri ploda z aktivnim prevoz IgG skozi placento, ki se pojavi med 16. in 30. tednu nosečnosti. Frekvenčni novorojenčkov Air, katerih matere trpijo zaradi bolezni vezivnega tkiva, in ima anti-ro protitelesa, je 2%. Vendar, če je prvi otrok takih mater je Air Force, je tveganje, ki imajo drugega otroka s to motnjo dvigne na 15%. V bistvu, lahko pojavnost še višja, kot je opisano v nepopolni obliki zračnih sil, vključno z blokado prvostopenjske srca, ki lahko napredujejo s starostjo. Do 60% otrok z Air Force potrebujejo stalno spodbujevalnik in približno 20%, lahko umre v perinatalnem obdobju.
Vse ženske z anti-Ro / aHTH-La protiteles je potrebno pridobiti vrsto ehokardiogramm1 ploda med 16. in 34. tednom nosečnosti. Če je dalo celotna srčni blok, je priporočljivo zdravljenje fluorirane steroide, ki prodrejo skozi placento, saj to daje možnost, da se obrne razvoj patologije (popolna ali delna). Na enak način lahko zdravljenje miokarditis, ascitesa ali plodu hidrops. Razviti celovito srčni blok je odgovoren za je zdravljenje slaba, zato nekateri avtorji menijo, da v teh primerih ne potrebujejo nobenega zdravljenja, drugi pa priporočajo steroide, da bi poskušali uporabiti v primeru svežega srčnega bloka. Glede na to, da se posebna sredstva, da izberejo, je prednost betametazonu2, kot so nedavne študije pokazale, da je prisotnost c-vez med nevroloških zapletov pri novorojenčkih in uporabo visoko dozo deksametazona.
Ker obstaja velika nevarnost Air novorojenčkih, katerih matere imajo že otroci z BBC predlagal profilaktično zdravljenje z intravenskim dajanjem imunoglobulinov v aktivnem obdobju prehajanje prometne IgG blokirati patoloških protitelesa.

pljučna hipertenzija

Po najnovejših kriterijih usklajeno razvrstitev, sprejete na konferenci v Benetkah leta 2003, boleznih vezivnega tkiva, še posebej sistemska skleroza, mešana bolezen vezivnega tkiva in s SLE, je lahko neposreden vzrok LH (razred 1.3.1). Poleg tega lahko s kronično tromboembolijo (razreda 4.1 in 4.2) zaradi stanj udeleženih krvi hiperkoagulabilnost. Ena izmed najbolj pogostih pridobljeno trombofilije - APS.
Prognoza za LG včasih zelo slabo (srednji čas preživetja - manj kot tri leta po diagnozi). Na srečo pojav nekaterih učinkovitih sredstev, vključno prostotsiklina analogov, endotelij antagonisti receptorjev, inhibitorji fosfodiesteraze in dušikovega oksida, izboljšanje kakovosti življenja in preživetja bolnikov z povečal G. Toda prognoza pljučne hipertenzije povezana z vezivnega tkiva, to je najslabše, kot v idiopatske oblike, in odziv na zdravljenje ni tako očitna.
Nosečnost in porod posebej izrazito poveča obremenitev na srce. Smrtnost od LG v zvezi z nosečnostjo, je ocenjena na 50% - smrt običajno pojavi v zgodnjem poporodnem obdobju. Tako je N šteje kot glavni kontraindikacija za nosečnost in bolnike v rodni dobi priporočljivo učinkovite kontracepcije.
Nedavno primer vodenje uspešnega nosečnosti pri bolnikih s primarno pljučno hipertenzijo pomočjo vdihavanje dušikovega oksida in epoprostenol dajemo tudi intravenozno ali z inhalacijo. Vendar pa glede na retrospektivni pregled 15 primerov nosečnosti (od 1992 do 2002), ugotovljenih v specializiranem centru, je bila umrljivost mater 36%. Vloži študije Univerze v Birminghamu, smrtnost med nosečnicami z PH v SLE / APS, kljub uporabi dušikovega oksida in prostaciklina, da je previsoka: mrtva dva od treh bolnikov.
Na koncu, bi morali reči, da je LH stanje nosečnicah z visokim tveganjem, kljub znatnemu napredku medicinskega znanja. Številke so visoke maternalne umrljivosti potrjujejo, da je nosečnost kontraindicirana pri bolnikih z nobeno obliko L ​​G. Če še prišlo do nosečnosti, se je treba bolnike vodenje skupino zdravnikov, vključno s strokovnjaki s pljučno hipertenzijo, zdravstveni domovi, opremljeno za intenzivno nego in novorojenčkov enote imajo . Vdihavanje dušikovega oksida in prostaciklina analogov, in z inhalacijo, intravenozno, se lahko uporabijo za stalni nadzor hemodinamičnih parametrov. Izbirate lahko med vaginalni dobave in carski rez neprosto- odločitev, ki jo je skupina strokovnjakov (porodničarja, internist in anesteziologa). Na splošno je prednosten regionalno anestezijo. pokazale tudi spremljanje mati prejema heparin zdravljenje po porodu.

