Intersticijska bolezen pljuč pri novorojenčkih

Ali Enodružinska z avtosomno recesivno način dedovanja in slabo prognozo (v vsakem primeru smrti prišlo v otroštvu). Značilno je, desquamative intersticijski pnevmonitis ali fibrozirajoče alveolitis - sporadična bolezen. Makroskopsko: v začetni fazi malovozdushnye lahek, neelastični, v kasnejši fazi - povečana, gosto, z granulacijo površino, svetlo intenzivno fibroza in več manjših cist, ki je označeno kot "honeycombing". Mikroskopsko: v začetni fazi - orožja in luščenje alveolocytes tipa II, pogosto hialina membrane, infiltracija mononuklearnih celic (limfocitov, monocitov plazemskih celic) alveolarne pregradnimi stenami v kasnejši fazi - izrazitim infiltracijo mononuklearnih celic, difuzni intersticijska fibroza metaplazija alveolarne epitelija v obliki kocke ali cilindrične, cistična uničenje pljučnega tkiva.

Interstitsialyshy pljučna fibroza se zgodi tudi pri nekaterih prirojenih boleznih, kot so gomoljasto skleroze, Marfanov sindrom, nevrofibromatozo. Opisan je v povezavi s okulokutannym albinizem in disfunkcije trombocitov v družini s štirimi prizadetimi člani.

Wilson sindrom - Mikita - kronična intersticijska fibroza pljuč nedonošenčkih. Etiologija te bolezni je kompleksna in ni popolnoma razumljiva. Ill predvsem globoke nedonošenčkov (manj kot 1500 g). Klinični znaki odpovedi dihal pojavi ob koncu 1. tedna življenja. Mikroskopsko: v biopsijah pljučnega tkiva, pridobljenega v prvih dneh bolezni, je nezrelost pljučnem tkivu in alveolarne septa hypercellularity. V kasnejših stopnjah (po 20. dan življenja) v biopsijo in avtopsijo materiala - emfizem, redčenje ali odebelitev alveolarne pregradnimi stenami, intersticijska tkiva fibroze. Prognoza je slaba. Otroci bolj verjetno, da umrejo v 1. mesecu življenja. Smrtnost je dosegel 70%.

Video: intersticijska pljučnica - okužba je vedno tam