Goodpasterjev bolezen. sindrom hemolitični uremični

Goodpasterjev bolezen

Patologija Goodpasterjev bolezen. Spremembe pod mikroskopom v večini primerov spominjajo na hitro progresivni glomerulonefritis. Imunofluorescenčni mikroskopija kaže linearno IgG odlaganje vzdolž glomerulne bazalne membrane.

Klinične manifestacije Goodpasterjev bolezni. Goodpasterjev bolezen je redka v otroštvu. Ponavadi je hemoptiza zaradi pljučne krvavitve, ki je lahko smrtno nevarna. poškodbe ledvic se kaže z akutno nefritični sindrom, hematurija, proteinurija in povišanega krvnega tlaka ter napreduje več dni ali tednov. Stopnja sestavnega C3 komplementa v serumu je normalno.

Diagnoza Goodpasterjev bolezni. Ledvice biopsija predlaga Goodpasterjev bolezni. Prisotnost serumskih protiteles na glomerularne bazalne membrane Potrdi diagnozo in izključi druge bolezni skupaj Goodpasturov sindrom.

Prognoza in zdravljenje Goodpasterjev bolezni. Pri bolnikih, ki preživijo pljučne krvavitve, se navadno pojavi končne ledvične odpovedi. Metilprednizolon pulzno zdravljenje v kombinaciji s ciklofosfamidom in plazmaferezo izboljšuje preživetje in prispeva k odpravi ledvične patologije.

Video: Najkrajša pot

sindrom hemolitični uremični

sindrom hemolitični uremični (HUS) - najpogostejši vzrok akutne ledvične odpovedi pri majhnih otrocih, je značilna mikroangiopatična hemolitična anemija, trombocitopenija, in uremia. Ta sindrom je podobno trombotična trombocitopenična purpura, vendar je le-ta ponavadi opazili pri mladih ženskah ponavlja, spremlja povišana telesna temperatura, hudimi motnjami centralnega živčnega sistema in trombocitopenijo.

V državah v razvoju, sindrom hemolitični uremični (HUS) v 80% primerov akutne enteritis, pred drisko ga seva Escherichia coli (serotipa 0157: H1) povzročene ki proizvaja sojev blizu citotoksin Shigella dysenteriae. To mikrobov se nahaja v prebavnem traktu živali in zaužijejo iz kuhanega mesa in nepasteriziranega mleka. Izbruh je bilo po zaužitju kontaminiranih napitkov ali kopanje v onesnaženi vodi opazili.

VTEC se absorbira v črevesju in poškodujejo endotelijskih celic. Manj HUS razvija v drugih bakterijskih {Shigella, Salmonella, Campylobacter, Streptococcus pneumoniae, Bartonella) in virusnih (virusi, Coxsackie, echovirus, virus influence, in varicella zoster, virus) okužb z virusom HIV, Epstein-Barr, kot tudi uporaba oralnih kontracepcijskih sredstev, mitomicin , ciklosporin in piran kopolimer, ki inducira produkcijo interferona. Podobno stanje je opaziti SLE, maligna hipertenzija, preeklampsija, poporodno odpoved ledvic in sevalni nefritis. Obstajajo poročila o družinskih primerov bolezni, vendar je vloga genetskih dejavnikov je jasno.

Patologija sindrom hemolitični-uremični. Začetne spremembe zmanjšane glomerulne kapilarne stene zgoščevanje, luminalnega zoženje in širitev mezangiju. Elektronska mikroskopija je pokazala, da so te spremembe zaradi odlaganja amorfne zrnatega materiala neznanega izvora v subendotelialnega plasti in med kapilar. Kapilare in sami arteriole zazna fibrina strdkov, ki lahko povzročijo nekrozo ledvični skorji.

V nekaterih glomerulov spremembe napredek do delnega ali popolnega skleroze, atrofija drugi zaradi ishemije. V prizadetih majhnih arterij in arteriol pojavi koncentrične širjenja intime, zamašitev krvne žile.

Patogeneza hemolitični uremični sindrom. Pomembno vlogo pri patogenezi sindroma igra škodo endotelnih celic. Škoda na endotelija ledvic kapilar in arteriol posledico nastanek posameznega strdkov. Diseminirana intravaskularna koagulacija je redka. Mehanskih poškodb eritrocitov, ko gredo skozi zoženih odsekih plovila povzroča mikroangiopatična anemijo. V središču trombocitopenije so Intrarenalna adhezije ali poškodbe trombocitov. Jetra in vranica smo odstranili poškodovanih števila rdečih krvnih celic in trombocitov iz krvnega obtoka. Epizode driske in HUS brez nekaterih družinskih primerih je lahko zaradi pomanjkanja plazma faktor, ki spodbuja nastajanje endotelijske prostaciklina, ki širi krvne žile in preprečuje nastajanje krvnih strdkov.

Zmanjšanje trombomodulina, tkivni aktivator plazminogena (alteplaza) in heparina podobne molekule, aktiviranje antitrombina III, v nasprotju s tem pospešuje nastajanje trombusov v tem sindromom. Poleg tega, pred ledvične patologije v povečanju serumske take procoagulants so aktivira ploščice faktor, fragmenti protrombinskega 1 in 2, antigen je tkivni aktivator plazminogena kompleks tkivnega aktivatorja inhibitorja in plazminogena (t-PA-1), von Willebrandov faktor, D-dimeri in tromboksan A2, ki je lahko vzrok tromba.

Video: Mati sumi, poskuša ubiti svojega sina