GuruHealthInfo.com

Sistemski vaskulitis. Epidemiologija, klasifikacija

Video: vaskulitis. Simptomi. zdravljenje

Sistemski vaskulitis - skupina bolezni, pri katerih se pojavijo ishemije in nekroze zaradi vnetja žil (primarnimi ali sekundarnimi s primarno diagnozo). Klinične manifestacije vaskulitisa je odvisna od vrste, velikosti in lokacije prizadetih plovil, kot tudi sistemsko vnetno aktivnost.
ICD-10. Večina sistemski vaskulitis sta del skupine XIII (sistemske vezivnega tkiva), in dodelijo podskupinah MLO (vključno MLO 1 poliarteritis s pljučnih lezij [Churg-Straussov].) In M31 purpura Shonlyayna -Genoha ima D69.0 šifre, Behcetova bolezen - M35.2, bistveno cryoglobulinemia - D89.1, in Thromboanglitis obliterans (Burger bolezen) - 173,1.

Okrajšave: ANCA - anti-nevtrofilcev citoplazemskega zanimivost aBMK - AT do bazalne membrane glomerula ledvic.

epidemiologija

• sistemski vaskulitis razširjenosti se giblje od 0,4 do 14 ali več na 100 tisoč evrov. Prebivalstva. Sistemski vaskulitis so med relativno redko bolezen, ki pa je v zadnjih letih se je trend
za povečanje njihove razširjenosti

• Sistemski vaskulitis so pogostejši pri moških kot pri ženskah, se lahko razvije pri katerikoli starosti, predvsem pa v 4 -5 th desetletju je življenja, z izjemo hemoragične vaskulitis in Kawasakijevo bolezen, za katero je značilna prevlada bolj bolnih otrok in mladostnikov. Incidenca Vrhunec je pogosto predstavljal pozimi in spomladi.

preprečevanje

• Etiologija najbolj primarni sistemski vaskulitis neznano, zato je primarno preprečevanje teh bolezni se ne izvaja.

• V nekaterih oblikah sistemski vaskulitis (in nekaterih bolnikih) jasno uspe povezati z določeno vzročno (ali "sproži") dejavnikov, kot je virus hepatitisa B (klasična poliarteritis nodosa), virus hepatitisa C (essencialny cryoglobulinaemic vaskulitis). V teh primerih lahko preventivni ukrepi lahko usmerjeni v preprečevanje okužbe pri določenih skupinah z visokim tveganjem (cepljenje proti virusu hepatitisa B).

Projekcija se ne izvaja.

razvrstitev

Glede na prizadetem žilne kalibra naslednje osnovne oblike sistemskega vaskulitisa:
• Poraz plovil velikih kalibra
&diams- veliki celica (temporalni) arteritis: granulomatozne vnetje aorte in njenih glavnih vej z lezije zunajlobanjskega vej karotidne arterije, zlasti časovnega arterije običajno pojavi pri bolnikih, starejših od 50 let in je pogosto povezana z revmatična polimialgija.
&diams- Takayasu je arteritis: granulomatozne vnetje aorte in njenih glavnih vej, ponavadi se začne pred starostjo 50 let.

• Poraz plovil srednje kalibra
&diams- nodozni poliarteritis, nekrotizirajoči vnetje malih in srednje arterij brez glomerulonefritis ali vaskulitis v arteriol, kapilar in venules.
&diams- Kawasaki bolezni: arteritis, pogosto pojavljajo pri otrocih okužili velikih, srednjih in malih arterij, koronarna prednostno, včasih žil, ki je pogosto v kombinaciji z sluznic in kože sindrom limfonodulyarnym.

• Poraz plovil malega kalibra
&diams- Wegenerjeva granulomatoza: granulomatozne vnetje vključuje dihalne poti, in nekrotizirajoči vaskulitis vpliva na mala in srednje velika plovila (kapilare, venules, arteriole in arterije), z razvojem nekrotizirajočega glomerulonefritis.

&diams- Churg-Straussov sindrom: granulomatozne vnetje vključuje dihalne poti, povezane z astmo in eozinofilijo in nekrozantnem vaskulitisa, ki vpliva na mala in srednje velika plovila.

&diams- Mikroskopski polyangiitis (poliarteritis) nekrotizirajoči vaskulitis z malo ali nič imunskih depozitov, predvsem vplivalo na majhne žile (kapilare, arteriole ali venules), redke arterije malih in srednje kalibra, je klinična slika prevladujejo pojavov nekrozantnem glomerulonefritis in pljučne kapillyarity.

&diams- Schönleinova purpura Shonlyayna-: vaskulitis s prednosten IgA depo zitami okužbo majhnih žil (kapilar venules, arteriole), za kar običajno vključujejo kože, črevesa in ledvic glomerulih, pogosto v kombinaciji z arthralgias in artritisa.

