Terapija progresivno difuzna intersticijska pljučna fibroza

URL

Hamm - Rich sindrom - progressiruyuschiylegochny fibroz- difuzno intersticijsko pljučno lokalizatsieyprotsessa razlikuje samo, mala terapija učinek pogosto usodne. Zabolevanieschitaetsya redke vendar njegove frekvence poveča.

Etiologija ni jasno. Domnevna avtoimunske patogenezo. Osnovnoypatomorfologachesky substrat-alveolarne-kapilarna enota privodyaschiyk funkcija zlorabo difuzija pljuč. Označen s serumske vlakni noznoepropityvanie alveolarne septa, alveolahbogatogo kopičenje fibrinske eksudatnih makrofagov in izražena razrastaniesoedinitelnoy tkiva in njeno strjevanje, hialina membrano alveolah- plevrit- mogoče spontani prednizolon 40 znižanje mg / dan odmerek spostepennym ko doseže klinično obdobje bolezni kasneje effekta.V in hitro napredujoče techenii- kortikosteroidi, jih sestavimo z imunosupresivi (azatioprin2,5 mg / kg na dan, za 2 meseca, čemur sledi 1,5 mg / kg na dan v tistih enie1 leto ali več) ipiridoksin.