Giant celic arteritis: simptomi, zdravljenje

Incidenca 1:10 000. Običajno se pojavi pri starejših ljudeh (povprečna starost 70 let). Diagnoza je klinična in potrjuje identifikacijo znakov akutnega odziva fazo (povečana določanje sedimentacije eritrocitov, trombocitoze in Vietnam) ter rezultati histološko preiskavo biopsijo časovnega arterije. V klasičnih primerih, histološki pregled je pokazal segmentih granulomatozno panarteriit, vendar v začetni fazi lahko opazimo le odebelitev notranje elastične membrane in infiltracijo mononuklearnih celic.

Giant celic arteritis v prvi vrsti vpliva na prsne aorte, glavna arterija vodi iz aorte vratu, zunajlobanjskega veje karotidne arterije. Bolezen je pogosto povezana z revmatična polimialgija. Tam imajo glavobole, zamegljen vid, bolečine časovne arterije, bolečine v masticatory mišic med žvečenjem. Zanj je značilna tudi povišana telesna temperatura, izguba telesne teže, slabo počutje in utrujenost. ESR in C-reaktivnega proteina navadno poveča. Diagnoza temelji na kliničnih simptomov in potrjujejo časovno biopsijo arterije. Zdravljenje z velikimi odmerki kortikosteroidov in aspirina Navadno je učinkovit in se lahko preprečijo izgube vida.

Giant celic arteritis je dokaj pogosta oblika vaskulitisa v ZDA in Evropi. Njena pogostnost je odvisna od narodnosti. Na obdukcije študije kažejo bolezni pogosteje kot v klinični praksi. Starost začetka bolezni je v povprečju okoli 70 let in se giblje od 50 do več kot 90 let. Približno 40-60% bolnikov z velikan celic arteritis trpijo revmatična polimialgija. Intrakranialne plovila običajno ne vpliva.

Patofiziologija velikan celic arteritis

Vaskulitis lahko lokaliziran ali razširjen multiochagovym. Pogosto sodeluje arterijo, in najbolj pogosto časovno, lobanjsko arterij in drugih sistemov v karotidnih arterijah. Plovila ki segajo od aortnega loka, lahko koronarnih in perifernih arterij lahko vpliva. Mononuklearnih celic infiltrati v adventicijsko obliko granulomi, ki vsebujejo aktiviranih T celic in makrofagov. Če obstajajo večjedrne celice velikanke, se kopičijo v bližini poškodovane elastično ploščo. Intima precej zgosti s koncentrično zožitev in okluzijo svetlino plovil.

Video: Elena Malysheva. Simptomi osteoartritisa

Giant celic arteritis: Simptomi

• Glavobol (90%).
• Bolečina na palpacijo časovne arterije.
• mišična utrujenost Masticatory (70%).
• Zgostitev ali nodularity časovno arterijo (35%).
• Pomanjkanje pulza na časovne arterije (40%).
• Slikovni okvara (vključno s slepoto) (40%).
• Polimialgija simptomi (40%).
• Sistemski znaki (40%).
• Cerebrovaskularni insult ali miokardni infarkt (redko).

Simptomi so lahko akutno ali postopoma razvija.

Bolezen se lahko prične z sistemske znake, kot so zvišana telesna temperatura (običajno nizka), utrujenost, slabost, nenadna izguba teže, potenje. Kasneje, pri večini bolnikov pojavijo simptomi, povezani z arterijsko boleznijo.

Najbolj značilen simptom - izražen glavoboli (časovna, okcipitalna, prednji ali difuzni). Ti lahko spremljajo bolečine ob dotiku s kožo na predelu lasišča, ali nego.

z zamegljen vid dvojni vid, skotom ptoze, morebitno izgubo vida Ugotavlja. Kratke epizode izgubo vida na enem očesu, se lahko hitro nadomesti z vztrajnim nepovratno izgubo vida. V odsotnosti zdravljenja lahko vpliva tudi na drugo oko. Vendar skupni dvostranski slepota je redka. Izguba vida povzroča arteritis veje očesne arterije, kar vodi v ishemijo vidnega živca. V študiji kažejo znake ishemične optične nevritis, bledica in otekanje diska, bombaž teleta in majhne krvavitve. Kasneje je razvil atrofija vidnega živca. V redkih primerih centralno slepoto povezana z miokardnim odsek temenske skorje lezije v ustrezne regionalne plovila povzročajo.

Prejmete lahko občasno šepanje (ishemične bolečine v mišicah), masticatory mišice in mišice jezik ali ude. S prekinitvami šepanje je bolj izrazit pri žvečenju trde hrane.

Nevrološki znaki se lahko pojavijo kot posledica zoženja panog ali vertebrobasilar arterij.

Anevrizma in anevrizma. So kasneje resni zapleti.

Diagnoza velikan celic arteritis

ESR analizo krvi in ​​beljakovin.

