Wegenerjeva bolezen

Etiologija bolezni ni znan.
Bolezen je redko opaziti, predvsem bolni ljudje v 20-50 let.

Klinični znaki in simptomi Wegenerjeve bolezni

Tkivo nekroza pride zgornja dihala, difuzna nodosa, miokarditis, perikarditis, osrednja glomerulonefritisa. Nastanejo kožne granulomi papulonekroticheskie.
Označeno dveh kliničnih oblik bolezni: Prvi - malignega granuloma nosa- drugega - posplošitev žilnih in granulomatozne spremembe. V času bolezni, obstajajo tri faze.
napovedujejo - - faza traja od nekaj tednov do nekaj let, in je značilna a resni-krvava izločki, površinske razjede na predvečer in na nosnega pretina, na mehkega neba na prvi maligno granulom nosu. Druga stopnja - stopnja aktivnega procesa: gnojni krvava in gnojni izcedek nazalno, zelena nekrotične racije sledi razjede na sluznici nazofarinksa, nekroza Palatalan, nosnih kosti. Značilna rahlo bolečino, ali pomanjkanja le-te. Tretja faza - terminal - je značilna velika napaka na obrazu zaradi nekroze in uničenje mehkih tkiv, pretin, turbinates nekrotične razjede pojavljajo v žrelu, gortani- zaradi erozije plovil se pogosto pojavi krvavitev, včasih s smrtnim izidom.

} {Modul direkt4

V drugi izvedbi, tok je ponavadi najprej prizadene tracheobronchial drevo in pljuča. vpliva rastočih infiltracijsko destruktivne spremembe na pljučih in poprsnice, osrčnika in srčni mišici, obstajajo znaki sistemskih lezij: hemoragične sindrom, polimorfne izpuščaj po telesu, itd ...

Video: Priljubljeni videoposnetki - granulomatoza z polyangiitis

očesni simptomi To se zgodi pri 50% bolnikov. Značilno je, da je neposredni prehod v orbito patološkega procesa obnosnih votlin, redko hematogenim razpona procesa.
V prvem primeru gre za omejitev gibanja zrkla, proptosis, dvojni vid, chemosis, zastojev krvi v venah in tromboze centralne vojaške komisije, uničenje roženice, včasih uničenja celotnega zrkla in vidni živec.
Pojavijo uveitis in vatopodobnye žepe okoli spodnjem delu očesa.
Diferencialno diagnozo izvedemo z drugimi sistemski vaskulitis, razpršenih bolezni vezivnega tkiva, infekcijska granulom malignih tumorjev. Z vključitvijo razlikovanja tirnice psevdotumora, maligne tumorje in Wegenerjeva bolezen zelo težki.

diagnoza dal na podlagi celotne klinične slike bolezni. To lahko potrdimo z biopsijo prizadetih tkiv nosu, pljuč in ledvic, pri katerih je mogoče zaznati značilne lastnosti velikan nekrotizirajočega vaskulitisa in granulomi.

obeti neugodni, običajno 2-3 let, nastopi smrt po začetku bolezni.