Nekateri vidiki revmatologije v otroštvu in adolescenci. Kawasakijev sindrom

Drugi predstavnik zgolj mladoletniškega RA - Kawasaki bolezni - ni pomembno za problem Rusije, za najbolj pogosto pojavljajo pri populaciji otrok rumene rase. Spada v skupino statističnega nodozni poliarteritis in sorodnih pogoje in so opredeljena kot arteritis okužili velike, srednje in majhne arterije, v kombinaciji s kože in sluznic limfne sindromu. To žilni patologija, do preloma koronarnih anevrizem in koronarno razvoja, je vzrok za morebitno smrt v prizadetih otrok.

Zelo velik problem otroštvu in adolescenci so mladoletni Osteohondroza in številni osteochondropathy kosti in sklepov, iz bodisi z lokalizacijo žarišč, ali v imenu zdravnikov jih opisal (na primer, osteohondroza od stegnenice glave - Legga- Kalve-Perthesova bolezen, črevničnega grebena - Buchanan nadlahtnica glava - Haas, vodi gležnju kosti - Mockler, bližnjemu koncu golenice - Blunt et al) .. Revmatolog ne smemo pozabiti teh edinstvenih lokalnih degenerativnih procesov v kostno tkivo in sumi njihov razvoj v času usmerjati otroke in mlade, da specialist ortopedske.

Države skupine, ki se pojavljajo le pri otrocih, smo vključili, kot je navedeno zgoraj, nekakšno patologijo novorojenčkov, rojenih materam, ki imajo eno od sistemskih motenj vezivnega tkiva (SLE, Sjogrenov bolezen, mešana bolezen vezivnega tkiva, redko RA). Ti otroci imajo lahko simptome "pasivno pridobljenih avtoimunske bolezni." Poenostavljen mehanizem tega razvoja patologijo - transplacentalni prenos avtoprotiteles od matere na plod. Najbolj raziskana je "neonatalna lupus", povezano s prisotnostjo protiteles v materi bolnikov s topnim ribonucleoprotein - Ro / SSA in La / SSB. Najbolj nevaren manifestacija sindroma - prečna srčni blok, da bi lahko povzročil smrt zarodka / novorojenčka.

Vloži pri Evropskem Pediatrične združenja, 600 nosečnosti v mater z enim od zgoraj omenjenih sistemskih računov revmatičnih bolezni, za do 10 otrok s prečno srčnega bloka. obstajajo poročila v zadnjih letih, ko transplacentalni prenos drugih patoloških avtoprotiteles - lahko kardiolipin, povezana s tvorbo primarnega in sekundarnega antifosfolipidni sindrom pri materi imajo hudo žilno bolezen novorojenčkov do kapi.

Prvi domači neonatalno opis lupus se nanaša na 1983 nas od leta 1979 je bila 20-letna ženska, ki so bili za 3 leta opazili epizode kuge, artritis, prehodno eritem obraza, proteinurijo, povečal ESR. Sistematično sklicevanje zdravniku bolnik izogiba, patogeni terapija ne deluje. Leta 1979 je ženska rodila dečka s prečno srčni blok II stopnjo, do katere je bil spodbujevalnik nameščen v starosti 12 let.

Kmalu po rojstvu, povzročilo izrazito poslabšanje, je bolnik v Inštitut za revmatologijo diagnosticirali sistemski lupus eritematosus v povezavi s Sjogrenov sindrom ( "metulja", neerozijska artritis, nefritis, kakor tudi ponavljajoče parenhimskih mumps, suhih ust, hemoragični purpura, hypergammaglobulinemia, le-celic, ANF + RF +) in prednizon terapijo z odmerkom 40 mg / dan. Vzdrževalni odmerek - 10 mg / dan. Po 10 letih na podlagi relativne klinične remisije ženska rodila 2. otroka - dekle, ki je v starosti od 2 do 5 mesecev, je prišlo v obliki kožnih manifestacij eritem na obrazu v obliki "metuljčka" in svetlobo.

Ti simptomi so bili brez zdravljenja do šestih mesecih življenja, to je, tam je običajno involucijo sodelavec z izginotjem krvi otroka pasivno prenesena mater avtoprotiteles. Opozoriti je treba, pa je, da ciljni raziskovalni serum pacientov med 2. nosečnostjo na prisotnost anti-Ro in anti-la-protiteles je bil negativen, kar kaže, da ni nedvoumno neposredno povezavo med temi protitelesi in neonatalni lupus. Ta primer kaže, kako lahko posamezen avtoimunska bolezen povzroči mater intrauterini (1. otrok) ali poporodni (2. otrok) razvoj patologije znan kot neonatalni lupus eritematozus.

Med RH prirojenega prednostno mladostniku ( "B" skupina) je po eni strani dobro znano akutno revmatsko obolenje, revmatizem ali primarna, v skladu s konvencionalno domače nomenklature. Ni naključje, starost nastopu bolezni 7-15 let šteje kot najpomembnejši diagnostično funkcijo kriterijsko.

