Behcetova sindrom. nevrološke motnje

Video: Nevrološki pregled novorojenčka - nevrolog Zaitsev SV

nevrološke motnje

Vključevanje živčnega sistema v procesu ni nič nenavadnega - v hujših oblikah bolezni skoraj 1/4 bolnikov. Glavni nevrološka patologija v Behcetova sindrom - meningoencefalitisa, ki se pojavlja običajno niso v zgodnjih fazah bolezni in se kaže s povišano telesno temperaturo, hud glavobol, otrdel vrat.

Cerebrospinalni tekočini je sterilen in torej označena s limfocitoza in normalno vsebnostjo gama globulin. Meningoencefalitis, ki se lahko pojavijo s poslabšanji in remisije, naredi prognoza je veliko bolj resna. Manj pogosti so druge variante živčnega sistema - steblo in spinalnih motenj, kortikospinalni prevodna, reverzibilno zvišanje intrakranialnega tlaka z papiledema, prehodna abnormalnost lobanjske živcev.

Periferne nevropatije so redki. Pri nekaterih bolnikih opisan hemipareza, quadriplegia, "benigne" povečana intrakranialni tlak. Redko opažali psihoz.

Poraz v prebavnem traktu. Število bolnikov z Behcetova sindromom so značilni driska, slabost, simptomi proktitis, perianalnih razjede. Včasih črevesne lezije razlikuje od ulcerozni kolitis in Crohnova bolezen. Nekateri avtorji poudarjajo bližino patogenih bolezni in opozarjajo, da lahko glavni Crohnova izpolnjujejo vse simptome Behcetova sindroma.

Pri nekaterih bolnikih s kombinacijo značilnosti Behcetova sindroma, in Crohnova bolezen, resekcija prizadetega oddelka kolona pripeljala tudi do občutnega zmanjšanja simptomov Behcetova sindromom. Pri posameznih bolnikih je pokazala razjeda na dvanajstniku. Gastrointestinalni simptomi so še posebej pogoste med Japonci (50% vseh bolnikov).

Drugi znaki bolezni. Med treba redkejše simptomi Behcetova sindroma poudaril možnost sodelovanja v postopku, je svetloba s svojim difuzno infiltracijo, hemoptiza in plevritisa (skoraj izključno v turško prebivalstvo). Znana je tudi srčne bolezni (zlasti pri težjih generaliziranih oblikami bolezni): miokarditis, perikarditis, endokarditis, s tvorbo zmerno hudo bolezen zaklopk. Majhen odstotek bolnikov z epididimitis in amenoreja.

Z redkosti so poročali o pankreatitisu, krioproteinemii in manj hudo nefritis. Obstajajo posamezni opisi hiperkoagulabilno sindroma, povezane z zmanjšanim fibrinolizo.

Redka komplikacija Behcetova sindroma - sistematično sekundarna amiloidoza, zlasti med prebivalci Bližnjega vzhoda.

Nekateri avtorji so opozorili na domnevne niso naključnimi kombinacij Behcetova sindroma s limfoblastno limfomom in sočasne okužbe (zlasti subungual), ki lahko posredno kažejo nenavadno bolezen imunskega motnje.

laboratorijski izvidi

Aktivna faza bolezni so ponavadi omeniti povečanje za ESR, zamegljen levkocitoza, blago anemijo, zvišane vrednosti C-reaktivnega proteina, fibrinogena in A₂-globulini. Pogosto najdemo poliklonalno hypergammaglobulinemia in dvig ravni posameznih razredov imunoglobulinov.

V poslabšanj Behcetova sindrom opombi povečujejo stopnjo imunskih kompleksov, že 9. komponento komplementnega in nevtrofilcev kemotaktični aktivnost, nastajanje trombocitov agregatov okoli rozetkoobraznyh nevtrofilcev, cryoglobulins in pojav protiteles na celice sluznice, znižanem fibrinolize. Ruska federacija, ki ne določa jedrskih protiteles in le-celic.

diagnoza

Za diagnozo Behcetova sindroma velja za zadostno kombinacija ulkus (rakasti), stomatitis, ulcerozni lezij spolovila in vnetje očesnih tkivih (predvsem uveitis). Zelo velik pomen ima tudi kot artritisom, meningoencefalitis in kožne spremembe razpravljali zgoraj. J. O`Duffy (1981) omogoča zanesljivo diagnozo, kadar jo uporabljamo tri izmed naslednjih kliničnih znakov: 1) ponavljajo aftozni stomatit- 2) aftozni razjede genitalnih organov izvajanja 3) uveit- 4) sinovit- 5) dermalno vaskulit- 6) meningoencefalitis .

Video: Vpliv algic sindrom diagnoza in zdravljenje strategijo bolnikov z nevrološkimi motnjami

Prisotnost aft je obvezna simptom. Če aftozni razjede, ustni ali genitalnih v kombinaciji z le eno od teh kliničnih znakov, nato pa z neko osnovo, da lahko diagnosticiran kot "nepopolno" obliki Behcetova sindroma. Pomembno je imeti v mislih, da lahko vse zgoraj navedene simptome se razvijajo istočasno.

Treba je opozoriti, da je v resnici predvsem (čeprav popolnoma neobvezno) simptom, kot pojav kožnih mehurčkov po vsakem injiciranju. Nedvomno pomembno so označene zgoraj določenih nacionalnih značilnosti. V bivše Sovjetske zveze, je bolezen običajno najdemo med avtohtonimi prebivalci Kavkaza in Zakavkazju.

V posameznih primerih se postavlja vprašanje razlikovanja Behcetova sindrom in Reiter, ki so označena z skupnih značilnosti, kot so kože in sluznic, akutni asimetrični artritis, vnetje tkiva očesa, včasih nevroloških motenj.

Vendar pri sindromu Reiter stomatitisa zgodi zelo redko, genitalne razjede in ustne sluznice navadno neboleča, očesne patologije označen ponavadi konjunktivitis (namesto uveitis), živčni škoda sistem je izjema in ne zelo težka. Poleg tega, Reiterjev sindrom, in tromboflebitis popolnoma tuj nodozni eritem. Ob istem času, jasna klinična slika spondilitis je veliko manj značilnost Behcetova sindrom.

Nekateri bolniki z ulceroznim kolitisom imajo lahko klinično sliko, ki je skoraj ne razlikuje od Behcetova sindroma s simptomi kolitisa (ponavljajočega aftozni ulkus ustne sluznice, artritis, nodozni eritem, iritis). Vendar, ulcerozni kolitis ne razvijejo genitalne razjede in posteriorni uveitis in ustne afte običajno niso hude. Poleg tega lahko kolonoskopija se ugotovi, da bolniki s Behcetova sindromom in prisotnosti razjede v debelem črevesu, teh razjed (v nasprotju z dejanskimi razjede v ulcerozni kolitis) obdan navzven normalna, ni vneto sluznico.

Diferencialna diagnoza v mislih imeti tudi Stevens-Johnsonov sindrom, ki razvija najbolj pogosto pri moških pod 20 let, in je še posebej pogosta v otroštvu. Bolezen se običajno začne akutno, z vročino in hiter nadaljnji razvoj hude ulcerozni stomatitis.

Video: Zgodnje nevrološke motnje pri otrocih

Ulcerozni spremembe lahko pojavijo tudi na sluznice nosu, veznice, genitalije, in (kar je pomembno za diagnozo) okoli anusa. Čez nekaj dni izrazit vzorec mnogomorfnoy eritem, prikaže koža bulozni ali vezikularni izpuščaj. Od sistemski znaki lahko pnevmonitis. V nekaterih primerih se bolezen razvije po zaužitju zdravila, in se lahko šteje kot alergijske reakcije na njih.

Za razliko Behcetova sindrom sindrom Stevens-Johnson ne zgodi artritis (čeprav artralgija in mialgija občasno), uveitis, tromboflebitis, klasične nodozni eritem, nevrološke manifestacije, kolitis, epididimitis in take vaskularnih zapletov, kot so anevrizme, periferne gangrene, krvavitve v očesnih tkivih .

Video: Neurology - žilna patologija možganov v nevrokirurških kliniki

Seveda, pri bolnikih s ponavljajočim se aftozni stomatitis samoumevna, vključno s povišano telesno temperaturo, ki je Behcetova sindrom (kot je Stevens-Johnsonov sindrom), izključena zaradi pomanjkanja drugih značilnih kliničnih znakov. Poleg tega, ko banalna ulcerativni stomatitis ne kažejo to lastnost laboratorijskih znakov sindroma Behcetova kot povečujejo stopnjo C-reaktivnega proteina, fibrinogena in A₂-globulin visoke sedimentacije eritrocitov, hypergammaglobulinemia.