Mikroskopski polyangiitis: Simptomi

To se lahko začne kot sindrom pljučno-ledvic s hitro napredujoči glomerulonefritis in alveolarne krvavitve, vendar so zaradi narave bolezni je odvisna od poškodbe organov. Diagnoza je potrjena z biopsijo. Zdravljenje je odvisno od resnosti bolezni in vključuje glukokortikoidi in imunosupresivi.

Mikroskopski polyangiitis je redko (približno 13-19 primerov na milijon). Patogeneza ni raziskan. Tako kot imunski kompleks vaskulitis (npr, SLE, cryoglobulinemia, serumska bolezen, Johann Lukas Schönleinova purpura - Schonleinova purpura), mikroskopsko polyangiitis vpliva na majhne krvne žile. Nekateri znaki nodozni poliarteritis (črevesja ishemija in multiple mononevrit) lahko podobni vaskulitis malih plovil. Mikroskopski polyangiitis mogoče razlikovati od imunskega kompleksa vaskulitis in nodozni poliarteritis z naslednjimi značilnostmi:

• mikroskopski polyangiitis prizadene predvsem majhne žile razliko od nodozni poliarteritis, ki vpliva na mišično tip arterij srednje kaliber;
• mikroskopski polyangiitis razliko nodozni poliarteritis lahko povzroči glomerulonefritis, poškodbe pljuč, vključno z alveolarne krvavitve;
• nahajališča imunskih kompleksov v majhni količini ali je odsoten (tj avtoimunskih) V nasprotju imunskega kompleksa vaskulitis.
  Klinični znaki podobni simptomi Wegenerjevo granulomatozo, čeprav so destruktivne granulomatoznih spremembe odsoten in težka poraz zgornjih dihal običajno ne razvije. V obeh boleznih lahko detektiramo proti nevtrofilcev citoplazemskega protitelesa (ANCA). Mikroskopski polyangiitis lahko pojavi pri bolnikih z virusnim hepatitisom B ali C.

Simptomi mikroskopsko polyangiitis

Ponavadi najprej pojavijo prodromalnem stadiju skupne manifestacije, kot so zvišana telesna temperatura, hujšanje, bolečine v mišicah in sklepih. Drugi simptomi so določene z poraz različnih organov in sistemov.

Ledvice. Pojavnost ledvična bolezen dosegla 90%. Prepoznavanje hematurija, proteinurija (včasih več kot 3 g / d), eritrocite. Če je diagnoza ni dokazana in zdravljenje se ne kaznuje, se lahko hitro razvijejo ledvično odpoved.

Usnje. Približno ena tretjina bolnikov ob diagnozi je označena vijolična. Lahko doživeli srčni napad nohtov posteljo, včasih - ishemijo prstov.

Dihal. Ko se pojavi poškodba pljuč alveolarne krvavitve čemur pljučna fibroza. Hitro razvija dispnejo in anemijo z ali brez hemoptiza in dvostranskih infiltratov nanesenega (za rentgensko slikanje prsnega koša odkriti) lahko povzroči krvavitve alveolarne, nujni pogoj, ki zahteva takojšnje zdravljenje. Lahko pride do blage simptome rinitisa in obnosnih votlin, vendar v hudih poškodb zgornjega respiratornega trakta, je bolj verjetno, diagnoza Wegenerjeve granulomatoze.

Živčni sistem. Ko se živčevje lezije razvije mononevritisu multipleks z lezije perifernih ali kranialnih živcev. Cerebralna obtok in glavoboli so le redko povezana s cerebralno vaskulitisa.

Heart. Srce se zelo redko pojavljajo.

Oči. Vključevanje oči Običajno je predstavljena episkleritis.

Diagnoza mikroskopskega polyangiitis

• Klinični znaki.

Testi za prisotnost ANCA, C-reaktivnega proteina, in rutinske laboratorijske teste.

• Biopsija.

Ker so mikroskopske angiitis manifestacije spremenljivka, lahko spominjajo mnoge druge bolezni. Treba je predvideno v prisotnosti Nerazložljiv gastrointestinalnih simptomov kombinaciji, alveolarne krvavitve, epilepsije in periferna nevropatija. Opravite laboratorijske preiskave, v nekaterih primerih, rentgenskimi žarki, vendar je diagnoza potrjena na biopsijo.

Prikaz krvne slike, določitev ESR, C-reaktivnega proteina, serumski kreatinin ANCA, urina. Izboljšanje ESR, C-reaktivnega proteina, število levkocitov in trombocitov, kar kaže na sistemsko vnetje. Značilna anemije kronične bolezni. Močan upad hematokrita omogoča sum alveolarne ali krvavitev iz prebavil. Splošno Analiza urina je mogoče zaznati gemauriya, proteinurija, celične valjev. Za oceno ledvične bolezni tudi določiti raven serumskega kreatinina.

Ko imunofiuorescencno ANCA študija je pokazala. Ko je ta test opravi imunski študij za identifikacijo specifičnih protiteles.

Za potrditev vaskulitis izvesti analizo najbolj dostopen prizadetega tkiva. Kadar je mogoče odkriti ledvična biopsija glomerulonefritis z fibrinoid nekrozo glomerulnimi kapilarnih sten, ki vodi do nastanka polmesecih.

Bolniki z respiratorne simptome opravlja prsih X-žarke za odkrivanje infiltracijo. Prisotnost dvostranskih infiltratov opazila vam omogoča, da razmišljajo o alveolarne krvavitve, tudi v odsotnosti hemoptiza.

V prisotnosti dispneja in dvostranskih infiltratov kaže takojšnje bronhoskopije izključiti alveolarno krvavitev. Kri, ki prihajajo tako iz pljuč in bronhijev vseh, kakor tudi povečanje količine krvi, ko se premika vzdolž bronhoskopov pnevmatskih poti kaže aktivnost alveolarne krvavitve. Hemosiderin obremenjeno makrofagov pojavijo v 24-762 ur po začetku krvavitve, in lahko traja do 2 meseca.

Zdravljenje mikroskopskega polyangiitis

Če to vpliva na vitalne organe predpisal kortikosteroide in ciklofosfamid.

V manj hudih primerih, so kortikosteroidi uporablja v kombinaciji z azatioprin ali metotreksatom.

Zdravljenje je podobno kot pri granulomatozo Wegenerjevo. Dnevni vnos ciklofosfamid in glukokortikoidi poveča preživetje s porazom vitalnih organov. Vendar pa je zdravljenje, ki se razlikujejo, v nekaterih primerih pa lahko zahteva dodatno imenovanje plazmo in intravensko metilprednizolon.

V manj hudih nadzorovanih glukokortikoidov v kombinaciji z azatioprin ali metotreksat.