Uveitis, Behcetova bolezen

To je značilno tudi kožnih lezij.

Najpogostejši v Turčiji, na Japonskem (20% vseh zabeleženih uveitis). Za primerjavo, v Združenih državah je od 0,2 do 0,4% vseh zabeleženih uveitis.

V glavnem se pojavlja v 25-35 let starih bolnikih obeh spolov, ki imajo genetske predispozicije (HLA-B51, HLA-Bw51, HLA-DR1, HLA-DQw1) na nastanek avtoimunske bolezni, ki se uresničuje pod vplivom sprožilcev - okoljskih dejavnikov in po- očitno, infekcijam (HSV-1, virus hepatitisa C, streptokokokk, E. coli).

Diagnoza temelji izključno na klinično sliko, pa tudi posebno laboratorijsko diagnostiko Behcetova bolezen ne obstaja.

Najbolj značilni znaki Behcetova bolezen, so:

• bela z rdečim robom aftozni razjede v ustni velikosti votline 3-15 mm (98% bolnikov);
• kožne lezije (nodozni eritem, površinski venski tromboflebitis, izpuščaj na vrsto aken vulgaris in folikulitis);
• ponavljajočo (ne) boleče razjede vulve in nožnice pri ženskah, moda in penis pri moških je perianalnih regija obeh spolov;
• negranulomatozni uveitis anterior (79% bolnikov), ki ga spremlja tipično klinično sliko iridociklitis.

Merila za diagnozo:

• Osnovni kriteriji: ponavljajoče ustne razjede kože in spolovila, kožne spremembe, uveitis;
• dodatna oprema: artritisa, ulceroznega lezije črevesa, epididimitis, vaskulitis, nevrološkimi in psihiatričnimi motnjami.

"Razširjeno" diagnoza zahteva prisotnost bolnika vsi štirje glavni kriteriev- "nepopolne" diagnoza pomeni tri glavna merila ali uveitis in eno dodatno kriteriya- "suma Behcetova bolezen" sta dva glavna merila, razen uveit- "verjetno Behcetova bolezen" - prisotnost koli osnovno merilo.

Značilen hipopion le tretjina primerov najdemo v zadnjih letih. Glavno tveganje za gledanje je vaskulitis arterije in vene mrežnice z udeležbo pri vnetnih procesov steklovino in vaskulitis s cerebralno motorjem, senzorične in psihiatričnih motenj žil, papilitis, paraliza VI in VII kranialnih živcev.

zdravljenje To zahteva multidisciplinaren pristop. Prva vrstica: glukokortikoidi (prednizolon ali pulzno zdravljenje), dopolnjen z biološkimi sredstvi - TNF inhibitorji (infliksimab, adalimumab), citotoksična sredstva (klorambucil, ciklofosfamid), antimetaboliti (azatioprin in mofetilmikofenolat), kalcinevrinski inhibitorji (ciklosporin A, takrolimus) - drugo linije: kolhicin in talidomid.

Pravočasno in agresivna imunosupresivno zdravljenje bistveno izboljša prognozo, zlasti v odsotnosti centralnega živčnega sistema patologij plovil črevesju. remisije obdobja postanejo daljše trajanje, in v približno 10 letih od nastopa položaja bolezni uspelo prevzeti nadzor. Pozno in neustrezno zdravljenje posteriornega segmenta oči patologije v 90% primerov vodi v slepoto zaradi papillita in ishemije mrežnice. Toda tudi z vsemi standardi zdravljenja verjetnost slepote v prvih 4 letih bolezni presega 50%.

Katarakte je mogoče po 3 mesecih po vnetja zmanjšanje. Ker lahko kirurška poškodba sproži še en napad bolezni, mora operacija pred sedemdnevnem splošni in lokalni glukokortikoidi terapijo, ki traja nekaj tednov v pooperativnem obdobju.

Video: električni podaljšek. Maria Krylov (Moskva). izboljšanje