Granulomatoza Wegenerjeva pri otrocih. Diagnoza in zdravljenje

Video: Algoritem za zdravljenje parodontalne bolezni pri otrocih

Wegenerjeva granulom - A vaskulitis, presenetljive posode spodnjega in zgornjega respiratornega trakta in ledvice, kjer tvori nekrotične granulomi.
Heterogenost klinično manifestacije To kaže na morebiten obstoj več vzročne dejavnike. Wegenerjeva granulomatoza je ponavadi najdemo pri odraslih, lahko pa se pojavijo pri otrocih, predvsem bele rase. Vzrok ni znan. Vendar proteinaza 3, normalno prisotne samo v A-granul nevtrofilcev v bolezni in na površini te celice pojavi. Wegenerjeva granulomatoza serumu Protijedrna protitelo zazna posebno proteinaze 3, kar kaže, da je nenormalen izraz patogenega vlogo tega encima. Številne študije so pokazale, da je PIZ različica pomanjkanja a1-antitripsina povečuje tveganje za granulomatozo Wegenerjevo.

Video: Kako za zdravljenje granulomatozne paradentoze. Endodontics. preventivno zobozdravstvo

V prizadeta organi, vključno sluznico nosne votline in sinusov, koža in pljuča, tvorba granuloma tkivom. Pljuča so tudi infiltrati, parenhimske krvavitve in vaskulitis. ledvične poškodbe, od goriščne Ekstrakapilarno proliferativni glomerulonefritis s tkivom.

Otroci imajo pogosto nespecifične splošno simptomi: Vročina, slabost, izguba teže, mialgija in artralgija. Mnogi bolniki našli sezonsko alergijo. Kasneje so kašelj, zamašen nos in nahod zaradi kroničnega sinusitisa (pogosto razjede na sluznici in uničenje kosti nekrotizirajoči granulome) in hemoptiza in zasoplosti zaradi bolezni pljuč. Opažene spremembe veznice in roženice, uveitis in razmnoževalni psevdotumor v orbito. Intrakranialni granuloma in periferne nevropatije lahko povzroči. V kasnejših fazah bolezni se pogosto razvije glomerulonefritis z hematurija in proteinurijo. Koža se pojavi vijolično otipljive gomoljev in razjede.

Diagnoza Wegenerjevo granulomatozo pri otrocih. Wegenerjeva granulomatoza je treba sum pri otrocih s hudimi sinusitis, ki imajo pljučne granulomi zazna radiološko in obstajajo znaki žada. Uporaba visoke ločljivosti CT prsnega koša lahko zazna tesnilke intersticijsko tkivo, kar kaže, vaskulitis ali pljučna krvavitev. Diagnozo potrdi prisotnost protijedrna protitelesa proti proteinaze 3 in nekrotizirajoči granulomatozno vaskulitis v biopsije pljuč ali ledvic sinusa.

Diferencialna diagnoza Wegenerjevo granulomatozo pri otrocih. Granulomatozni tvorba je mogoče zaznati s sarkoidozo, vendar ni bolezen Protijedrna protitelo. Vaskulitis je kronično vnetje obnosnih votlin je značilno Churg-Straussov sindrom. Wegenerjeva granulomatoza od tega sindroma se odlikuje z zgodovino bronhialne astme pri bolnikih z eozinofilijo in eozinofilnih infiltratov v koži. Poleg tega, ko je Churg-Straussov sindrom običajno ni opaziti spramamb v zgornjih dihal. V drugih vaskulitisa v biopsijah obolelih tkiv, ki nimajo značilne granulome.

Video: Terapevtska zobozdravstvo. Značilnosti sodobne diagnostike in zdravljenja zob v Kelt

Laboratorijske študije Wegenerjevo granulomatozo pri otrocih. Tukaj se lahko poveča določanje sedimentacije eritrocitov, levkocitoza, trombocitemije, in anemijo. Pathognomonic znaki - v prisotnosti seruma protijedrna protitelesa proti proteinazi 3. Te protitelesa zazna indirektno imunofluorescenco kot homogena osvetlitev citoplazmi nevtrofilcev. Perinuclear luminiscenco, ki se določi glede na protitelesa proti LAM, ne posebno značilnost Wegenerjeve granulomatoze.

Zdravljenje Wegenerjevo granulomatozo pri otrocih. V mnogih primerih, da pomaga kortikosteroidov (peroralnih in intravenskih) in ciklofosfamidom. in metotreksatom uspešno uporablja.
Zapleti Wegenerjevo granulomatozo pri otrocih. Povečanje velikosti granulom kršijo strukturo organov. Granulomi v obnosnih votlin lahko rastejo v orbito. Granulomatozne spremembe ušesa plovila grozi enostransko gluhost. Možno je tudi, krvavitve v pljučih in obstrukcija zgornjih dihalnih poti (grla zaslonke zaradi stenoze). Posledica obstrukcije in infekcije lahko granulomi sinusitisa glomerulonefritis - kronična ledvična odpoved.

Napoved Wegenerjevo granulomatozo pri otrocih. Bolezen se lahko pojavi na različne načine. Ciklofosfamid in druga imunosupresivna zdravila zmanjšati smrtnost.

levkocitoklastični vaskulitis celotna skupina imenujemo vaskulitis kože, vključno z hemoragičnih ter posebnih modifikacij obruzhivaemye biopsiji. Ta bolezen je značilno vnetje ne le majhnih arterij, ampak tudi po kapilarni venules. Na koži (predvsem na udih) pojavljajo petehialne krvavitve, in včasih izpuščaj. Izraz leykoplastichesky vaskulitis in pomenita hemoragični vaskulitis z atipičnimi simptomi. Alergijski vaskulitis - vnetje kože plovila, razvoj po zaužitju nekaterih zdravil, kot so sulfonamidov. Klinični znaki vključujejo povišano telesno temperaturo, bolečine v mišicah in bolečin v sklepih. Notranji organi se zelo redko pojavljajo, in v teh primerih je verjetno pri drugih boleznih, kot je nodozni poliarteritis. In levkocitoklastični, in alergijski vaskulitis v prizadetih kožne biopsije pokazala fibrinoid nekrozo krvnih žil, perivaskularni nevtrofilcev infiltracijo in "jedrsko prah".

Video: Vnetje dlesni. Simtomy, simptomi in zdravljenje