Idiopatična pljučna fibroza: zdravljenje, kaj je to?

Pri moških se pojavlja v 2-krat bolj verjetno, kot ženske (starost 50-70 let). Glavni dejavnik, ki korelira z boleznijo kajenje (trenutno ali v preteklosti).

Video: Trenutno stanje idiopatske pljučne fibroze (IPF), v Rusiji

razlogi

Okoljske, genetske ali drugih neznanih dejavnikov povzroči začetno poškodbe alveolarne epitela, temveč razvoj bolezni odklonska širjenja intersticialnih fibroblastov in mezenhimskih celic povzročajo.

Znaki in simptomi

Sistemski znaki (zvišana telesna temperatura, bolečine v mišicah), so redki. Klasična simptom IPF - dvostranski fino sopenje pa vdihavanja v bazalnih delih pljuč.

diagnostika

• HRCT.
• Testi pljučne funkcije.
• Pogosto - kirurški pljuč biopsijo.

IPF je treba sum na dispneja prisotnost pod-delovanja, neproduktivni kašelj, piskanje po vrsti "prasketanje celofan." IPF pogosto minilo, vendar se je od svojih kliničnih manifestacij podobnimi druge običajne bolezni: bronhitis, bronhialna astma ali srčne insuficience. Za diagnosticiranje bolezni s pomočjo HRCT, pljučne funkcije testi, kirurški pljuč biopsijo.

majhne cistične spremembe so opazili ( "honeycombing") in dilatacijo dihalnih poti zaradi vlečne bronhiektazije.

Video: epiretinal mrežnice fibroza. zdravljenje

Laboratorijske preiskave igrajo pri diagnozi manjšo vlogo.

obeti

Starejši bolnik, bolj zmanjša delovanje pljuč, bolj hudo oteženo dihanje, slabša je prognoza. Povprečna stopnja preživetja <3 лет с момента постановки диагноза.

Vzroki akutnega poslabšanja vključujejo okužbo, pljučna embolija, pnevmotoraksa in srčno nedostatochnost- pogosto povzroči ni mogoče ugotoviti poslabšanja. Pri bolnikih z IPF, pljučni rak je bolj pogosta kot pri splošni populaciji, vendar pa je bil vzrok smrti je običajno respiratorna odpoved, okužba dihal ali srčno popuščanje, miokardni ishemija in ritma serdtsa.Uchityvaya slabo prognozo ILF, v zgodnjih fazah diagnosticiranje in zdravljenje je treba pogovoriti z bolnikom in njegov sorodniki dogodek v napredovanje bolezni.

zdravljenje

• Podporno zdravljenje.
• Morda je uporaba kortikosteroidov in imunosupresivov.
• V nekaterih primerih - transplatatsiya pljuča.

Vzdrževalno zdravljenje zmanjša kisiku med hipoksijo, pljučno rehabilitacijo in predpisovanje antibiotikov za pljučnico. Bolnik mora prenehati kaditi. Gledano podporne skupine pomaga obvladovati stres. Učinkovitost zdravljenja s kortikosteroidi in citotoksična zdravila ne dokazana- kombinirani terapiji ni priporočljiva. N-acetilcistein, bosentan, pirfenidon, etanercept varfarin in daje dobre rezultate, vendar podatki, da bi se priporoča za široko uporabo, ni dovolj.

V odsotnosti spremljajočih bolezni pri bolnikih, mlajših od 55 let, na terminal fazi ILF (<40% пациентов) выполняют трансплантацию легких. Решать вопрос о трансплантации следует уже на этапе постановки диагноза.

Video: -consgestive srce propada 2