Wegenerjeva granulomatoza: simptomi, zdravljenje, diagnoza, prognoza, vzroki

Običajno prizadene zgornja in spodnja dihala in ledvice, vendar je lahko vsak organ sodeluje. Simptomatike je opredeljena lezije organov in sistemov. Bolezen se lahko prične z znaki poškodb zgornjega in spodnjega respiratornega trakta (npr nosa, kašlja), čemur sledi nastanek hipertenzije, edem, manifestacij več organov bolezni. ponavadi zahteva biopsijo za potrditev diagnoze. Zdravljenje se izvaja z glukokortikoidi in imunosupresivov. Odpust je običajno mogoče, čeprav pogosto ponovitve.

Wegenerjeva granulomatoza se pojavlja v približno 1 od 25.000 ljudi. Najpogosteje je to videti pri belcih.

Vzrok ni znan, so vključeni v razvoj imunoloških mehanizmov. Večina bolnikov z aktivnim splošno bolezen odkrita tsitopmaticheskie antinevtrofilna protitelesa (ANCA).

Vzroki Wegenerjevo granulomatozo

Značilno je, da pri tvorbi granulomi vključenih epithelioid celice. Obstajajo tudi plazemske celice, nevtrofilcev in eozinofilcev. Prizadeti tkiva in krvnih žil. Vaskulitis lahko igrajo mladoletnika ali pomembno vlogo pri razvoju bolezni. Zgodnje mikronekrozy pojavijo, običajno vsebuje nevtrofilce (microabscesses). nekroza območje obdano z limfociti, limfnih celic, makrofagov in celic velikank. To območje je lahko obdan z območja fibroblastov orožja in palisadoobrazno urejeno histiocytes.

Nos razvije nespecifično kronično vnetje in nekrozo tkiva. Celotno paleto histopatoloških sprememb v pljučih je pogostejša. V ledvicah pogosto pojavi goriščno proliferativno glomerulonefritis, polmesecasto, s nekroze in tromboze posameznih zank in velike segmente glomerulov. Znaki vaskulitisa in širi granulom je redka.

Znaki in simptomi Wegenerjevo granulomatozo

Nastop je lahko postopno ali ostra. se lahko zahteva let za oblikovanje široke palete simptomov bolezni. Pri nekaterih bolnikih zdravljenih s prvimi znaki lezij zgornjega in spodnjega respiratornega trakta in kasneje pritožbe ledvic. V drugih bolnikih, ima relativno akutno sistemske znake, razvija dosledno odpoved več organov in sistemov: zgornjega respiratornega trakta, perifernega živčnega sistema (multipla mononevrit), ledvice (glomerulonefritis), spodnjih dihal (hemoragija, pljučnih gomoljev votline).

Zgornja dihal. Tam lahko bolečina v sinusih, krvavo ali izcedek gnojni. Drobljiv sluznica, ima zrnato površino (spominja cobbles) pogosto razjede in perforacije v septuma. Hondrit dalo hrustanec nosu oteklina, bolečina in umikom nosnega. Bolnik lahko pritožujejo zaradi ponavljajočega sinusitis odziva na zdravljenje z antibiotikom in zahtevajo kirurško zdravljenje. Obstajajo lahko sekundarne infekcije, ki jih povzročajo, npr Staphylococcus aureus. Lahko razvije subesophageal stenoze z bolečino v grlu, hripavost, kratka sapa in stridor.

Ušesa. Obstajajo vnetje srednjega ušesa, izgube, povezane z nevritis od slušnega živca, vrtoglavica in Hondrit sluha. Pogosto stavke srednje in notranje uho in mastoida.

Oči. Označeno rdečico in oteklino. Spremembe oko je lahko povezana z vnetjem in obstrukcijo odtrganje vodu. Možni konjunktivitis, skleritis, uveitis, vaskulitis mrežnice plovil. Tvorba vnetnega infiltrata v retroorbital prostor (psevdotumor orbiti) lahko povzroči ptoza, stiskanje optičnega živca in slepoto. Porazdelitev proces na mišice oculomotor vodi k dvojni vid. Ko se velike spremembe očesne zahtevajo takojšen pregled in zdravljenje, da bi preprečili nepopravljivo izgubo vida.