hipertenzivnih motnje

Hipertenzija je vzrok za številne zaplete tako za mater kot za plod. Hipertenzija se šteje sistolični / diastolični krvni tlak 140/90 mm Hg. Art. ali višje. To lahko obstajali pred nosečnostjo ali jo razvije kot zaplet, običajno po 20 tednih nosečnosti. Preeklampsija šteje hipertenzija, nosečnost inducirane, v kombinaciji s proteinurijo, enaka vsaj 300 mg na dan.
Obstoječo hipertenzijo, debelost, večplodno nosečnost in mater starost nad 40 let se štejejo za dejavnike tveganja za preeklampsije. Glede na nedavne raziskave pri avtoimunskih boleznih ena od najpomembnejših dejavnikov tveganja protitelesa razpoložljivost aPLs. V posteljico arterij žensk z APS in preeklampsija podobne spremembe so bile ugotovljene. Možno je, da protitelesa aPLs še posebej tesno povezana s hudo preeklampsije. Pri bolnikih z APS opazili huda preeklampsija z odpovedjo ledvic hemolize, trombocitopenijo in jetrnih lezij (tako imenovani sindrom HELLP).
poškodbe ledvic tudi povečuje tveganje za hipertenzijo. Zato ženske s SLE in nefritis in razpršene oblike sistemske skleroze, zlasti v zgodnji aktivni fazi, je treba upoštevati, da imajo visoko tveganje za razvoj vseh oblik hipertenzije, ki ga nosečnosti povzroča. Ženske s preeklampsije lahko posnemajo SLE lupus nefritis. Ugotavljanje drugih klinično (artritis, izpuščaj, vročina) ali biokemičnih (zvišane vrednosti protiteles anti-DNA, nizko SOC ali C4) simptomov SLE ali prisotnosti eritrocitov v urinu nakazuje bolezen lupus ledvic, medtem ko povečanje vrednosti sečne kisline ali jetrne encime Serum - približno preeklampsija.
Ženske z visokim tveganjem za preeklampsije je treba skrbno spremljati v času nosečnosti obvezno spremljanje krvnega tlaka in proteinurije. Doppler študija maternične arterije za pomoč pri identifikaciji ženske, ki so najbolj izpostavljeni toxemia: prisotnost dvostranskega prediastoliches-cal zob povezana s povečanim tveganjem za preeklampsije. Zato je treba redno Doppler maternične arterije v 22-24 tednih je treba vključiti v načrt za nosečnice s SLE, APLS in sistemske skleroze.
Pri sklicevanju na zdravila nosečnosti inducirane hipertenzije, kot prva faza pomeni uporabimo-metildopo, kalcijevih kanalčkov (Nifedipine). in kot sredstvo za drugo fazo - 3-blokatorjev (labeta-lol). ACE inhibitorji so med nosečnostjo kontraindicirano zaradi nevarnosti pomanjkanja vode in fetalne ledvične odpovedi. Izjema je ledvična kriza v skleroderma, ki se odziva slabo na druge terapije. V primerih hude preeklampsije je treba zagotoviti pri upravljanju intenzivno nego in zgodnje dostave. Izkazalo se je, da nizko dozo aspirina zmanjšuje tveganje preeklampsije in z njo povezanih komplikacij plod. Vendar pa je obseg njene učinkovitosti v splošni populaciji je nizka. Kljub pomanjkanju podatkov o uporabi aspirina pri ženskah z avtoimunskimi boleznimi, je smiselno, da se dodeli vseh bolnikih z aPLs in sistemsko sklerozo in SLE in predhodne bolezni ledvic.

