Difuzna sindrom alveolarne krvavitve

Simptomi vključujejo težko dihanje, kašelj, hemoptiza, pljučna infiltrati izobraževanja. Preizkus se nanaša na ugotavljanje vzroka krvavitve, ter za zdravljenje uporabljenih imunosupresivov (avtoimunskih bolezni) in mehansko prezračevanje (kar ustreza).

Difuzna sindrom alveolarne krvavitve povzroča razširjeno škodo malim pljučnih žil, kar vodi v kopičenje krvi v alveole in naglušne izmenjave plinov. Patofiziologije in simptomi so odvisni od vzroka krvavitve. Na primer, izoliran slaboimmunny pljučnih kapilar - je vaskulitis od microvessels pljuč. Se pojavi pri otrocih, mlajših od 10 let, in se pojavi zaradi poškodbe endotelija alveolarne kapilar, verjetno avtoimunskega izvora.

razlogi

Za razvoj lahko povzroči:

• Avtoimunske bolezni (sistemski vaskulitis, Goodpasturejeva sindrom, antifosfolipidni sindrom).
• pljučnih infekcij (invazivna aspergiloza, Hantavirus).
• Strupi (trimelitinske kisline, izocianati, crack kokain, nekateri pesticidi).
• Zdravila (propylthiouracil, difenilhidantoina, amiodaron, metotreksat, nitrofurantoin, bleomicin, montelukast, infilksimab).
• bolezni srca.
• Motnjo strjevanja krvi zaradi bolezni ali ob antikoagulante povzroča.
• Izolirani slaboimmunny pljučnih kapilar.
• Idiopatska pljučna hemosiderosis.
• Transplantacija kostnega mozga ali parenhimskih organih.

diagnostika

• Rentgensko slikanje prsnega koša.
• V nekaterih primerih - bronhoskopijo.
• Serološke in druge preiskave za ugotovitev vzroka.

Diagnozo je predlagal prisotnosti dispneja, kašelj in hemoptiza in difuzni dvostranske alveolarni infiltrati na prsih rentgensko. Bronhoskopijo in bronhoalveolarne izpiranje omogočajo potrditev diagnoze z atipičnih oblikah ali sum prisotnosti vira krvavitve v dihalnih poteh. Izpiranje je velik kolichetsvo siderofagov- eritrocitov in opere z vodo, vsi vzorci imajo gemorragicheky značaja.

določitev vzroka. Dodatne raziskave, ki se izvajajo za določitev vzroka krvavitve. Urina odpravlja glomerulonefrit- določi tudi dušika sečnine v krvi in ​​kreatinina. opravlja tudi celotno krvno sliko, koagulacije, serološke. Nekateri bolniki z izoliranim pljučno slaboimmunnym kapillyaritom perinuclear ANCA titer povečal. Idiopatska pljučna gemosideroze opazili pomanjkanje železa anemija in pralne vode ali pljuč biopsijo pokazala makrofagov naložena s hemosiderin, v odsotnosti podatkov za mikrovaskularno vaskulitis (pljučnih kapilar) ali drugih bolezni.

V študiji pljučne funkcije lahko pride do povečanja difuzijo zmogljivosti pljuč za ogljikov monoksid (DLco) zaradi povečane znotraj alveolarne njene absorpcije hemoglobina. Vendar pa ti podatki ne olajša naloge diagnoze. Ehokardiografija omogoča izključitev mitralne stenoze. Če sumite, da difuzno alveolarno krvavitev opravljajo bronhoalveolarni lavažo. Biopsija pljuč ali ledvic zahteva v primeru krvavitve ali vzroka ni jasno, bolezen tako hitro, da ni časa čakati na rezultate serologichekogo raziskave napreduje.

obeti

Bolniki lahko zahtevajo smrti mehanske prezračevalne legkih- zaradi odpovedi dihal. Pri nekaterih bolnikih s ponavljajočim se sindromom z mikroskopskim poliarteritis povzročila, razvoju KOPB.

zdravljenje

• Kortikosteroidi.
• V nekaterih primerih - ciklofosfamidom ali plazmo.
• Podporno zdravljenje.

Zdravljenje vključuje izpostavljenost vzrok za krvavitev. Kortikosteroidi in po možnosti ciklofosfamid uporablja pri zdravljenju vaskulitis, Goodpasterjev sindrom. Za zdravljenje Goodpasterjev sindrom je tudi rabljene plazmafereza. Kortikosteroidi se uporabljajo tudi pri zdravljenju idiopatske pljučne gemosideroza- z imunosupresivi dodatno odpornost. Nekatere študije so bili uspešno uporablja za zdravljenje rekombinantnih aktiviran alveolarne krvavitve humani faktor VII.

Druge oblike zdravljenja vključujejo zdravljenje s kisikom, bronhodilatatorji, popravek koagulacije, intubacijo s tamponada bronhialna zaščita manj poškodbe pljuč in mehansko prezračevanje.