Giant celic arteritis lahko sum pri bolnikih, starih >55 izgled naslednjih lastnosti, zlasti v kombinaciji z simptomi sistemskega vnetja:

• Novi glavoboli tipa ter nov znak značilnost arterije ishemije, ki se nahaja nad vratu, bolečine v čeljusti, ko žvečilne;
• bolečina časovne arterije;
• nepojasnjena vročina ali subakutni slabokrvnost.

Diagnoza je bolj verjetno, če ima bolnik simptome revmatična polimialgija.

Fizični pregled je mogoče najti otekline in bolečine v časovnih arterij z gomoljev ali eritem ali brez njih. Časovna arterij lahko vidne med pregledom. Časovna arterij, ki ni stisnjena, ampak valjanih pod prste raziskovalca, je bolno. Avskultacija glavnih arterij v vratu in udih, kakor tudi aorte lahko auscultated.

Za suma študiji velikanski celic arteritisa kaže ESR, C-reaktivnega proteina in krvne slike. Povečana hitrost sedimentacije eritrocitov in C-reaktivnega proteina, pogosti anemija kronične bolezni. Včasih izrazito povečanje števila trombocitov, nizke ravni serumskega albumina in celokupnega proteina. Pogosto se kaže majhno levkocitoza, ampak nespecifičen simptom.

Priporočljivo je tudi biopsijo časovnega arterije. Ker pogosto vneta segmentoma nadomestnega z normalno, je potrebno izbrati, da se tvori modificiran del, kot je mogoče. Značilno opraviti biopsijo časovnega arterije, vendar če je sprememba izgleda vretencu arterije, lahko biopsija jo izberete. Optimalna dolžina fragmenta arterije, ki jo odstranimo z biopsijo, ni natančno opredeljen, vendar je priporočljivo, da odstranimo morebitne fragment približno 5 cm. Assignment zdravljenja ni treba odložiti opraviti biopsijo. Biopsija lahko izvedemo pri 2 tednih po začetku zdravljenja ali kasneje kot vnetne prodrli zdravljenje traja relativno dolgo obdobje.

Če je bolnik zazna pulza primanjkljaja, opravi instrumentalni pregled aorte in njenih podružnicah.

Instrumentalna študija arteritis Takayasu je

Laboratorij in instrumentalne metode preiskave

• Krvni test. Normohromnan anemija, trombocitoza.
• Biokemijska analiza krvi. Povečana aktivnost alkalne fosfataze.
• eritrocitov hitrost sedimentacije. >50 mm / h odkrili v 95% primerov.
• C-reaktivni protein. Povečana.
• Rentgenska pljuč. Izvesti, da se prepreči sočasno bronhialne karcinom.
• Urina. Da bi odpravili proteinurije in hematurija.

 Zdravljenje velikan celic arteritis

Glukokortikoidi.

Nizko dozo aspirina.

Zaradi suma zdravljenje velikan celic arteritisa je treba začeti, tudi če je biopsija odloži za nekaj dni.

Osnova zdravljenja so glukokortikoidi. Pri večini bolnikov so se hitro zatreti simptome in prepreči izgubo vida. Optimalna začetni odmerek in trajanje zmanjšanja režim zdravljenja v razpravi. Pri večini bolnikov je začetni odmerek prednizona 40-60 mg peroralno enkrat na dan 4 tedne po odmerku je postopoma nižala, medtem ko doseže učinek. V primeru kršitve metilprednizolona intravensko.

Večina bolnikov potrebuje zdravljenje z glukokortikoidi za vsaj 2 leti. Dolgotrajno zdravljenje z glukokortikoidi lahko povzroči resne neželene učinke in jih je treba čim bolj omejiti. Možnost uporabe alternativnih metod zdravljenja. Če bolniki ne prenašajo glukokortikoidi ali zmanjšanje njihovih simptomov odmerek ponovijo, je lahko učinkovita metotreksat 0,3 mg / kg na teden.

dejavnik tumorske nekroze inhibitorjev neučinkovita.

Nizke odmerke aspirina (100 mg) pomaga preprečevati ishemija, jim je treba dati vsem bolnikom, če ni kontraindicirana.

Zdravljenje bolnikov s sumom na velikanski celic arteritis mora začeti s takojšnjo uvedbo prednizona v velikih odmerkih, saj zamude grozi nastanek slepoto. Pri večini bolnikov dovolj namene 40 mg prednizolon enkrat na dan v ustih, ampak v prisotnosti vidnih simptomov, je odmerek mogoče povečati na 60-80 mg.

Vsi bolniki so v prvih 48 urah od takrat, ko ciljni glukokortikoidi je treba izvesti časovno arterije biopsijo za potrditev diagnoze. Odsotnost histoloških sprememb, kljub temu pa ne izključuje diagnoze.

praktični nasveti

Constant glavobol pri bolnikih lahko starejši od 60 let, pričajo arteritis lobanjskih žile, lahko pa tudi zaradi spondilitis.