Takayasu je arteritis: simptomi, diagnoza, prognoza, zdravljenje

Pojavlja se predvsem pri mladih ženskah. Etiologija ni znana. vaskularnega vnetja lahko povzroči arterijska stenoza, okluzija, dilatacije, ali vodi do tvorbe anevrizm- pulznim asimetrije in pojav simptomov obstrukcije arterijske. Za diagnostično uporabo aortography ali magnetno resonanco angiografijo. Potekala glukokortikoide, odpraviti ishemije telesa stroje kirurško zdravljenje.

Takayasu je arteritis je redka. On je bolj pogosta pri Azijci, vendar pa je povsod. ženski / moški razmerje 8: 1. Starost nastopu je običajno med 15 do 30 let. V Severni Ameriki, letna incidenca 2,6 primerov na milijon prebivalcev.

Vzroki Takayasu arteritis

Vzrok ni znan. Kot pri velikan celic arteritis lahko sodelujejo celični imunski mehanizmi.

Takayasu arteritis patofiziologije

Takayasu je arteritis prizadene predvsem velike elastične arterije. Najpogosteje vključene brezimna in subklaviji arterija, aorta (večinoma navzgor spredaj aorte lok), skupne karotidne in ledvične arterije. Pri večini bolnikov so stenoze ali okluzije. Anevrizme so nastala približno tretjina bolnikov. Značilno je, da aortne stene in njene veje nonuniformly zgostitev intima skrči. S porazom aortno loka usta velikih arterij odcep od aorte, lahko bistveno zmanjšanje ali celo uničena zaradi intimalno zgoščevanje. Polovica bolnikov prizadetih in pljučno arterijo.

Histološka preiskava je pokazala zgodnji fazi adventicijsko mononuklearnih infiltracijo okoli Vasa vasorum. Kasneje je mogoče konfigurirati označena mononuklearnih infiltracijo tunike medije, ki so včasih povezane s granulomatozne spremembe, celic velikank, in goriščni nekroze tunike medije. Morfološke spremembe lahko razlikuje od velikan celic arteritis. Vnetna infiltracija lahko pogojuje izrazit odebelitev prizadete arterije sledi luminalno zožitev in okluzije.

Simptomi Takayasu arteritis

V večini primerov se bolezen začne s kontaktnimi simptomov, ki kažejo zmanjšanje pretoka krvi do prizadetega organa ali telesa. Takayasu je arteritis lahko tri stopnje:

• sistemska bolezen navadno s splošnimi nespecifičnih simptomov (npr vročina, slabotnost, nočno potenje, izguba teže, arthralgias, utrujenost);
• vaskularna vnetna faza z ishemično manifestacij, ki se lahko poveča in oslabljenimi;
• Včasih neaktivni bolezen akutna ali napreduje okluzijo (vključno z vensko trombozo).

Le tretjina bolnikov v času pregleda so skupne manifestacije in ne pozabite, da jih prej imeli.

Ponavljajoče premikanje roke ali imajo roke v dvignjenem položaju lahko povzroči bolečine in utrujenost. Pulse na rokah in nogah je lahko oslabljen in asimetrično. Na subklaviji, brahialna, karotidnih, stegnenice arterij in abdominalne aorte pogosto slišali zvoke. Značilna znižanje krvnega tlaka v eni ali obema rokama.

Ko lezija od karotidnih in vertebralnih arterij zmanjšano prekrvavitev možganov, kar vodi do neravnovesja, sinkopa, ortostatske hipotenzije, glavobol, prehodni slabovidnost, prehodni ishemični napad ali kap. Stenotično spremembe subklaviji arterije v bližini izpusta vertebralnih arterij lahko povzroči znake nevroloških motenj nazaj cest ali sinkope z gibanjem roke (ti subklaviji krajo sindrom). Retrogradno pretok krvi skozi vretenc arterije oskrbuje subklaviji arterije distalno od stenoze. Razširitveni zgornji kostnega arterijske postelje pod obremenitvijo povzroči zmanjšanje možganske tlaka pretoka krvi.