tromboza

Če se pojavi nosečnost prokoagulantno stanje, ki preprečuje velike izgube krvi med porodom in venskega zastoja zaradi dilatacije in komprimiranje noseče maternice. Zato, nosečnice imajo povečano tveganje za trombembolične zaplete. To tveganje je seveda večja pri ženskah z vsemi protrombotičnega državah, na primer, v prisotnosti APLS.
APS - eden redkih trombofilije ki povzročajo arterijske in venske tromboze z enako frekvenco. Arterijske tromboze pojavlja predvsem v možganskih žil, lahko pa je tromboza, koronarna in perifernih arterij. Kap se pojavi, ko nosečnosti z visokim tveganjem. Številne študije so pokazale, da je veliko tveganje za trombotične zaplete tam, ko je preventiva ne izvajajo ali pa je ustavljeno. Zato ženske z APS in prejšnji trombozo, vključno s tistimi, s trombozo pojavil prvič v času nosečnosti, zahteva antitrombotično zdravljenje med nosečnostjo in v poporodnem obdobju.
Manj je znanega o poteku nosečnosti pri ženskah z asimptomatskih APS v prisotnosti ali odsotnosti SCR. Se odločili, da jim dodeli nizke odmerke aspirina and Share trombozo profilakso v poporodnem obdobju.
Od nosečnice z APS in prejšnji tromboze je bolj empirično, saj ta skupina bolnikov ni sodelovala v kliničnih preskušanjih. Zadnje smernice priporočajo antitrombotično zdravljenje predpisujejo heparina med nosečnostjo in prehod na peroralno antikoagulacijsko zdravljenje čim prej po rojstvu. Obstajajo različne možnosti za zdravljenje vezja iz nižjih heparinom kalcijevih odmerkov odvisno od aktivnosti APTT ali anti-Xa ali celoten terapevtski odmerek nizkomolekularni heparin (LMWH) (dalteparina, 200 ie / kg na dan, ali enoksaparin 1 mg / kg vsak 12 h ali 1,5 mg / kg na dan, ali nadroparin, 171 U / kg na dan) profilaktičnim količinami LMWH (dalteparina, 5.000 enot. ali enoksaparin 40 mg enkrat na dan do 16. tednu nosečnosti, v nadaljnjem podvajanjem vsakih 12 ur odmerka). Značilno je, da je nizko dozo aspirina priporoča heparin ne glede vezja.
Posebne situacijah, ko ima ženska s SLE / APS bolezen srčnih zaklopk ali umetnih ventilov. V teh primerih za preprečevanje tromboze varfarina je bolj učinkovito kot nefrakcioniranega heparina ali LMWH. Vendar pa so relativne kontraindikacije za imenovanje varfarina v zgodnji nosečnosti, saj obstaja nevarnost embryopathy. Trenutno priporočljivo nefrakcioniranega heparina med 6. in 12. tednu nosečnosti in pred dostavo, in terapiji z varfarinom vzdrževanju v preostalem nosečnosti (gl. Pogl. 9). Nizko dozo aspirina se lahko uporablja v kombinaciji z nizko molekularnim heparinom, kot je priporočeno v APS. Izjema je bolnik z umetnimi srčnimi zaklopkami, ki zahtevajo visoke odmerke antikoagulant zadostnih sredstev za preprečevanje trombotičnih zapletov.
Preprečevanje tromboze lahko tvegano med porodom, še posebej, če uporabljate epiduralno. Na splošno veljajo za varne, heparin odpoved vsaj 12 ur pred intervencijo. Veliko Anesthesiologists zahtevajo prekinitev aspirina za vsaj 7 dni pred spinalne punkcije. Kljub temu, mnogi strokovnjaki za takšne bolnike raje splošne anestezije.