Subakutni (hitro progresivni) glomerulonefritis obdelave, simptomi, vzroki, simptomi

Vzroki subakutnega (hitro progresivni) glomerulonefritisa

Subakutni glomerulonefritis (PGN) ali hitro progresivni, maligni, difuzna Ekstrakapilarno - posebna oblika GN, označen s hitro progresivni seveda brez remisije rezultata v kronično odpovedjo ledvic po nekaj mesecev po začetku in patomorfoloških znakov Ekstrakapilarno procesa, da se tvori "mjesečiće" v večini glomerulov.

Klasični izvedba subakutnega (hitro napredujoči) je glomerulonefritis-GN inducirane protitelesa glomerularne bazalne membrane. Ta oblika je od 20 do 40% vseh primerov subakutnega (hitro napreduje) glomerulonefritisa. Če je bolezen zapletena epizode akutne nefritični sindrom, ki jih spremlja pljučne krvavitve, se imenuje Goodpasterjev sindrom.

Imunskih kompleksov najdemo pri 30-40% bolnikov z subakutni (agresivni tip) glomerulonefritis. Ta oblika je na voljo v SLE, pomešano cryoglobulinemia, hemoragični vaskulitis, infekcijski endokarditis, virusni hepatitis C in drugih okužb.

Video: glomerulonefritis

Subakutne glomerulonefritis se lahko kombinirajo, da tvorijo nevtrofilcev citoplazme protitelesa (ANCA). Ta klinična oblika se včasih imenuje pauci (šibko) -immunnym ali idiopatsko GN. Manj označena subakutni oblike (hitro napredujoči) s hkratno tvorbo glomerulonefritis in ANCA protitelesa za glomerularne bazalne membrane.

Imunski z subakutni vnetjem (hitro napredujoči) glomerulonefritis spremlja tvorbe citokinov, kot npr selijo imuno-celic in celic glomerula in cevkami. Hyperproduction citokinov povzroča celično proliferacijo, povečano nastajanje zunajceličnem matriksu in napredovanje ledvične Sklerotičan procesov. Razvoj Sklerotičan sprememb transformiruyugtsego omogoča povečano produkcijo rastnih faktorjev (3, kar moti sintezo proto-az uničuje zunajcelične matrice.

Patološka anatomija. Z svetlobna mikroskopija določi izrazil Ekstrakapilarno proliferacije celic, da nastane "mjesečiće" v kapsulah prostor boumenovskoy. Imunofluorescenčni mikroskopija pogosto razkriva vloge IgG in komponente SZ komplementa.

Frekvenca. To se zgodi s frekvenco okoli 2% vseh primerov GN. Značilno je, da bolne osebe v starosti 30-40 let.

Simptomi in znaki subakutne (hitro napredujoči) glomerulonefritis

Bolezen se začne nenadoma. Vsi klinični sindromi značilne akutne nefritis, najbolj izrazita. Manj značilnost srčnega popuščanja. Od prvih dneh bolezni masivni edem, oteklina votline včasih izražena hipertenzije sistolični tlak, ki se približuje 200 mm Hg. Art. ali celo višje, in diastolični 105-120 mm Hg. Art. in zgoraj. Visoka protevnuriya (več kot 3,5-4 gramov na dan), pomemben hematurija, včasih hematurija, cylinduria in pogosto levkociturija, oligurija, bolj ali manj izrazita. Že v 1. tednu je bilo jasno, zmanjšanje hitrosti glomerulne filtracije, azotemija. Na 2. tednu hipertenzije in edemov nimajo nagnjenost k vračanju in celo napredek. Urin proizvodnja ne narašča. Delež nekaj kapljic. Bolezen je značilna hitra napredovanja. Smrt zaradi kronične odpovedi ledvic so opazili po 2 mesecih (3 / 2-2 let po začetku bolezni).

Akutni pojav, pogosto po vneto grlo ali podhladitve. V nevihtnem s svetlo klinično sliko. V že v prvih dneh zmanjšano izločanje urina nekaterih bolnikih in lahko razvije oligurija. Hitro razvija edem, označena z glavoboli, nespečnost. Označena žeja in izguba apetita.

