Churg Straussov sindrom

Običajno se pojavi pri ljudeh z astmo nastopom pri odraslih, alergijski rinitis, nosne polipoze, ali kombinacije le-teh. Diagnozo se lahko potrdi z rezultati biopsije. Zdravljenje poteka v glavnem glukokortikoidi, v hujših primerih, v kombinaciji z imunosupresivi.

sindrom Churg - Strauss se pojavlja v približno 3 ljudi na milijon prebivalcev. Povprečna starost nastopa 48 let.

Sindrom Churg - Straussov označen s ekstravaskularnimi nekrotizirajoči granulomi (običajno vsebujejo eozinofilnega infiltracijo), eozinofilija in eozinofilcev infiltracijo tkiv. Vendar pa so te spremembe le redko skupaj. Vaskulitis običajno prizadene pljučnih in sistemske arterije in vene. To bi lahko bila vpletena vsak organ, ampak pljuča, koža, kardiovaskularni sistem (npr koronarnih arterij vaskulitis), so prizadete ledvice, periferni živčni sistem, sinusov, sklepi in prebavnega trakta najpogosteje. Včasih lahko pljučne kapilare vodi do alveolarne krvavitve.

Razlogi sindrom Churg - Strauss

Vzrok ni znan. Razvoj lahko poteka z neposrednim mehanizmom alergijskega poškodbe tkiva eozinofilcev in nevtrofilcev produktov. Aktivacija limfocitov T verjetno prispeva k vzdrževanju eozinofilnega vnetja. Sindrom se pojavi pri bolnikih z astmo, ki se je začelo pri odraslih, alergijski rinitis, nosne polipoze, ali kombinacija teh funkcij.

Simptomi in znaki sindrom Churg - Strauss

Sindrom ima tri faze, ki jih je mogoče zapreti:

1. 1. - napovedujejo - faza lahko traja več let. Ugotavlja alergijskega rinitisa, nosne polipoze, astme, ali njihovo kombinacijo.
2. 2. faza - označen s povečanjem števila eozinofilcev v krvi, tkivih eozinofilnim infiltracije. Klinični znaki so lahko podobni LOEFFLER sindrom, vključno s kroničnim eozinofilna pljučnica in eozinofilnega gastroenteritisa.
3. Tretja faza razvoja potencialno smrtno nevarno vaskulitis. Značilna sistemske znake.

Faze nujno ne sledijo ena za drugo, v tem vrstnem redu, časovni intervali med njimi precej razlikujejo.

Ti lahko vpliva različnih organov in sistemov.

Dihala. Astma, ki se pogosto začne v odrasli dobi, pravi, da je večina bolnikov. Sinusitis pogosto zgodi, običajno brez resnega vnetja nekrotizirajočega. Sinusitis spremljajo bolečine v obraz in izgled odpusta iz nosu. Tam lahko oteženo dihanje in kašelj in hemoptiza zaradi alveolarne krvavitve. Pogosto so prehodne neenotna pljučni infiltrati.

Živčni sistem. Nevrološki znaki so tipični. Mononevritisu plural frekvenca doseže 75%. vključenost CNS je redka, vendar lahko privede do motenj zavesti in kome s škodo na možganski živec, ali brez nje. Morda je možganska obtok.

Usnje. Koža je prizadeta pri približno polovici bolnikov. Enote in papule pojavijo na iztegovalke površinah. Uporabljajo jih tvorbo granulomov s centralno palisadoobraznyh nekroza- območju povzročil lahko razvije purpura ali eritematozni papule zaradi levkociti Klasticni vaskulitis z izrazitim eozinofilna infiltracijo ali brez nje.

Bolezni mišično-skeletnega sistema. Včasih mialgija ali artritis, običajno v vaskulitisi fazo.

Heart. Lahko razvije srčno popuščanje, miokardni infarkt, koronarno arterijsko vaskulitis (po možnosti z miokardnim infarktom) škodo ventile ali perikarditis. Prevladujoča Histološka pojav je eozinofilnega miokarditis.

Prebavila: mezenterična ishemije. Ena tretjina pacientov lahko pojavijo simptomi lezij gastrointestinalnega trakta (npr, bolečine v trebuhu, driska, krvavitev) zaradi eozinofilnega gastroenteritisa, ali mezenterične ishemijo, povezano s vaskulitisa.

ledvice: na novo pojavile hipertenzijo. Ledvice so prizadeti manj kot drugi vaskulitisa, povezane z Anca. Običajno se pojavi pautsiimmunny (z majhno količino imunskih kompleksov) goriščni segmentne nekrotizirajočim glomerulonefritis s tvorbo polmesecih. Eozinofilni ali granulomatozni vnetje ledvic je redka.

Video: Vision vprašanja za ljudi s POLNJENJE sindromom

Ledvic, srca ali živčni sistem je slab prognostični znak.

Sindrom Diagnoza Churg - Strauss

Klinična merila:

• Rutinski laboratorijski testi.
• Biopsija.

Kriteriji za razvrstitev v American College of revmatologijo:

• Astma.
• eozinofilija > 10% v periferni krvi.
• Sinusitis.
• Pljučni infiltrati, včasih prehodna.
• Histološki znaki vaskulitisa z ekstravaskularnimi eozinofilcev.
• Večkratna mononevrit ali polinevropatija.

Če so 4 ali več meril, je bila občutljivost 85% in specifičnost - 99,7%.

Laboratorijske raziskave pomaga potrditi diagnozo, naj pojasni resnost patologije organov in sindrom diferenciacije Churg - Strauss iz drugih eozinofilnih bolezni: na primer, parazitske infekcije, stranski učinki zdravil, akutna in kronična eozinofilna pljučnica, alergijska bronhopulmonalna aspergiloza, idiopatski hipereozinofilni sindrom. Diagnoza se lahko domneva iz kliničnih simptomov in rezultate rutinskih laboratorijskih testov, vendar običajno mora potrditi rezultate biopsije pljuč ali drugih obolelega tkiva.

Opravite analizo krvi in ​​rentgensko slikanje prsnega koša, vendar rezultati ne dokazujejo diagnoze. Prikazuje splošno krvni test za odkrivanje eozinofilijo. Eozinofilija v periferni krvi tudi označevalec aktivnosti bolezni. Občasno določanje vsebnosti IgE, proteina in določanje sedimentacije eritrocitov C-reaktivnega oceniti vnetno aktivnost. Za odkrivanje poškodbe ledvic in ocenjevanje njena resnost, in določiti raven elektrolitov deluje urina.

Pojavnost ANCA doseže 50%. V navzočnosti ANCA študije, imunološki za odkrivanje specifičnih protiteles. Najbolj tipičen rezultat - perinuclear ANCA (Pansa) z anti-mieloperoksidaze Anca, vendar niso specifične za sindrom Churg - Strauss.

Ko je rentgensko slikanje prsnega koša, pogosto razkrivajo četudi nekoliko neenotne prehodno pljučni infiltrati.

Če je mogoče, opraviti biopsijo najbolj dostopen prizadetega tkiva.

Zdravljenje je sindrom Churg - Strauss

• Glukokortikoidi.

Temelj zdravljenja je sistemsko zdravljenje glukokortikoid. Če je bolezen odporna na druge droge ali eozinofilnega vnetja je težko nadzorovati, uporabo rekombinantnega interferona 3000000 1D subkutano vsak dan.