Angina pektoris ali miokardnega infarkta lahko zavijanje zaradi zmanjševanju ustje koronarnih arterij zaradi aortitis ali koronariita. Če je pomembna širitev .yurty naraščajoče aortno regurgitacijo se lahko pojavijo tudi. Lahko razvije srčno popuščanje.

Oviranje v padajočem prsni aorta koarktacija povzroča simptome (npr hipertenzija, glavobol ponije, intermitentna klavdikacija). Znižanje abdominalne aorte in ledvičnih arterij lahko razvije renovaskularno hipertenzijo.

Pogosto je šlo za pljučno arterijo. Včasih nobenih sprememb privede do pljučne hipertenzije. Ker ima Takayasu arteritis kronično tečaj, lahko zavarovanje kroženje razvoj. V zvezi s tem bojni ishemije ali gangreno udov zaradi oviranja arterije so redke.

Diagnoza Takayasu arteritis

• Aortography ali magnetno resonanco angiografijo.
• Spremljanje aktivnosti bolezni.

Diagnozo je predlagal prisotnosti ishemičnih organov dobavljenih s krvjo iz aorte izmed svojih drogov, z oslabitvijo ali odsotnost perifernih pulzov pri bolniku z nizko neroskleroza in drugih bolezni aorte, zlasti pri mladih ženskah. Pri teh bolnikih, so zvoki v arterijah in razlik, pa tudi med zgornje in spodnje okončine kot dokaz v prid tej diagnozi. Za potrditev diagnoze zahteva aortography ali magnetno resonanco angiografijo, da bi ocenili vse veje aorte. Značilni znaki so zaklopke, okluzija, v lumen arterije, poststenotic dilatacijo, kolateralne žile okoli stenotično plovila in anevrizme.

Krvni tlak je izmerjen v obeh rokah, vendar je njegova definicija je lahko težavno. V hudih poškodb tako subklaviji arterije sistemskega krvnega tlaka lahko zanesljivo določiti samo na nogah. S porazom obeh subklaviji arterij pri bolnikih s koarktacija potomca aorte ali kolčnih in stegnenice arterijah zanesljiv določitev krvnega tlaka ni mogoče. Potem boste morali meriti centralni krvni tlak med angiografijo izključiti skrito hipertenzijo, ki lahko povzroči zaplete.

Laboratorijski testi so nespecifične in ne pomagajo vzpostaviti diagnoze. Pogosta simptomi vključujejo anemijo kronične bolezni, povečanje števila trombocitov, je včasih izrazito povečanje števila levkocitov, hitrosti sedimentacije eritrocitov in C-reaktivnega proteina.

Pri ugotavljanju diagnoze Takayasu arteritis mora spremljati aktivnost bolezni. Treba je upoštevati naslednje dejavnike:

• nove simptome, ki se lahko izražajo aktivno arteritisa ali okužbo povezano z imunosupresivnimi zdravili;
• znaki vnetja, glede na teste krvi (čeprav označevalcev vnetja, in je ni moč dvigniti z aktivnim artritis);
• Razvoj stenoze, anevrizme ali ishemijo simptomov predhodno nevpleten arterij občasno izvedejo po instrumentalnih študije (navadno magnetno resonanco angiografijo).

instrumentalna preiskava aorte naj bi lahko redno in velikih arterij kot skrito bolezen napreduje v odsotnosti kliničnih in laboratorijskih znakov vnetja. Če je potrebna diagnoza, da redno določanje krvnega tlaka neprizadetem okončine, kot je treba obstoječa hipertenzija.

To mora odpraviti bolezen, podobno Takayasu arteritis. Ti vključujejo kongenitalno bolezni vezivnega tkiva (npr Ehlers sindrom - Danlosovemu sindrom ali Marfan), vaskularna okužbo (tuberkulozo, glivičnih, syphilitic), fibromuskularne displazije, motenj, ki povzročajo arterijske tromboze (npr hiperkoagulabilnost) in idiopatska vnetna bolezen (npr aortitis z ankilozirajoči spondilitis, Behcetova ali Cogan sindrom, Kawasakijevo bolezen, sarkoidoza), ki lahko povzroči neuspeh velikih plovil.

Prognoza arteritis Takayasu je

Pri 20% bolnikov znotraj je enofazna, medtem ko drugi opazilo ponavljajoč se ali kronično in progresivno smer. Tudi v odsotnosti kliničnih znakov in laboratorijskih sprememb je prišlo do novih kršitev, ki so odkrite v instrumentalni študiji. Za prisotnosti progresivno in zapleti (npr hipertenzije, aortne regurgitacije, srčnega popuščanja, anevrizme) so revni prognostični znaki.

Zdravljenje Takayasu arteritis

• Glukokortikoidi.
• Včasih imunosupresivov.
• Antihipertenzivna zdravila.
• vaskularne kirurgije.

Droge. Glukokortikoidi so temelj zdravljenja. Optimalni odmerek in trajanje zmanjšanja režim zdravljenja ni jasno opredeljena. Samostojno zdravljenje z glukokortikoidi povzroča remisijo pri večini bolnikov. Prednisone je ponavadi predpisana za 1-3 mesece, nato pa postopno zmanjšati odmerek več mesecev. Nižji začetni odmerki lahko povzročijo tudi odpust. Približno polovica bolnikov, kljub dobrim začetnim učinkom, je recidiva z zmanjšanjem odmerka ali umiku zdravila.

Nekateri pacienti se uporablja metotreksat, ciklofosfamid, azatioprin, mikofenolat mofetil, zaviralci tumorje nekrotizirajočega faktorja (npr etanercept, infliksimab). So predpisani ko so kortikosteroidi niso dovolj učinkoviti ali ne morejo zmanjšati njihov odmerek. Metotreksat se uporablja v kombinaciji z glukokortikoidom. Začetni odmerek je pogosto 0,3 mg / kg 1 krat na teden, potem pa smo povečali na 25 mg na teden. Lahko se uporablja tudi mofetilmikofenolata. Ciklofosfamid mogoče dajati bolnikom s koronarno vaskulitis ali drugih resnih zapletov, povezanih z aktivnim arteritis.

Običajno predpisuje antitrombotični zdravilo, ker je možno, okluzija posredovano s trombociti. Treba je aktivno zdravljenje hipertenzije. inhibitorji ACE lahko učinkoviti.

Postopek. Če terapija ne zagotavlja zadosten učinek, da se ponovno vzpostavi pretok krvi v ishemično tkivo lahko zahteva kirurško zdravljenje. Poškodba, ki je navadno ustvarjena. Indikacije za to zdravljenje:

• huda hipertenzija neodzivna na zdravljenje, povezano s stenozo ledvične arterije (čeprav pogosto reokluzija in presadka tromboza);
• ishemija uda, ki posega v vsakdanje dejavnosti;
• ishemične cerebralne arterije;
• povezane z omejenim stenozo ali okluzijo koronarne arterije srca razreda okvare razvrstitev II New York Heart Association (NYHA);
• miokardna ishemija zaradi koronarne stenoze arterije;
• koarktacija aorte;
• ločitev ali povečan aortne anevrizme.

Ustvarjanje anastomozo uporabo avtologni presadek daje najboljše rezultate. Poškodba, je treba uvesti na neprizadetih delih arterij, da se prepreči nastanek anevrizme in okluzije.

Perkutano koronarno angioplastiko je povezan z minimalnim tveganjem in so lahko učinkoviti pri lezijah majhnih plovil odsekov. Pogostost restenoze v poznem obdobju je veliko večja kot pri ustvarjanju anastomozo.

žilne opornice običajno ni priporočljiva, saj zelo visoko stopnjo restenoze.

Kdaj lahko aortno regurgitacijo zahtevajo posredovanje glede zamenjave aortne z aortno.