&Bistvena diams- cryoglobulinaemic vaskulitis: vaskulitis krioglobulinimmunnymi depoziti vpliva na malih krvnih žil (kapilar venules in arteriole) prednostno kožo in ledvic glomerulih in povezana s prisotnostjo serumskih cryoglobulins.
&diams- Kožni levkocitoklastični vaskulitis: Izolirani kožno levkocitoklastični angiitis brez sistemski vaskulitis in glomerulonefritis.

Diagnoza. Skupni pristopi

• Izvesti podroben klinični pregled, da se pojasni naravo porazu notranjih organov in izključitev drugih bolezni.
• Določite razširjenost in obseg udeležbe organov.

• Potrdi podatke diagnozo instrumentalnih in laboratorijskih raziskav.
• merila za razvrstitev v American College of revmatologijo (1990), ki so namenjeni za epidemiološke študije in ne za diagnozo sistemskega vaskulitisa, predvsem v zgodnjih fazah bolezni.

klinične manifestacije

• ustavne simptomi: vse oblike vaskulitisa.



• Neporušitvena Oligoartritis: nodozni poliarteritis, Wegenerjeva granulomatoza, Churg-Straussov sindrom, purpura Shonlyayna-Henoch.

• Kožne lezije livedo digitalne srčni infarkt, razjed, gomoljev: poliarteritis nodosa, Churg-Straussov sindrom, Wegenerjeva granulomatoza otipljiv purpure: kakršna koli oblika vaskulitisa razen velikan celic arteritis in arteritis To su.

• Večkratna mononevrit: nodozni poliarteritis, cryoglobulinaemic vaskulitis, Wegenerjeva granulomatoza, Churg-Straussov sindrom.

• Ledvična bolezen ishemična poškodba: nodozni poliarteritis, Takayasu arteriitis glomerulonefritis: mikroskopsko polyangiitis, Wegenerjeva granulomatoza, cryoglobulinaemic vaskulitis, Churg-Straussov sindrom, Henoch-Shonlyayna purpura.

• Poraz zgornjih dihal: Wegenerjevo granulomatozo, mikroskopski polyangiitis in redko Churg-Straussovega sindroma.
• Poraz pljuč: Wegenerjeva granulomatoza, mikroskopski poliarteritis, Churg-Straussov sindrom.
• bronhialna astma ali alergijski rinitis: Churg-Straussov sindrom.

dejavnost vrednotenje

• Pri ocenjevanju aktivnosti vaskulitisa upošteva le simptomov, ki jih vaskulitis povzroča v času pregleda, kot tudi nastajajočih ali napreduje v zadnjem mesecu pred pregledom bolnika.

• glede na aktivnost bolezni so naslednje faze:
&diams- popolno remisijo - nobenih znakov dejavnosti (skupna ocena 0-1) in potreba po terapiji na normalno raven CRP;
&diams- delno remisijo - znižanje med zdravljenjem z skupni rezultat 50% prvotne;

&diams- neaktivno fazo - remisije, ki ne potrebuje vzdrževanja terapije;
&diams- veliko poslabšanje - sodelovanje pri vnetnih procesov vitalnih organov ali sistemov (pljuč, ledvic, centralni živčni sistem, kardiovaskularni sistem). V tem primeru pride do povečanega skupaj 6 ali več imenovanja točk in zahteva ustrezno terapijo (HA in / ali citostatikov, intravenski imunoglobulin, plazmaferezo);
&diams- majhno poslabšanje - vračilo bolezni s povečanjem skupni količini od 0. 1 do 5 točk.

Priporočene preiskave v bolnišnici

• Klinična: ocena subjektivnih simptomov.
• Laboratorij
&diams- celotno krvno sliko.
&diams- kreatinina.
&diams- jetrnih encimov.
&diams- kreatin: a sumimo na miopatijo.
&diams- urina.
&diams- bakteriološko preiskavo krvi: izključitev okužbe.
&diams- Serološki testi za sifilis: izključitev okužbe sifilis.

&diams- serološki pregled: ANF, RF - izključitev sistemskih revmatičnih bolezni, ANCA, za potrditev diagnoze Wegenerjevo granulomatozo, mikroskopski polyangiitis, Churg-Straussov sindrom Cryoglobulinemia - za potrditev diagnoze vaskulitis cryoglobulinaemic AT fosfolipidov - izključitev primarni antifosfolipidni sindrom aBMK - izključitev Goodpasterjev sindrom.

• virusom hepatitisa B markerji B in C, HIV (s sumom oziroma nodozni poliarteritis in cryoglobulinemic vaskulitis) - citomegalovirus, Epstein-Barr virusa, parvovirus B19 - kot se zahteva.

• biopsije tkiva - Wegenerjeva granulomatoza, poliarteritis mikroskopska, poliarteritis nodosa, Churg-Straussov sindrom, cryoglobulinaemic vaskulitis, veliki celic arteritis (po potrebi).

Nasonov EL
Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný