GuruHealthInfo.com

Še vedno je bolezen pri odraslih

Video: Še vedno je bolezen

Vnetna bolezen neznane etiologije označen s ponavljajočim Grozničav kuge, makulopapularni izpuščaji in artritisa. Prvi opisal George Še leta 1986 pri otrocih, in leta 1972 - pri odraslih.

etiologija

Etiologija ni znana. Vloga virusne (rdečke, echovirus 7, virus Epstein-Barr, tsitL megalovirus, parainfluence in parvovirus) in bakteriali vladni (Yersinia enterocolitica, in okužb Mycoplasma pneumoniae.

epidemiologija

Še vedno je pogostnost bolezni pri odraslih je 0,16 primerov na 100 000 prebivalcev na leto. Obstaja bimodalna starostna porazdelitev: incidenca prvi vrh v 15-25 letih, drugi - v 36-46 letih. Zelo redko se bolezen razvije po 70 letih. Bolezen se pojavi z enako pogostostjo pri moških in ženskah.

Klinični znaki in simptomi

Povišana telesna temperatura je običajno vrsta septičnega vsak dan, vsaj 2-krat čez dan zjutraj in zvečer ur, je značilna zelo hitra rast tempera ture (pri 4 ° C za 2-3 uri). Pri 20% bolnikov se vzdržuje povečanje temperature čez dan.

Poškodba kože pojavi makulopapulozni izpuščaj roza ali vijolično barvo z lokalizacijo na prsih, rokah, nogah, na področju mehanskega draženja, ki se pojavlja v večernih urah in ponoči, skoraj ne pride na obrazu, rokah in petah. Včasih se izpuščaj pojavi samo v ozadju dviga temperature in spremlja srbenje. Ponavadi je izpuščaj viden kot manifestacija alergije na zdravila pri bolnikih, ki so prejemali antipiretične zdravil in antibiotikov za kugo.

Poraz mišično-skeletnega sistema, ki ga mialgija in artritisa opazili pri vseh bolnikih manifestira. Pri večini bolnikov se bolezen sklepov napreduje z razvojem destruktivno artritisa. Le majhno število bolnikov ima mesto le bolečine v sklepih in mialgijo. Najpogostejši simetrično sklepna bolezen zapestnega-falango in distalni interfalangealnih sus avov (slednji je zelo redko opaziti v drugih revmatičnih bolezni). Artritis ne selijo, pogosto povezana s precej dolgim ​​jutranja okorelost

Značilnost bolezni je ankiloza karpalnem in mezhpyastnyh sklepov, kosti manjša pete in C2 vratnih vretenc NW. Opisuje progresivno uničenje kolka. hude mišicah značilno, resnost, ki sovpada z vrhom kuge.

Vnetje žrela s simptomi žrela - dokaj tipičen simptom bolezni je redka za ostale revmatske bolezni.

poškodbe jeter se kaže z njegovo zviševanje, povišane ravni jetrnih encimov, in alkalne fosfataze.

Limfadenopatija je označen s povečanjem materničnega vratu in submandibularnega limfnega Splenomegalija, so pokazale tretjini bolnikov.


Poraz kardiovaskularni sistem in pljuča pojavi perikarditis (zelo redko miokarditis), plevritis, ki so opredeljeni v 30-40% bolnikov. Redko razvoj dvostranskih pljučne infiltrate, ki spominjajo na alveolitis ali pljučnico.

Drugi redki manifestacije vključuje zmerno hude bolečine v trebuhu (9%), bolezni CNS (prehodne ekstrapiramidnih motenj, patološke reflekse Babinski, konvulzije epileptoformnih, smiselno nevropatija), poškodbe ledvic (med kuge, proteinurije in microhematuria), očesne bolezni: konjunktivitis, iritis , prasica keratokonjunktivitis.

Diagnoza in priporočene klinične študije

Laboratorij za raziskave. Ugotovili so vrsto bolezenskih motenj, vendar nobeden ni specifično za bolezen.

Skoraj vsi pacienti, povečan večini ESR v kombinaciji z nevtrofilnih levkocitozo (več kot 15.000 / mm3) (80- 90%), normocytic. normochromic anemija, redko Coombsov pozitivne hemolitična anemija, trombocitopenija, trombocitoza je zelo redka. RF in ANF niso zaznali.



Diagnosticheskne merila za Still je bolezen pri odraslih (M. Ohata et al., 1992)

Legenda:
temperatura vročina>39 ° C, ki traja že več kot 1 teden.
Bolečine v sklepih, ki traja več kot 1 teden.
tipičen izpuščaj
Levkocitoza (10.000 / mm2 ali več), 80% granulociti.

sekundarni:
Vneto grlo.
Limfadenopatija in / ali splenomegalija.
Nenormalno delovanje jeter
Odsotnost RF in ANF. Treba izključiti:
Okužbe (predvsem sepse in infekcijska mononukleoza)
Maligne neoplazme (zlasti maligni limfom).
Druge revmatičnih bolezni (zlasti, nodozni poliarteritis, revmatoidni vaskulitis).
Za diagnosticiranje bolezni odraslih Še vedno je treba 5 ali več meril,

kliničnih priporočil

NSAID so dobro nadzorovana vročina in sistemske znake. Če ni učinka prednizolon 0,5-1,0 mg / kg, in za življenjsko nevarne zaplete (hude poškodbe jeter, diseminirano intravaskularno koagulacijo, srčna tamponada) izvedemo zdravljenje pulzno.

Nadzorovane študije o učinkovitosti "osnovna" protivnetno terapijo še ni bila opravljena. Obstajajo poročila o učinkovitosti zlatih soli, azatipnrina, metotreksata, ciklofosfamidom v standardnih odmerkih.

Nedavno pridobljeni podatki o visoki učinkovitosti infliksimaba pri bolnikih refrzkternyh s standardno terapijo (NSAID, glukokortikoidi visokim odmerkom, metotreksat). Zdravljenje (pomeni po prvih 3 ciklusih) vsi bolniki pokazala pomembno klinično izboljšanje (zmanjšanje bolečin v sklepih, izginotje simptomov artritisa, vročino, izpuščaj, limfadenopatija in tekatosplenomegalii) in laboratoriju (SR in CRP normalizacija parametrov.

YB Belousov
Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný