Nodozni poliarteritis: Zdravljenje

Bolezen bolj dovzetni za moške v starosti 40-70 let.

Najpogosteje prizadene ledvice, kožo, sklepe, mišice, periferne živce in prebavila, lahko pa gre za kakršno koli telo. Hkrati so pljuča ponavadi ne vpliva. Bolezen se običajno začne s skupnimi manifestacijami (npr, vročina, utrujenost). Za diagnozo je potrebna biopsija ali arteriography. Zdravljenje z glukokortikoidi in imunosupresivnimi zdravili, so pogosto učinkoviti.

UPA je redka (od 2 do 33 primerov na milijon). V bistvu bolni srednjih starih ljudi. S starostjo se incidenca narašča in doseže maksimum v šestem desetletju življenja.

Razlogi nodularne poliarterrita

Večina primerov je idiopatska. Približno 20% bolnikov je pokazala, hepatitis B ali C.

Vzrok ni znan, vendar pa je imunski mehanizmi vključeni v razvoj bolezni. Variabilnost kliničnih in morfoloških znakov kaže na obstoj številnih patogenih mehanizmov. Razvoj UPA so lahko povezani z zdravljenjem z drogami. Bolniki z nekaterimi limfomov in levkemije ter Ra in Sjögrenov sindrom se lahko pojavi sistemski vaskulitis, podoben UPA.

Patološka anatomija nodozni poliarteritis

• Ponavadi v patološkem procesu sodeluje arterije malih in srednje kalibra.
• Vaskulitis s fibrinoid nekroze začne v srednjem lupine in sega do notranje in zunanje lupine. Posredovan imunski kompleks usedline.
• Posledice: oblikovanje iz anevrizme, krvavitve in tromboze.
• Ko makroskopska (klasično) obliko okvare ledvic (90%), srca (manj kot 70%, razen pljučni arteriji), gastrointestinalnega trakta (50-70%), jetrih (50-60%), vranici (45%), trebušne slinavke (25-35%). Kapilare se ponavadi ne vpliva.
• Ko mikroskopija (mikroskopski polyangiitis) poškoduje tako kapilarne mreže, glomerulih in pljučnih kapilar.

UPA je značilna segmentni transmuralnim nekrotizirajočim vnetje mišičnih arterij, najpogosteje na področjih bifurkacije. Za razliko od drugih vaskulitisi UPA ne sodeluje pri postcapillary venules in ven. Ponavadi pride do sprememb na vseh stopnjah razvoja. V zgodnji fazi vsebuje infiltrati za polimorfonuklearnih nevtrofilcev, eozinofilci včasih kasneje so sestavljeni iz limfocitov in plazemskih celic. Granulomatozne vnetje pojavi. Intime širjenje z stostruko trombozo in okluziji vodi do srčnega infarkta. Slabitev stenah arterij mišičnega tipa so lahko povezane s anevrizem in razslojevanje stene arterij.

Reparativnega Postopek spremlja nodularna fibroze adventicijsko.

Najbolj značilna poškodbe ledvic, koža, perifernih živcev, sklepov, mišic in gastrointestinalni trakt. Vključen jetra in srce. Možni miokardna ishemija in ledvice, glomerulonefritis, vendar ne med značilnostmi UPA. Purpura je dikcijo za UPA.

Simptomi in znaki nodozni poliarteritis

• Vročina, splošna šibkost, siljenjem (več kot 50% primerov).
• Artralgija, artritis, mehke podkožni vozliči (15%), bruhanje, slabost, bolečine v trebuhu (60%), retinopatija, gastrointestinalna krvavitev (6%), črevesna perforacija (5%), srce (1,4%) .
• Ledvična odpoved, hipertenzija, miokardni infarkt, odpoved srca in perikarditis.
• Tipični znaki Churg-Straussovega sindroma vključujejo alergijskega rinitisa, nosne polipoze, ponavljajoče bronhitis in bronhialno astmo. Srce je vključen v 85% primerov, ki se kaže v perikardnega izliva, perimiokarditom vlaknata endokarditis sistoličnega in diastoličnega disfunkcije.
• Wegenerjeva granulomatoza je redko vodi do perikarditisa in koronarni arteritis (10-20% primerov brez smrtonosnih posledic). To lahko povzroči srčni infarkt in nenadno smrt.

UPA simptomatike podoben tistemu pri številnih boleznih. Trenutni lahko akutna, podaljšan, subakutni usodna v nekaj mesecih. Možno je tudi za kronično blokado. Simptomatologija močno odvisna od lokacije in resnosti bolezni. To lahko povzroči samo enega organa ali sistema.

