Nodozni poliarteritis pri otrocih. Diagnoza in zdravljenje

poliarteritis nodosa

Video: periarteritis nodosa

Tkivo biopsije pokazala nekrotizantni vaskulitis- limfnega infiltracija vpliva na vse plasti stene malih in srednje velikih mišičnih arterij. Vnetje običajno oprime posamezne segmente plovil, vključno z njihovimi mestih razvejane in se lahko izrazijo v različnih stopnjah, do obsežnih fibrinoid nekroze s tromboze in infarkta. Pogosto se tvori anevrizma. Poslevospalitelny fibroza vodi do vaskularne okluzije. Večina bolnikov trpi zaradi ledvične arterije z različno stopnjo glomerulne poškodb.

Manifestacije nodozni poliarteritis To je odvisno od položaja prizadetih žil. Otroci tik pred dvigne telesna temperatura. Izguba teže in bolečine v trebuhu nakazujeta vnetje, in morda trombozo mezenterićnih arterij. Vnetje ledvičnih arterij lahko privede do hipertenzije, proteinurije in hematurija. Ko se kožne spremembe pojavljajo petehialne krvavitve posodah njej, edem, rdečkast pas z otipljive boleči vozlički v vneto arterije. Vaskularnih lezij živčnega sistema, ki ga spremlja kapi, s prehodno cerebralne ishemije, psihoza in periferna nevropatija s parestezije ali šibkost mišic.

namaz Postopek v koronarnih arterijah, ki vodijo do miokardni ishemiji in srčnega popuščanja. Primeri perikarditisa in aritmije. Redkeje pa je bolečina v modih, ki posnema njihovo sukanje, bolečine v kosteh in ishemične retinopatije, ki lahko povzroči slepoto. Včasih bolečine v sklepih, artritis ali bolečine v mišicah.

Diagnoza nodozni poliarteritis To zahteva biopsijo ali angiografijo, v katerem so odkriti znaki vaskulitisa. vaskularnega vnetja lahko zazna biopsijo sumljive kožne spremembe. Pri bolnikih z zmanjšanim delovanjem ledvic v ledvicah biopsije so značilni nekrotizirajočega vaskulitisa. Če lahko periferna nevropatija pri otrocih lokalizira lezijo pomočjo EMG in vaskulitis bila potrjena z biopsijo suralni živec. Veliko anevrizme v arterijah razvejani točk ali cegmentarny stenoza s angiografijo odkriti. Pogosto vpliva na ledvice in mezenterialne arterije. Če sumite, nodozni poliarteritis pri otrocih, je treba poiskati prenese ali trenutne okužbe. Diferencialna diagnoza. Zgodnje kožne spremembe spominjajo hemoragični vaskulitis. Vendar pa je v teh primerih je običajno ni nodularne kožne spremembe in znaki sistemskih bolezni.

za Wegenerjeva granulomatoza ali Goodpasturov sindrom označen s pljučnih simptomov za Churg-Straussov sindrom in eozinofilna fasciitisom - eozinofilijo. Lupus, dermatomiozitis in sklerodermija razlikovati lezije nekaterih organov in tkiv. Dolgotrajna vročina z izgubo telesne teže je mogoče opaziti tudi pri ulceroznem kolitisu ali malignih bolezni. fatornye raziskave. Prej so vse pokazale povečano določanje sedimentacije eritrocitov in nato razvije anemija in levkocitoza. Poliklonska aktivacija limfocitov B. pojavi hypergammaglobulinemia. Sečni sediment, proteinurija in hematurija kažejo na okvaro ledvic. O učinkovitosti zdravljenja se lahko merijo s spremembami označevalcev za vaskulitis. Zaradi subendotelialnega plasti vnetje žil v velikem številu določen antigen vWF. Za vaskulitis tudi značilnost za izbor neopterina aktivirani makrofagi. Povišanih vrednosti jetrnih encimov v serumu kaže okužbo z virusom hepatitisa B, ki pri odraslih je bolj pogosto kot pri otrocih.

Zdravljenje nodozni poliarteritis. Rabljeni kortikosteroidi (peroralni in intravenski), včasih v kombinaciji s ciklofosfamidom. Endarteriite, ki vodi do zmanjšanja pretoka krvi v okončinah, lahko uporabite iloprosta.

Zapleti poliarteritis nodosa. Gruče na koži lahko ulcerirati, ki odpira pot za okužbo. Ko ledvične žilne lezije razvija hipotenzijo, ožilja in vnetne spremembe vodijo do srčnega popuščanja ali redko opazili anevrizma loma pochenochnyh arterij. Napoved. Nodozni poliarteritis lahko pride do težav, ki jih spremlja le nekaj zapletov, pogosto pa gre za resno bolezen z več lezij organov in tkiv, ki vodi do smrti bolnika. Aktivne imunosupresivno zdravljenje zagotavlja klinično remisijo. Ko je stopnja preživetja bolezen ledvic 73% v enem letu, in več kot 5 let - 60%.