Nenalezljiva nekrozantnem granulomatoza (Wegenerjeva granulomatoza)

Granulomatozne nekrotizantni sistemski vaskulitis - A granulomatozne vnetje dihalnih poti in nekrotizirajočim vaskulitisom, ki vpliva na malih in srednje velikih plovil, in v nekaterih primerih v kombinaciji z nekrotizirajočim glomerulonefritis. V steni arterij in perivaskularno prostor je granulomatozne vnetje. Trpijo iz iste frekvence in moških in žensk po starosti 40 let.

Etiologija in patogeneza

Etiologija ni znana. Nenaden faktor je bolezen, hlajenje, travma, preobčutljivosti na zdravila za dihanje. virusi sodelovanje vključuje (CMV, EBV). Odnos ponovitve z vztrajno Staphylococcus aureus v nosu in grlu. Sistemska narava vaskulitis, prisotnost obsežnih granulomatozne reakcij po vrsti nekrotizirajoči granulome v zgornjih dihalnih poteh kaže avtoimunske mehanizem vaskulitisa. V zvezi z definicijo povečano vsebnostjo seruma in sekretorni IgA in IgE antiglobulinsko odkrivanje in pri visokih titrov (vključno z revmatoidnim dejavniki) so zelo pomembni pri razvoju bolezni dobimo motenj humoralno imunost.

V zadnjih letih, anti-nevtrofilcev citoplazme protitelesa opisano 7sIgG razred, vendar je njihova patogene vloga je bila nezadostno raziskano. Povečanje poudarek na odkrivanje obtoku in fiksna (v lezijah) imunskih kompleksov, z veliko nespremenljivosti subepitelno kleti membranami ledvic glomerulov opaža. Na voljo je tudi razumna podlaga za razpravo patogenetske vrednost delne pomanjkanje imunosti in koagulacijskih motenj celično posredovanega.

Immunogenetic označevalci antigenov bolezni so HLA-B7, B8, DR2, DQ-W7. Najbolj patogene vlogo proti nevtrofilno citoplazemskega protitelesa reaktivno Datum s proteinazo-3 citoplazmi nevtrofilcev.

klinika

Pogosti simptomi - povišana telesna temperatura, utrujenost, hujšanje, bolečine v sklepih, bolečine v mišicah, redko artritis.

kožne lezije kaže hemoragični izpuščaji s poznejšo tvorbo nekrotskih celic.

očesna bolezen značilna po razvojne episkleritis, orbitalni granulom z exophthalmos, ishemija optičnega živca in zmanjšanje do slepote.

Poraz zgornjih dihalnih poti so opazili pri 90% bolnikov in očitne trdovratno rinitisa z hemoragične razrešnice gnojen, razjede nosne sluznice, perforacija nosnega pretina, sedlo nos deformacijo. vplivala tudi sapnika, grla, ušesa, sinusov. Ti organi razvijejo tudi nekrotične spremembe. Pogosto je ulcerozni stomatitis.

pljučna bolezen razvije pri 3/4 bolnikov kaže nastajanje infiltratov, ki lahko razpadejo in tvorijo votlino. Bolniki zaskrbljen kašelj, hemoptiza. Včasih je plevritis.

poškodbe ledvic je razvoj glomerulonefritis in se kaže s proteinurijo, hematurija, kršitve funkcionalne sposobnosti ledvic. Glomerulonefritis lahko maligna (hitro napredujoča) za.

Poraz živčnega sistema se običajno pojavi asimetrično polinevropatijo.

Razlikovati dve obliki bolezni - lokalno ali splošno.

Ko lokalizirana oblika prizadene predvsem zgornje dihalne poti označen s zasoplosti nazalno, trdovratno rinitisa z neprijetnim vonjem, koncentracijo skorje v krvavitve iz nosu, nosne krvavitve, hripavost mogoče mialgija.

V generalizirani obliki pojavi kugi različno težo, skupen in mišične bolečine, polimorfne izbruhi in krvavitve, hripav paroksizmalna kašelj s gnojni in krvavim izpljunku sliko pljučnice s težnjo abscesov postavitev in pojavom plevralni izliv, rasti pljučne-srčne insuficience, simptomi ledvične bolezni ( proteinurija, hematurija, ledvična odpoved), anemija, levkocitoza, povečana hitrost sedimentacije eritrocitov.

Izolirane štiri faze bolezni.