Na objektivne raziskave pogosto pokaže, otekanje obraza in spodnjih okončin, huda bledica. Nefrotski sindrom lahko anasarka, zastoje transudate v serozne votlin (trebušni votlini, plevralni in perikardialne votline). Hipertenzija pojavi v zgodnjem subakutnega (hitro napredujoči) glomerulonefritis in ponavadi je maligna znak z zvišanjem krvnega tlaka nad 200/110 mm pr. Art., Spremembe v fundusa kot retinopatije in mrežnice edema. Ko Goodpasture sindrom, mikroskopski poliarteritis opazili hemoptiza. V starejših hitro zaznanih simptomov srčnega popuščanja.

Video: kronični glomerulonefritis

Ko so rentgenski in študija ultrazvok ledvic normalne velikosti. ZDA razkriva parenhima edema (trikotna piramida). Radionuklidov reno-graphy simetrično zaznava spremembe značilne kronične ledvične odpovedi.

Diagnoza subakutni (hitro progresivni) glomerulonefritis

Priznanje je relativno enostaven za upravljanje zahvaljujoč svetlost klinične manifestacije, resnosti sindromov, odsotnost težnje nazadovati zunajledvičnega simptomov in kopičenje odpovedi ledvic je včasih 2-3 tedne bolezni (zmanjšanje specifične teže!).

Razlikuje se predvsem z nefrotskim sindromom različnih etiologija in maligno hipertenzijo drugega izvora.

Za subakutne (hitro napredujoči) glomerulonefritis označen z anemijo, povečanje vsebnosti sečnine in kreatinina v krvi, gipostenuriya ki se pojavljajo že v začetni fazi bolezni proti proteinurijo in hipertenzije. Odkrivanje "mjesečiće" ne manj kot 50% od glomerulov z ledvično biopsijo igle, ko ne le potrditev diagnoze, ampak tudi omogoča, da dokaže, da je treba za aktivno terapijo.

obeti. Vedno resna. Nezdravljenih bolnikov smrti zaradi kronične ledvične bolezni ali malignih zapletov hipertenzijo 6 mesecev. Tudi z aktivnim zdravljenjem po enem letu, pri večini bolnikov, ki potrebujejo hemodializo. Napoved je nekoliko boljši v subakutnega (hitro napreduje), glomerulonefritis, povezane z Anca. Pri uporabi aktivnih patogenetske metod zdravljenja v večini teh bolnikov je uspelo doseči remisijo.

Zdravljenje subakutni (hitro progresivni) glomerulonefritis

Strogo ležanje v postelji. Prehrana cm. Akutni glomerulonefritis. Sprva, riž, sadje, možnost, da je še posebej ugodno ozadje, in proti dolžina antihipertenzivno terapijo. Priporočljivo je, da sistematično uporabo reserpine in hidroklorotiazida, saj lahko hipertenzija poslabša prognozo bolezni. Glede na težo napoved indikacije za učinkovitost v tej obliki bolezni lahko nadledvične glukokortikoidi prednizolon preizkušen (glej. Glomerulonefritis akutno zdravljenje). Kortiko-steroidov terapija se lahko uporablja le v zgodnji fazi bolezni. Za dosego natriuretični učinek zdravljenja je treba združiti z infuzijo aminofilin 0.24 g v 40 ml 40% raztopine glukoze z 2-2) / g 100 ur po odmerku mg hidroklorotiazida. Hypothiazid je navedeni odmerek se lahko kombinira s aldactone (150 mt na dan).

Po podstverzhdeniya diagnozo subakutnega (hitro progresivni) glomerulonefritis nujno treba začeti zdravljenje s terapevtsko plazmafereza, aktivne imunosupresive antiagregan-ing, antikoagulanti in antihipertenzivnih zdravil.

Ciklofosfamid v kombinaciji z prednizolon se jemlje peroralno ali parenteralno bolje. V obliki terapije ciklofosfamid pulza uporabimo 600 mg intravensko vsake 4 tedne ali več. Ko doseže klinični učinek odmerkov glukokortikoidov citostatikov in znižati do podpore.

Prikaz terapevtski plazmafereze (10-14 sej pri predmetu); heparin, dipiridamol (400 mg / dan). V maligno hipertenzijo uporabo kombinacije zaviralcev ACE in blokatorji kalcijevih kanalov (ali) in diuretiki.