Disfunkcija monocitov in makrofagov imunitete

v kronično granulomatozne bolezni

Video: Selen (Selen) vloga organa. naravni zdravilec

nepopolnost monocitov-makrofagov sistem pripada pomembno vlogo v patogenezi več lipidnih bolezni skladiščenje (sfingolipidozov). Ko je pomanjkljivost makrofagi encim ne odstranimo celične ostanke, kar vodi do kopičenja v tkivih in zmanjšano odpornost proti okužbam. Primer takšne bolezni je Gaucherjeva bolezen, kjer je funkcija encima glukocerebrozidaze razpadla, zaradi česar transformirane makrofagi pri Gaucher-jevi celicah, ki vsebujejo veliko količino glukozil ceramid (glyukoziltserebrozida) - komponenta membran mrtvih celic. Ti pacienti se lahko zdravijo z infuzijo običajnega encima prirejena tako, da izpostavi manozne ostanke, ki se vežejo s receptorjev za manozo na makrofag površini.

Citokin IL-12 Stimulira produkcijo IFN-y T in NK-celic. Bolniki z dednim pomanjkanjem IFN-y receptor na makrofagih, ali IL-12 receptorjev ali IL-12 samo v limfocitih drastično znižana odpornost proti nontuberculous mikobakterijske bolezni (Mycobacterium avium ali BCG). Približno 50% teh bolnikov trpi zaradi metastatskega salmoneloze. Trenutno vse te motnje so skupaj imenujemo levkociti microbacterial defekti.

Večja dovzetnost za okužbe omogoča domnevnih napak v funkciji monocitov, makrofagov in mnogih drugih kliničnih stanj. Na primer, mononuklearnih fagocitov in vitro pri novorojenčku lažje okuži z virusom HIV in ošpic kot odrasle celice. Makrofagov dojenčki, zlasti prezgodaj, ustvarjajo manj G-CSF in IL-6 v gojitvenem mediju. To potrjujejo tudi podatki o nižji ravni G-CSF v krvi granulocitov in manjših zalog v kostnem mozgu novorojenčkov, predvsem nedonošenčkov. IFN-gama aktivira makrofage šibkejše novorojenčkov, ki bi lahko pojasnili BO, večjo nagnjenost k znotrajceličnih okužb pri tej starosti.

prvotno histiocytes imenovane celice najdemo v pripravkih osnovna tkiva, ki se obravnavajo makrofagi. Vendar pa je sedaj znano, da nastane histiocitozo X kot maligni širjenja dendritičnih Langerhansovih celicah. Zato ime histiocitozo Langerhansovih celic natančneje odraža te kršitve kot "gistiotsit" - to je le histološko izraz ne odražajo specifičnost celice.