Bolezen se začne z vročino, utrujenost, nočno potenje, izguba apetita in telesne teže, splošna šibkost. Pogosto so bolečine v mišicah in bolečine v sklepih. Razvija kontaktno ishemična miozitisu. Izrazita slabost in občutljivost prizadetih mišic. Možnost artritisa.

Perifernega živčnega sistema. Ponavadi opozoriti asimetrični periferno nevropatijo, mononevritisu multipleks peronealnega primer motor srednjo ali živec lakti in senzoričnih motenj. S porazom drugih živčnih debel je mogoče nastaviti sliko distalni simetrično polinevropatijo.

CNS. Tam imajo glavobole. Možne poteze, včasih povezana s hipertenzijo.

Ledvice. Če se pojavi arterijo prizadete srednje kalibra ledvice hipertenzijo, oligurija, ishemije in nespecifično urinske usedline s proteinurijo in hematurija brez celične valjev. Arterijska hipertenzija lahko hitro napreduje. Raztrganja anevrizme ledvičnega arterije, ki vodi do tvorbe perirenalne hematom.

Prebavila. Možna perforacija žolčnika z razvojem akutnega abdomna. Vaskulitis mezenterična arterija povzroči bolečine v trebuhu, slabost, bruhanje (krvavo drisko z ali brez), malabsorpcijo, predrtje in akutnega abdomna. Anevrizme lahko razvije jetrne arterije ali črevesje.

Heart. Pri nekaterih bolnikih se razvije bolezen koronarnih arterij, ki je običajno brez simptomov, lahko pa spremljajo bolečine. Srčno popuščanje lahko povzročijo ishemična ali hipertenzivno kardiomiopatije.

Usnje. Tam lahko očesa telo, kožne razjede, boleče eritematozne vozlišča, ali vezikularne bulozna izbruhi, infarkti ali gangrenous prste roke ali noge. Vozlišča z UPA podobni nodozni eritem (vnetje podkožnega tkiva), vendar je njihova tvorba povzroča UPA nekrotizirajoči vaskulitis z lezijami srednje kalibra žile, ki se nahajajo v globokih plasteh kože in podkožnega tkiva.

Spolovila. Možnost orhitis z modih bolečine in nežnosti.

Diagnoza nodularne poliatreriita

• Klinični znaki.
• Biopsija.
• Angiografijo, če ne obolelo tkivo na voljo za biopsijo.

UPA lahko sklepamo na prisotnost nepojasnjena vročina, bolečine v trebuhu, ledvične odpovedi, hipertenzije, nevralgija, mišična šibkost ali bolečino, subkutano gomoljev, kožne razjede, bolečine v udih. Če ima bolnik šibko izražene nespecifičnih simptomov, diagnoza je veliko težje. Za diagnozo kliničnih znakov v korelaciji z laboratorijsko podatkov, odpravo druge bolezni. UPA tudi možno, da prevzame pacienta in sistemske znake in dvostranski simetrični periferna (običajno multipla), nevritis (multiple mononevrit) s poškodbami velikih živčnih debla.

Diagnozo potrjuje biopsijo pri ugotavljanju nekrotizirajoči arteritisa ali z uporabo arteriography, ki prikazuje tipičen dilatativno srednje kalibra arterij. Magnetna resonanca angiografijo mogoče najti microaneurysms, vendar nekatere spremembe niso zaznali na premajhen. Magnetna resonanca angiografijo ne spada med osnovnih diagnostičnih testov. Biopsija klinično neprizadeto tkivo je ponavadi neuporabna, saj je bolezen goriščne značaj. Biopsija vzorca je treba pridobiti iz tkiva, ki je izguba se lahko sumi na podatkih iz kliničnih preskušanj. S primerno klinični znaki podkožnega tkiva, tibialni živec ali mišično biopsijo so primernejše od jeter ali ledvic. Če so klinični simptomi minimalno ali sploh ne, študije elektromiografija in živčno prevodnost pomaga določiti lokacijo mišice biopsijo ali živca. Ko pride do spremembe kože, biopsija kože, vključno z globokimi plastmi in podkožnega tkiva. (Biopsija povrhnjih plasteh kože daje napačne rezultate.) Medtem ko so mikroskopske spremembe v testisih pogosti, niso je treba biopsija izvedli v odsotnosti simptomov in ustrezne prisotnosti drugih razpoložljivih lokacij za biopsijo. Poleg tega lahko moški zavrnejo tak postopek.

