Hemoragični vaskulitis bolezni, Henoch purpura pri otrocih. razlogi

Video: Bolezen, Henoch purpure pri otrocih (anketa) © Schenleyn-Henoch purpura bolezni

vaskulitis (Vnetje krvnih žil) pri otrocih lahko tako idiopatski in znane zaradi antigen (npr infekcijam ali zdravila, ki povzročajo alergijske reakcije). V spremstvu vaskulitis in številnih avtoimunskih bolezni. Stopnja vaskularni poškodbi lahko zmerno, saj v večini primerov hemoragične vaskulitis, da huda kot pri otrocih s nodularne poliarteritis.

Video: Priljubljeni videoposnetki - vaskulitis & Henoch-Sch nlein purpura

najbolj klassifitsatsii sistemski vaskulitis Upošteva velikost lokalizacijo prizadetih plovil, kot tudi naravo vnetnega infiltrata. Lahko prizadeta kot velika plovila (aortoarteriit) in kapilar in arteriol, kar je značilnost nedoraslih dermatomiozitis. Vnetni infiltrati lahko vsebujejo različno število nevtrofilcev, limfocitov in eozinofilcev. Ključno vlogo v patogenezi mnogih sistemskih vaskulitis igrajo imunskih kompleksov.

aktivirajo dopolnilo, sprostitev it kemotaktičnih komponente (C3a, C5a), ki pritegnejo vnetnih celic. Predpostavlja se, da imunski lastnosti kompleksov z vezavo na endotelijske celice, poveča sintezo in izraz na njihovi površini adhezijskih molekul. Zadnja komunikacijo z drugimi adhezijskih molekul na površini nevtrofilcev, ki je vpletena kemotaktične dejavnikov. To vodi do ločevanja levkociti lizosomalnih encimov, ki uničujejo celične matrične plovili in okoliških tkivih. V procesu degranulacije nevtrofilcev, ki razpadajo z oblikovanjem "jedrskega prahu" - funkcijo leykoklasticheskogo vaskulitisa.

Znaki in simptomi sistemskega vaskulitisa nespecifične. Vendar pa lahko nekateri simptomi določi vrsto primarne lezije plovil. Otipljiv purpura kaže na vnetje malih krvnih žil, ki se nahajajo v globini papilarni dermis, medtem ko so zaokrožene boleči vozlički so bolj značilne za žilne povprečne velikosti.

Video: Priljubljeni videoposnetki - vaskulitis & bolezen

rheumatocelis (Prej znan kot anafilaktične purpure) - vnetje malih krvnih žil. Da je ta bolezen je najpogostejši vzrok krvavitve ni povezana s trombocitopenijo.

Razlog za hemoragične vaskulitis To ni znan, vendar je običajno razvije po okužba zgornjih dihal. Ocene razširjenosti te bolezni (9 100 000), se zdi, da gre podcenjevati, saj so v številnih primerih niso zabeležili bolezni. Vendar pa je od 31,333 bolnikov, zdravljenih s 54 otroških revmatoloških centrov v ZDA, se je v 1120 nekaj oblika vaskulitisa, v 558 je bil hemoragični vaskulitis. Prej, hemoragični vaskulitis delež 1% hospitalizacije, vendar izboljšanih načinih zdravljenja povzročila znatno zmanjšanje ta parameter.

Video: Churg Strauss bolezen

Po besedah ​​enega od glavnih pediatričnih centrov v ZDA, v letu 1997 je bil delež bolnikov s hemoragične vaskulitis 0,06% (62 od 9083) vseh hospitaliziranih otrok. Ta bolezen se pojavlja pogosteje pri otrocih kot pri odraslih. Incidenca Vrhunec se pojavi v starosti od 2 do 8 let (ponavadi v zimskem času). Fantje bolni 2-krat pogosteje dekleta.

bolniki hemoragični vaskulitis značilno povečal pojav antigenom HLA-DRB 1 * 07. povečana koncentracija TNF-alfa in IL-6 v aktivni fazi bolezni. Po eni študiji, skoraj 50% bolnikov povečal titer antistreptolysin O, kar kaže vlogo Streptococcus skupine A. na histološkem vidik hemoragične vaskulitis predstavlja IgG posredovanega vnetje malih krvnih žil. Imunofluoroscenca za odkrivanje IgA in C3 depozite v stenah majhnih plovil v glomerulov kože in ledvic, vendar pa je vloga aktivacije komplementa se raziskovalci niso splošno sprejete.