• I - rhinogenous granulomatoza (, nekrotizirajoči rinosinusitisa Pyo-nekrotične, nazofaringitis, vnetje grla, uničenje kosti in hrustanca septuma nosu, očesa nasadne);
• II - pljučna faza - širjenje Postopek za pljučnem tkivu;
• III - generalizirana lezija - sprememba respiratornega trakta, pljuč, ledvic, kardiovaskularni sistem, prebavni trakt (aftozni stomatitis, glositis, driska);
• IV - terminalna faza - ledvic in pljučne bolezni srca, kar vodi do smrti bolnika v enem letu od nastopa.

diagnostika

Laboratorijski izvidi niso specifični. Določeno normochromic anemija, trombocitoza, povečal ESR mikroskopske hematurija, proteinurija, povečanje &gama - globulin, C-reaktivnega proteina, pri čemer poškodbe ledvic povečuje kreatinin, vsebnost sečnine povečuje seromucoid, fibrina, haptoglobina določi antigeni HLA B7, B8, DR2, DQW7- pogosto zazna RF, ANF, zmanjšano vsebnostjo komplementa- 50 -99% bolnikov so odkrili proti nevtrofilcev citoplazemskega protiteles (protitelesa proti citoplazemskega proteinazo-3).

X-žarki pljuč razkriva infiltrati, pogosto z zlomom in nastanek votlin. V nekaterih primerih je opredeljeno tekočine v plevralni votlini.

Biopsija prizadetih sluznice nosu ali obnosnih votlin in drugih neobičajnih lastnostih tkiv vzpostavlja kombinacijo nekrotizirajoči granulomatozno vnetje in vaskulitis.

zdravljenje

Skupno taktika. Obstajajo tri faze zdravljenja: indukcija remisije, vzdrževanje remisije, ponovitev bolezni zdravljenje. Indukcijo remisije izvedemo ob uporabi aktivnega steroidov in citostatična immunodepressantov- predpisan za vzdrževanje remisije ali citostatično imunosupresivi (na lokalni obliki) kotrimoksazola. relapsa obdelavo izvedemo kot indukcijo remisije.

Prehrana: pri bolnikih, ki so prejemali ciklofosfamid je treba piti veliko tekočine.

Zdravil. Imunosupresivno terapijo z glukokortikoidi: prednizon 1 mg / kg na dan, vsak dan (vsakih 3-4 tednov, je mogoče sprejeti v enem dnevu), se odmerek postopoma zmanjševati, do odprave 12-24 mesecev. Uporablja zdravljenje impulza: 1000 mg metilprednizolon v / v intervalih 1 mesec. Na hitro napreduje glomerulonefritis ali alveolitis hemoptiza potekala kombinirano impulzov terapijo z metilprednizolon in ciklofosfamid. Ciklofosfamid shema: dnevno odmerjanje 2 mg / kg na dan (približno 125 mg na dan) za vsaj 1 leto, in nato zmanjša odmerek vsake 2-3 mesece pri 25 mg. Pulzno zdravljenje s ciklofosfamidom 0,7 g / m2 / 1-krat na mesec pri bolnikih, ki prejemajo kortikosteroide. Število levkocitov sme biti nižja od 3,0h109 / l. Ko preobčutljive ciklofosfamid v odsotnosti ali hitro progresivni glomerulonefritis in hemoptiza - metotreksat 0,3 mg / kg na teden, največ 15 mg / teden. Po 2 tednih, morda postopno povečevanje odmerka do 20-25 mg / teden. Hkrati je predpisal kortikosteroide. Azatioprin se uporablja za vzdrževanje remisije 1-2 mg / kg na dan.

Obstajajo poročila o pozitivnih učinkih na / v imunoglobulina, vendar ne obstajajo podatki temeljijo na dokazih.

Ko zdravljenje destruktivnih lezije zgornjega respiratornega trakta v obliki lokalnega bolezni uporablja kotrimoksazolom 160/800 mg 3-krat na dan. Dokazano je, da dolgotrajna uporaba kotrimoksazola zmanjša verjetnost ponovitve.

Kirurško zdravljenje. Možnost uspešnega ledvični presadek s HW. Traheostomske ter nalaga reanastomosis izvajajo na stenotično lezij grla.

Zapleti: uničenje nosne kosti, gluhost zaradi dolgotrajne otitis, nekrotizirne granulomi v pljučih in izkašljevanje krvi, odpoved ledvic, trofičnih ulkusov in gangreno s prsti kot posledica vaskularne bolezni, Pneumocystis pljučnice proti ozadju imunosupresivnih zdravil.

Napoved. Imunosupresivna terapija običajno doseže remisijo pri 75% bolnikov. so opazili ponovitev v 22-46% primerov.


"revmatologija"
TN Bortnaya

Zdieľať na sociálnych sieťach: