Hitro napredujoči (nekrotizirajoči Ekstrakapilarno) glomerulonefritis. Diagnoza in zdravljenje

hitro progresivni Prav iz več oblik glomerulonefritis, skupna značilnost, ki je prisotnost polmesecu v mnogih glomerulov. V večini teh oblik se hitro razvija končne ledvične odpovedi.

Crescent opazili pri glomerulonefritis več vrst zaradi:
1) imunskih kompleksov (poststreptokokni, lupusa, mezangiokapilarne, Schonleinova-Henoch bolezni in IgA nefropatija);
2) Protitelesa proti glomerularne bazalne membrane (Goodpasturove sindrom);
3) nevtrofilcev citoplazemska protitelesa (nodozni poliarteritis in Wegenerjeva granulomatoza).

Vendar je poleg polmesece Za vsako od njih je značilna njihova histoloških značilnostih, ki jih svetlobe, imunofluorescenco in elektronsko mikroskopijo, ki je lahko v povezavi s kliničnimi znaki in laboratorijskih podatkov diagnosticirati določeno bolezen. Če izvzamemo vse znane oblike glomerulonefritis hitro diagnosticirali idiopatsko progresivni glomerulonefritis.

Patologija in patogeneza hitro progresivni glomerulonefritis. Polmeseca dalo na notranji Glomerulna ovojnica in je sestavljen iz kapsul epitelijske celice, fibrin, snov, ki je podobna bazalne membrane, in makrofagih. Menijo, da krajec tvorjen zaradi odlaganja fibrina v vesolju nekroze Bowman ali glomerularne kapilarne stene rupture.

V mnogih primerih je v steni kapilare so vidni nanašanje imunskega kompleksa odlaganja, ali razvejanih-IgG protitelesa glomerularne bazalne membrane. Glomerulonefritis, povzročil nevtrofilcev citoplazemske protiteles, imunofluorescentnim in elektronsko mikroskopijo, kot pravilo, ne kažejo imunskega škodo. Stopnja komponenti komplementa C3 je normalno.

Klinične manifestacije hitro napredujoči glomerulonefritis. Večina bolnikov razvije akutna ledvična odpoved z nefritični ali nefrotskega sindroma. V samo nekaj tednih ali mesecih, bolezen napreduje do končne ledvične odpovedi.

Diagnostiko in diferencialno diagnozo hitro napredujoči glomerulonefritis. Za diagnozo določeno vrsto glomerulonefritis izvajajo serološke študije in določitev titre protijedrna protitelesa v antiDNKazy in ravni sestavnega SOC komplementa. Za te redke oblike vaskulitisa je Wegenerjeva granulomatoza in nodozni poliarteritis, označen s protitelesi za nevtrofilcev citoplazme antigene - mieloperoksidaze ali serin proteinaze 3. Potrdi diagnoza ledvične biopsije.

Prognoza in zdravljenje hitro napredujoči glomerulonefritis. Hitro progresivni po streptokokni glomerulonefritis pri otrocih običajno izzveni spontano. V SLE, IgA nefropatija in hemoragični vaskulitis pogosto daje čudovit učinek kortikosteroidno terapijo v kombinaciji s ciklofosfamidom. Pri drugih vrstah hitro napredujoči zdravljenje glomerulonefritisa manj učinkovita, in 2-3 let običajno pojavi v končnem stadiju ledvične odpovedi.
Vendar pa je zdravljenje pulzno metilprednizolon v kombinaciji s ciklofosfamidom lahko upočasni bolezenskega procesa v ledvicah, zlasti v Wegenerjeve granulomatoze. V nekaterih primerih pomaga plazmaferezis ali limfotsitaferez.