Ti laboratorijski testi so nespecifične. Levkocitoza za 20,000-40,000 / ml microhematuria in proteinurijo so najbolj pogoste spremembe. ACT in vsebina ALT je pogosto nekoliko povečal. Prikaz testov za hepatitis B in C. Drugi teste izvedemo v prisotnosti kliničnih znakov drugih bolezni: RA, SLE ali Sjogrenov sindrom.

metode slikovne preiskave

• Selektivna angiografijo ostaja "zlati standard".
• Saccular microaneurysms (2-5 mm v premeru) se nahajajo v 60-80% primerov. Značilno je, da najmanj 10 v enem prehodu skozi obtok. Praviloma se nahajajo v krajih izvora žilnih vej in bifurkacije.
• Prepoznajte vaskularno ectasia in nepravilnosti, po segmentih stenoza, zamašitev, in povečanje števila plovil.
• Kaže podobne značilnosti z vaskulitisa, povezanega z revmatoidnim bolezen, sistemski eritematozni lupus in Churg-Straussov sindrom.

analiza krvi

• Povečana hitrost sedimentacije eritrocitov, pozitivna protitelesa v citoplazmi nevtrofilcev, hypergammaglobulinemia in površinskih antigenov hepatitisa B (30%).
• Churg-Straussov sindrom so značilne eozinofilija v periferni krvi (90% primerov brez zdravljenja), visokih ravni serumskega IgE in pozitivnim revmatoidnim faktorjem (70%). Preskus na površinskih antigenov hepatitisa B so običajno pomanjša.

Prognoza nodozni poliarteritis

Brez zdravljenja se lahko 5-letno preživetje spodaj 15%, pri zdravljenju več kot 80%, vendar je nižja pri bolnikih s hepatitisom B. Napovedovanje bolje, če se remisija mogoče doseči v 18 mesecih po diagnozi.

Naslednji simptomi so povezani s slabo prognozo:

• ledvična odpoved;
• Bolezni lezije;
• nevrološke motnje.

Zdravljenje nodozni poliarteritis

• Veliki odmerki glukokortikoidov in ciklofosfamidom vodi do odpusta v 90% primerov.
• Recidivov v 40% primerov.
• V odsotnosti zdravljenja s 5-letno preživetje - 15%. Smrt nastopi zaradi progresivne ledvične insuficience ali zapletov iz gastrointestinalnega trakta.
• Obolevnosti in smrtnosti pri Churg-Straussovega sindroma je v glavnem povezana s hudo astmo, srčnega popuščanja, in gastrointestinalnih zapletov. Napoved je enaka kot pri nodozni poliarteritis.

Glukokortikoidi lahko v kombinaciji s ciklofosfamidom, metotreksatom ali azatioprin.

Dodatek lamivudina in plazmaferezo za bolnike s hepatitisom B.

Zdravljenje je odvisno od resnosti bolezni. V prisotnosti skupnih manifestacij brez hude nevrološke, ledvic, prebavil ali srčnih bolezni je lahko dovolj ciljni glukokortikoidi v prvič. V hudo boleznijo z nevrološke, ledvic, prebavil in srčne manifestacij tsikloforsfamid v kombinaciji z glukokortikoidi lahko izboljša rezultate. Na zmerno boleznijo se resnost glukokortikoidi lahko uporablja v kombinaciji z metotreksatom ali azatioprin. Prikaz agresivno zdravljenje hipertenzije. Učinkovito inhibitorji naloga ACE.

UPA povezano s hepatitisom B. Zdravljenje je namenjeno hitremu preprečevanju vnetij in nato eliminaciji virusa in serokonverzijo uporabo plazmaferezo. Nekaj ​​tednov opravili kratek potek zdravljenja z glukokortikoidi. Lamivudin 100 mg peroralno 1 krat na dan, imenovan za največ 6 mesecev. Bolniki z ledvično odpovedjo je manjši odmerek. Plazmafereza izvedemo trikrat tedensko 3 tedne in 2-krat na teden za 2 tedna in 1-krat na teden, dokler antigen hepatitisa B namesto pojavijo protitelesa na antigen hepatitisa B ali dokler klinični zdravilo nadaljujemo 2-3 mesecev. To ne dokazuje, da takšen pristop izboljšuje preživetje v primerjavi z izoliranim namenom imunosupresivnih zdravil, lahko pa se zmanjša tveganje dolgoročnih zapletov hepatitisa B in neželeni učinki dolgotrajne terapije z glukokortikoidi in imunosupresivov.