Periarteritis nodosa sistemski nekrotizirajoči vaskulitis tipa segmentnih lezij z anevrizmične izbočenih mišične arterije in manjši premer. Patogeneza. Hyperergic reakcijo organizma v odziv na vpliv različnih dejavnikov

Periarteritis nodosa - sistemski nekrotizirajoči vaskulitis tipa segmentnih lezij z anevrizmične izbočenih mišične arterij in manjši kaliber.
Patogeneza. Hyperergic telo reakcijo v odgovor izpostavljanju različnih dejavnikov-pomembno vlogo imunskih kompleksov krožijo in določene v steni krvnih žil. Ill večinoma moških, starih 30-40 let.
Simptomi znotraj. Bolezen se prične akutno ali postopoma od splošne simptome - kuge, hitro narašča hujšanje, bolečine v sklepih, mišicah, želodca, kožni izpuščaji, znaki lezij gastrointestinalnega trakta, srca, ledvic ali perifernega živčnega sistema. Razvija več simptomov čas polevistseralnaya. Skoraj vsi bolniki imajo glomerulonefritis - nefropatije od blage do zmerne prehodne hipertenzije in urinske sindrom difundira glomerulonefritis z stalne hipertenzije in hitro napredujoči poti. Prognostično neugoden razvoj sindroma pri bolnikih z maligno hipertenzijo in nefrotskega sindroma, označena s hitrim razvojem odpovedjo ledvic in slabega prenašanja aktivne zdravljenja s kortikosteroidi. Poleg tega obstajajo ledvičnih infarktov, anevrizme na podlagi arteritis, glomerulne poškodb aparata.
Srčna prizadetost pojavi pri približno 70% bolnikov. Zaradi pomembnih koronarnih poškodb opazili angino, lahko miokardni infarkt pojavi brez kliničnih znakov svetlo. Hemopericardium občasno pojavijo kot posledica rupture anevrizme ali perikardnega izliva v zvezi s škodo na malih krvnih žil. Morda razvoj Raynaudovim sindromom občasno gangrene paltsev- včasih označen vzorec migracijskega flebitis.
Akutna bolečina pojavi v je želodec zelo značilne nodoznega periarteritisa, ki je povezan s patološkim procesom v trebušnih žil. Če to vpliva gastritis opazili krvne žile v želodcu, s porazom tankega črevesa - enteritis, pojavi kolona lezija kolitis z zaprtjem, je driska nadomesti z tenezem in kri v blatu. Lahko razvije akutno slepiča ali akutnem vnetju, pankreatitis, predrtje zaradi nekroze, infarkta, krvavitve.
Živčnega sistema polovica bolnikov očitne multipla nevritis asimetrična značilno v povezavi s patološkimi procesi v plovila, da krma eno ali drugo živca. Možno je tudi, meningoencefalitis z okvaro sluha in govora, bolečine v glavi in ​​omotice, krči, mrk in draženje mening in možganskih fokalnih lezij zaradi tromboze, anevrizma rupture. Pregled Fundus pokazala arterije anevrizma, perivaskularni infiltrate, včasih retinopatija, plasmorrhages, tromboze centralne mrežnične arterije in m. vpletenost str oči lahko eden od prvih simptomov bolezni.
Obstajajo arthralgias, manj migracijski artritis velikih sklepov, mišic, različnih kožnih lezij (eritematozni, makulopapulozni, hemoragični, urtikarija, vezikularnih in nekrotskih) - le majhen delež bolnikov ne more zaznati zelo značilne periarteritis nodosa subkutanih gomoljev, ki so anevrizem posode ali granuloma povezana s poškodbami ožilja. Treba je poudariti, cvetoče izrazit bledico bolnikov, ki v kombinaciji z izčrpavanjem ustvari sliko "klorotične marasmus". sindromi pljučna bolezen kaže bronhialno astmo ali pljučnico. Pljučni simptomi povezani z vaskularne bolezni. sindrom astma lahko sledilo dolgo razvit sliko nodoznega periarteritisa.
Najbolj pogosti so naslednji sindromi: ledvična polinevritichesky, ledvic abdominally srca, pljuč in srca in ledvic, pljučna polinevritichesky.



Laboratorijske preiskave niso značilne. Tam lahko nevtrofilcev levkocitoza premik, eozinofilija, včasih visoki, če je huda - zmerna anemija in trombocitopenija. ESR se običajno poveča, pa je bil vztrajen in pogosto albuminosis hypergammaglobulinemia. Na področju mišičnih biopsij iz bedra ali trebušne zazna značilnost te vaskularnih sprememb bolezni.
Zdravljenje. Glukokortikoidi so najbolj učinkoviti v zgodnjih fazah bolezni. Prednizolon se uporablja v odmerkih 60 - 100 mg / dan za 3 - 4 dni stanju, medtem ko se izboljša odmerek postopno zmanjšuje. Dolgotrajna uporaba prednizolon vodi k stabilizaciji hipertenzije, napredovanja retinopatije in ledvične insuficience. Pri akutnem času pogosto opaziti paradoksalno učinek kortikosteroidov z razvojem multi-infarktne ​​demence.
Poleg tega se lahko kortikosteroidi drastično poslabša sindrom maligne hipertenzije, v takih primerih so kontraindicirana hormoni. Postopek izbire so citotoksičnih zdravil - ciklofosfamid in azatioprin (50 mg 2 3 - 4-krat dnevno) 2,5 - 3 mesece, in nato pri 100 - 150 mg / sut- dolgotrajno zdravljenje s skrbnim spremljanjem stranskih učinkov.
Pri kronični seveda z mišično atrofijo in nevritov priporoča fizioterapijo patologije organov ob upoštevanju, masažo in vodno terapijo, dolgotrajna uporaba hingamina (delagila) 0,25 g Plaquenil ali 0,2 g / dan, po uzhina- prisotnosti eozinofilija odmerkov Plaquenil lahko povečala do 0,2 g 5-krat dnevno (meseci), čemur sledi daljši uporabi odmerkov vzdrževanja.