Spodnjih dihal. respiratorni simptomi so pogosti. To lahko povzroči vnetje bronhijev pljučnico in atelectasis nastanek podstro-obstruktivna. Enkratni ali večkratni pljučni grude z ali brez votline njih, kot tudi parenhimskih infiltrati včasih povzroči simptome, kot so bolečine v prsih, težko dihanje, kašelj. Zasoplost v prisotnosti dvostranskih infiltratov z ali brez hemoptiza lahko znak alveolarne krvavitve in zahteva takojšnjo preiskavo.

Bolezni mišično-skeletnega sistema. Možni mialgija, artralgija in neerozijska artritis. Usnje. Obstajajo levkocitoklastični vaskulitis, boleči podkožni vozliči, papule, neto livedo ali gangrenozne pioderme.

Živčni sistem. Vaskulitis lahko povzročijo ishemična periferne nevropatije, poškodbe možganov ali propagiranje razlikuje od sosednjih območij. Spremembe, ki se pojavljajo v sinusih ali srednjem ušesu lahko širijo neposredno retrofaringealnih prostor in zatilju, ki povzročajo možganskega živca nevropatija, ptoza, sladkorne bolezni ali meningitis. Ledvice. Obstajajo znaki glomerulonefritis. Za spremembo uriniranja usedlin in hitro povečanje koncentracije kreatinina v serumu. Zaradi tega lahko pride do otekline in hipertenzije. Lahko razvije hitro progresivni glomerulonefritis, da ogroža življenje.

Drugi organi. Včasih vnetne spremembe lokalizirane na dojki, prostati in drugih organih.

Diagnoza Wegenerjevo granulomatozo

• Rutinski laboratorijski testi, vključno z analizo urina.
• Določitev Anca.
• Biopsijo za potrditev diagnoze.

Wegenerjeva granulomatoza je treba sum pri bolnikih s nepojasnjenih kroničnih respiratornih simptomov v povezavi z vnetja srednjega ušesa pri odraslih. Opravite rutinske laboratorijske preiskave, vendar je najbolj specifičnih podatkov lahko opredelimo ANCA in biopsijo.

Rutinske laboratorijski testi vključujejo krvne slike, določitev ESR, C-reaktivnega proteina, serumski albumin, analizo urina, določitev dnevni proteinurije, prsih radiografijo. Večina bolnikov z aktivno boleznijo izrazito povečanje hitrosti sedimentacije eritrocitov in C-reaktivnega proteina, zmanjšanje serumskega albumina in celotnega proteina, anemija, trombocitoze, eozinofilija, rahlo do zmerno. Prisotnost spremenjenih eritrocitov urina kaže na izgubo glomerulov. Proteinurija je mogoče zaznati. Kreatinina v serumu lahko poveča.

Pri opredelitvi ANCA delujejo imuno-encimski študijo za določitev specifičnih protiteles. Večina bolnikov z aktivno bolezen prisotna citoplazemskega ANCA (tsANTsA) s protitelesi za proteinaze 3 (RPP). Te spremembe, skupaj z značilnimi kliničnimi znaki kažejo Wegenerjeva granulomatoza.

ANCA mogoče zaznati, in v nekaterih bolnikih z drugimi boleznimi (npr bakterijski endokarditis, tuberkuloza). V odsotnosti značilnih kliničnih znakov ne potrdi prisotnost Anca diagnozo Wegenerjeve granulomatoze. Če želite izbrati ustrezno določitev zdravljenja Anca je potrebno. V remisiji se ANCA vsebine lahko poveča, in negativna pred preskusom je lahko pozitiven. Nekateri od teh bolnikov, simptomi ne bodo več ponovile. Drugi imajo nekaj tednov, mesecev ali let, ponovitev bolezni ali poslabšajo.