Do iste skupine lahko vključujejo običajne sekundarno bistvu reaktivni artritis, ki se razvija v nekaterih bolnikih s takšnimi "otroških bolezni" kot rdečkam in mumpsu in izgine obnovitev tega virusne infekcije.

V otroštvu in adolescenci se lahko pojavijo posebno sistemsko patologijo vezivnega tkiva, znan kot sindrom hypermobility ali sindrom prekomerne mobilnosti, ohlapnosti, včasih označuje kot "družinski šibkosti vezi." V ozadju na videz neškodljive fleksibilnosti otroka, njegova sposobnost, da brez truda opravljajo nenavadne gibe v sklepih, kar kaže na njihovo ohlapnost in nagnjeni k pretirano hiperekstenzijo, lahko ležijo prirojeno napako kolagena, ki izhajajo iz drugih vezivnih struktur tkiva kože in giperelastichnosti sverhrastyazhimosti, kite in.

Zato -. Pogosto, ko se omenjeni sindrom sekundarna patologija notranjih organov prolapsa, prolaps zaklopke izrazil skoliozo, flatfoot, nagnjenost k ponavljajočih subluxation in izpah sklepov, itd sindrom hypermobility ponovno mikrofrakture spoji deluje kot dejavnik tveganja za zgodnje osteoartritisa. Zato se priporoča otroci in mladostniki s simptomi hypermobility varčujejo način motorja. Ne sme poslabšati njihove značilne razrede prožnost pri baleta, ritmične gimnastike, akrobatike. Primerne vaje, katerih cilj je krepitev in razvoj mišične mase, redno masažo, plavanje.

V zadnjem pogojno izbrani statistični skupini ( "B"), smo izvedli RH, ki se pojavljajo na različnih starosti, vendar z otroki in mladostniki, nekatere funkcije v primerjavi s starejšimi bolniki, ki jih je treba upoštevati v diagnostiki in zdravljenju. Na kratko o njih, ki imajo Nauk o boleznih v vrstnem redu njihove predstavitve v ICD X.

Torej, študij Lymska borelioza pri otrocih V.G.Barskova et al. je pokazala, da v primerjavi s starejšimi bolniki v prvih 3-krat več skupnih "gripi podobnih prvenec" bolezni, vendar bistveno manj pogosto razvijejo sekundarne eritem, sklepnega sindrom in določi seropozitivnosti za antigenov B.burgdorferi. Skrbno preučiti in upoštevati dinamiko 90 primerih z ankilozirajoči spondilitis pri otrocih bolnikov I.P.Nikishina N.N.Kuzmina in ugotovila, da mladoletniškega ankilozirajoči spondilitis, sestali v poznejši fazi znanih merilih ankilozirajočim spondilitisom odraslih, v zgodnji fazi ima številne posebne značilnosti : prevlada simptomov artritisa v obrobnih obrabljen na spondilitisa, zgodnje vključevanje kit-periligamentno struktur bolečina kaže na zadnjici, komunikacija dimljah obveze, daktilitis, tenosinovitis.

Avtorji omeniti tudi dejstvo, da je zgodnji razvoj več enthesopathies, še posebej pri mladih ankilozirajoči spondilitis, razvija pri otrocih, starejših od 10 let. Opisovanje sistemskega vaskulitisa pri otrocih G.A.Lyskina dodeljena 2 možnosti juvenilni nodozni poliarteritis, ki se razlikujejo v Topeka vaskulitis kliniki pristopi k zdravljenju in rezultatov.

Ko primarni lezije perifernega ožilja pri večini otrok razvijejo zapleti trombangiiticheskie s tvorbo žarišč nekroze, suha koža, sluznice, gangrenous prstih. Visceralne patologija v tem izvedbenem mladoletniškega nodozni poliarteritis navadno izraža šibko in ne vpliva na rezultat, ampak na splošno je proces nagnjeni k dolgoročni kronična ponavljanjem. Pri zdravljenju teh bolnikov uporabljajo kortikosteroide v kombinaciji z butadionom, aminohinolinovogo in kardiovaskularnih zdravil.

Druga utelešenje juvenilni nodozni poliarteritis, označen vistseritov koristen razvoj sistema, ki je blizu tipično odrasle nodozni poliarteritis. Zanj je značilna huda zaradi ledvične bolezni z visoko arterijsko hipertenzijo, trebušno ishemija, cerebrovaskularne kriz, koronaritom, pljučne vaskulitis, multipla mononevritisu s sod., In ima visoko stopnjo umrljivosti. Vendar pa v nekaterih od teh bolnikih obstaja možnost odpuščanja brez nadaljnje ponovitve. Ta verjetnost se poveča v primeru predčasnega aktivno uporabo ciklofosfamidom v kombinaciji z nizkimi odmerki kortikosteroidov.

OM Folomeeva

Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný