Giant celic arteritis. Klinični simptomi, zdravljenje

klinični simptomi

Klinični simptomi vpletenosti v procesu velikih arterij opazili pri 10-15% bolnikov. Ti vključujejo zmanjšanje ali odsotnost impulz v arterijah vratu ali izroči zaspano hrupa, subklaviji in aksilarno arterijo, obdobja bolečine in šibkost mišic okončin. Angiografija največja diagnostična vrednost se povezujeta arterijski stenoz z gladko notranjo vezij (včasih popolna zapora plovil) in področij normalnih arterij ali razširjeni premera.

upošteva tudi značilne lokalizacije poškodb. Med specifičnih manifestacij vaskularne bolezni opazili angine pektoris, miokardnega infarkta in cirkulatorne odpovedi, kapi hemipareza, psihoze, depresije, zmedenost, hudo izgubo sluha, periferne nevropatije, zlomi aorto mezenterična trombozo. V izrazito zoženje arterij so opisani redki primeri gangrene okončin, lasišča in celo jezik.

Manifestacija sindroma velikan celic arteritisa lahko revmatična polimialgija. Njegovi glavni klinični simptomi - hude bolečine in občutek tiščanja v mišice ramen in medeničnega obroča in bližnjih regij rokah in nogah, ki močno omejuje gibanje. Govorimo o bolečinah v mišicah, čeprav se pogosto napačno razume kot spoj.

Pravzaprav trenutno sindroma artralgija so redke in včasih opisujejo pravi sinovitisa - jasno izjema. Razvoj simptomov revmatična polimialgija nujno povezujejo z idejo o možnosti velikan celic arteritis, revmatična polimialgija čeprav se pogosto zdi, kot da lastne obstoječe sindrom (tudi v srednji in starosti), brez objektivnih kliničnih in morfoloških znakov vaskulitisa.

Najpomembnejše laboratorijski znaki velikanski celic arteritis (kot je res, izoliramo revmatična polimialgija) - povečanje ESR, navadno do 50-70 mm / h. Druge laboratorijski parametri vključujejo zmerno normochromic anemijo, normalno število belih krvnih celic, povečane nivoje₂-globulini in trombocitov. Obstajajo znaki možnost majhnega povečanja aktivnosti serumske alkalne fosfataze in aminotransferaze.

Diagnozo velikan celic arteritis običajno za zdravnike zelo težkih in zelo redko zastavljenih ob začetku bolezni. Glavna ovira za njegovo pravilno priznanje - nizka osveščenost o bolezni, zaradi katere tudi revmatologi pojavijo pomembne predpostavke.

Giant celic arteritis je treba sum pri starejših bolnikih z nepojasnjeno velikega povečanja hitrosti sedimentacije eritrocitov, v kombinaciji z zmerno anemijo, in včasih z visoko telesno temperaturo (stalno ali občasno), tudi v primerih, ko ni drugih simptomov niso zaznali. Zelo pomembno smiselna študija časovnih, okcipitalnem in karotidne arterije, ki se nahajajo distalno, ki omogoča številne bolnike ugotoviti njihovo občutljivost, stena zadebelitev (včasih beaded), slabi videz je utripanje hrupa v velikih arterij debla.

Video: The biopsija časovnega arterije

Jasno je, da je v sindroma revmatična potrebe polimialgija za takšno študijo najbolj očitna. Simptomi, kot hud glavobol, oster periodičnega bolečine in krč masticatory mišic, neposredne posledice motenj arterijskega obtoku (srčni napad, kap in tako naprej. D.) podkrepitev diagnozo pri mnogih pacientih. Za pravilno prepoznavanje bolezni, je tudi zelo pomemben očesni simptomi (zamegljen vid, dvojni vid, itd), ki so prav tako kaže na realno nevarnost slepote.

Z ophthalmoscope pogosto razkriva razvoj ishemične nevritis vidnega živca. Prisotnost normalno ali le rahlo povišano ESR, kot tudi mladi starost bolnikov, praktično izključuje diagnozo velikan celic arteritis. Informativno udarna terapevtski učinek ustrezna dozirna prednizolon, zlasti hitra normalizacija temperature.

Video: Akdodsheva FM - Horton bolezen

V primeru dvoma je treba zatekla k arteriography in še posebej za biopsijo časovno arterije. Če je slednji očitno spremenjena, je biopsija vzeta iz omejenega segmenta prizadetem območju plovila. V odsotnosti kliničnih sprememb arterijo za histološko potrditev diagnoze je včasih potrebno posodo 4 cm dolžine odsek b.

zdravljenje

Glavni in v bistvu edina učinkovita pri zdravljenju bolnikov z velikan celic arteritis, in hkrati zanesljivo sekundarno preventivo njegovih katastrofalnih zapletov je imenovanje relativno visokih odmerkov kortikosteroidov. Zdravljenje s temi zdravili, je treba začeti takoj po postavitvi diagnoze. Značilno je, da je zdravljenje začelo z 50-60 mg prednizona na dan, ki se daje po obroku v 3 deljenih odmerkih.