Kolikor je mogoče, da potrditev diagnoze je treba opraviti biopsijo. Za študije, lahko najprej izberete klinično spremenjene strani, vendar je najverjetneje tipične spremembe lahko zazna pljuč biopsijo. Odpri torakotomija zagotavlja najboljšo dostop do prizadetega tkiva. Delujejo sejanje pljučne biopsije ali sinusov za preprečevanje okužbe, je morda potrebno ledvična biopsija potrditi diagnozo in izključi druge bolezni, še posebej pri višjih nivojih serumskega kreatinina. Biopsije rezultate je treba upoštevati tudi pri izbiri zdravljenja (na primer imenovanje imunosupresivnih zdravil pri ledvični fibrozi je neučinkovito).

Diferencialna diagnoza vključuje druge vaskulitis, ki vplivajo plovila malih in srednje kalibra. Prisotnost izrazite poškodbe pljuč in glomerulonefritis niso tipično nodularne poliarteritis. Treba je odpraviti okužb, še posebej tistih, ki jih počasi rastoče glive in kisloljubnih organizmov povzročila z mikroskopskim pregledom biopsije in sejanje. RA diagnoza se ne sme določiti samo na podlagi prisotnosti revmatoidnega artritisa, ki je na voljo pri polovici bolnikov z Wegenerjevo granulomatozo.

Napoved v Wegenerjevo granulomatozo

Uporaba imunosupresivov za težko obliko bolezni znatno izboljšala stanje med zdravljenjem, popolna remisija pojavijo pri približno 70% bolnikov, ampak približno polovica navedeno ponovitve. To se lahko zgodi takoj ali več let po prenehanju zdravljenja. Krepitev terapijo običajno vam omogoča nadzor nad boleznijo. Bolezen in stranski učinki zdravljenja povzroči resne kršitve dobro počutje pri 90% bolnikov.

Zdravljenje Wegenerjevo granulomatozo

• nujno zdravljenje z glukokortikoidi in ciklofosfamidom za hudo boleznijo.
• Glukokortikoidi in metotreksat v manj hudih primerih.
• Če je potrebno, presaditev ledvice.

Zdravljenje je odvisno od resnosti bolezni. Pri več organov lezije potreben multidisciplinarni pristop. Pristojnost bolnika bi morala sodelovati revmatolog, otorhinolaryngologist, pulmolog, in v nekaterih primerih Nefrolog.

V prisotnosti hude manifestacij, ki ogrožajo življenjsko in organov (npr alveolarno krvavitev hitro progresivni glomerulonefritis, mononevritisu multipleks z gibalno), zahteva takojšnje bolnišnično zdravljenje in zdravljenje. Vloga rituksimab hudo ali neodzivno bolezni je trenutno v raziskavi.

V manj huda uporabo metotreksatom in glukokortikoidi. Za vzdrževanje remisije predpiše metotreksat ali azatioprin.

Namakanje sinusov izotonična raztopina natrijevega klorida, z uporabo 2% mupirocin mazilo za nazalno ali brez zmanjšuje kraste in sekundarni razvoj stafilokoknih infekcij.

Zdravljenje stenozo hipofarinksu je izziv. Sistemska imunosupresivno zdravljenje morda ne bo učinkovito. Lokalna uprava z dolgotrajnim delovanjem glukokortikoidi, nato pa previdno postopnim širjenjem bistveno izboljša izid in se izogiba traheostomija.

Bolniki morajo biti obveščeni o naravi bolezni, ki omogoča pravočasno prepoznavanje recidivov. Bolniki bi morali imeti možnost, da test urina na prisotnost krvi in ​​beljakovin in pravočasno obvestiti zdravnika o pojavu hematurija.

Z presaditvi ledvic uspešno uporablja. Tveganje relaps po presaditvi nižje kot v kronično dializo (po možnosti povezan z uporabo imunosupresivov za preprečevanje zavrnitve presadka).