Behcetova bolezen. Diagnoza in zdravljenje

Video: ankilozirajoči spondilitis - Zdravljenje, simptomi, bolečina, diagnoza

Behcetova bolezen - sistemsko vnetje s klinično vnetje ust, genitalije, kožo in oči. Poleg tega so nevrološke motnje, artritis in bolezni prebavil tromyuoflebit. V redkih primerih, razviti zvišano telesno temperaturo, Orhitis, miozitis, perikarditis, nefritis, amiloidoze in splenomegalija. Pasprostranena bolezen v sredozemskih državah in Aziji, v Evropi in ZDA, je relativno redka. Na starost otrok ni več kot 5% vseh primerov Behcetova bolezen.

Video: Behcetova bolezen

etiologija Behcetova bolezen, čeprav je bilo ugotovljeno, združenje bolezni s HLA-B5 in HLA-B5q. Opisanih več primerov prehodne neonatalne Behcetova bolezen pri otrocih mater, ki imajo to bolezen, kar kaže na patogeno vlogo humornega motnjami imunosti. Primarna patologija in vnetje stene malih in srednjih arterij celične infiltracije, kar vodi do fibrinoid nekroza (nekrotizirajoči vaskulitis) z zožitvijo in vaskularne luminalno uničenju. Včasih to vpliva in velika plovila - aorto in letochnaya arterijo.

Behcetova bolezen nadaljuje s periodičnimi poslabšanj in remisije različnega trajanja. Boleča razjede (2-10 mm v premeru obdan z hiperemika tkiv) na ustni sluznici, nosu in zgornjih dihalnih poti traja več dni ali tednov in nato zdraviti brez brazgotin. Pridejo tako v enkratnem in večkratnem. Podobne poškodbe pride na sluznici genitalij, potem lahko celjenje brazgotine ostanejo.

najbolj bolniki opazovana nodozni eritem, Psevdofolikulitis, papule, ali pustulozna akne. Na spremembe v občutljivosti kože (patergii) označuje pojav rdečih sterilnih mehurčkov 24-48 ur po injekcijsko iglo. poškodbe oči, vključno iridociklitis in horiodit (mrežnice vaskulitis), otroci so manj pogosti kot pri odraslih, vendar je bolj hudo in lahko povzroči slepoto. Pogosto se ponavlja akutni artritis z asimetričnim lezij velikih sklepov.

V kasnejših fazah Behcetova bolezen lahko razvije mningoentsefalit, nevritis v lobanjsko živcev in psiozy. Nevrološke motnje so dober prognostični znak.
laboratorijske raziskave nimajo diagnostično vrednost, čeprav je odkrivanje HLA-B5 in HLA-B51 potrdi diagnozo.

zdravljenje temelji na nezanesljive ugotovitve. Obstajajo nezanesljivi poročila o uspešno uporabo kortikosteroidov s Behcetova bolezen, kolhicin, klorambucil, azatioprin in ciklosporin. Kolhicin pri otrocih učinkovitejše od odraslih, zlasti razjede ustne sluznice, kožni izpuščaji, artritis in včasih z lezij očesom. Nedavno talidomid bila visoka učinkovitost v težkih razjede ustne sluznice in spolnih niso ozdravljive z drugimi sredstvi. Njegovo mesto v zdravljenju Behcetova bolezen našli protitelesa proti TNF-a.

Video: Zdravljenje ankilozirajoči spondilitis - Ali obstajajo možnosti?