Ta odmerek je priporočljivo, da nespremenjen za 4 tedne, nato pa začne svojo počasno in postopno upadanje na tak način, da je bilo hormonsko terapijo odpovedan za 10-12 mesecev. Zelo redko terapija morali porabiti več kot leto dni - v tem primeru bolnik običajno traja vzdrževalne odmerke dolgo časa - približno 10 mg prednizolona.

Zdravljenje z prednizolona v omenjeni začetni odmerki (50-60 mg) ni manjša od 90% bolnikov, daje svetlo učinek kaže v hitrem odstranjevanju vročina, splošna šibkost, glavobol, polimialgija revmatična sindrom (sindrom ki običajno izgine ali v prvi dan močno zmanjša ) in upadanje ESR. Ponavadi, klinični simptomi izginejo v nekaj dneh, in ESR in hemoglobina vrednosti normalizirajo 2 tedna. Ko se 1-2 mesecih objektivne izboljšave lahko registrira na arteriografijo.

Prvi zmanjšati odmerek prednizona lahko izvedemo šele po popolni odstranitvi kliničnih simptomov in normalizaciji hitrosti sedimentacije eritrocitov in posledično zmanjšanje odmerkov je treba izvajati v okviru obveznega klinične - laboratorijski kontroli. Tudi z nizko stopnjo povratnega kliničnih simptomov in povečanje ESR kažejo, da je bilo drugo zmanjšanje odmerka prezgodaj.

Približno 10% bolnikov z začetnim dnevni dozi prednizolona 60 mg, je neučinkovita in bi bilo treba povečati do 80 mg. V takih primerih je priporočljivo začeti zdravljenje s tridnevnim pulzno terapijo z metilprednizolon (1000 mg na dan intravensko) je, potem pa pojdite na peroralno zdravljenje. Ta metoda je še posebej indicirano za bolnike, ki so imeli nevarne znake očesne patologije.

Ugotovljeno je bilo hitro okrevanje bolnikov arteritisa velikanski celic po intravenskem dajanju 500 mg metilprednizolon (takoj po razvoju slepoto). To dejstvo je še posebej pomembno, saj je namen ustnega prednizolona po izgubi vida ne more pripeljati do uspeha.

Poudariti je treba, da je pri nekaterih bolnikih dosežena popolna odprava simptomov velikan celic arteritis z nižjimi odmerki hormonov. Torej, smo videli bolnikov s prave remisijo bolezni, ki je posledica imenovanja prednizolon na začetni dnevni odmerek 40 mg (vključno svečk!), In tudi 15 mg. Seveda, ti ljudje niso imeli simptomov oči, zaradi česar je mogoče začeti zdravljenje z nižjimi odmerki.

Prenosljivost prednizolon pri bolnikih z velikan celic arteritis je relativno dobra, vendar pa morajo nenehno imeti v mislih, da govorimo o bolni starejši, pri katerih steroidni zapleti, kot so osteoporoza pojavljajo razmeroma pogosto. Poskusi, da bi pri sočasni uporabi z dolgotrajnim delovanjem drog (azatioprin, D-penicilamin, Plaquenil, dapson in zlasti ciklofosfamid) za "osnovno" preprečevanju patološkega procesa in lahko zmanjša prednizon odmerka ni privedla do prepričljiv rezultat.

Zato je dolgotrajna uporaba kortikosteroidov (predvsem prednisone) še vedno velja za edini zanesljivi in ​​skoraj "poseben" način zdravljenja velikan celic arteritis. Treba je opozoriti, da je treba odmerek porazdeljeni enakomerno čez dan (običajno dajemo v 3 odmerkih). Prejemanje celoten dnevni odmerek zjutraj in še posebej izmenično sprejem (m. E. Uporaba prednizona vsak drugi dan), je veliko manj učinkoviti in niso priporočljivi.

Video: NEATEROSKLEROTICHESKY miokardni infarkt: primer poročilo CASE

Hormonska terapija se lahko šteje za smiselno, tudi če je le resen sum velikan celic arteritis. V takih primerih, hitro in živahno pozitiven učinek zdravljenja postane pomemben dodatni kriterij za diagnozo. Če pri bolniku z nezanesljivi, ampak domnevne diagnozo celic arteritis velikan tam nobenih simptomov oči, takojšnje imenovanje prednizolona zahteva.

Sigidin JA