Wegenerjeva granulomatoza, velikan mobilni granulomatozne nekrozantnem žil v glavnem vpliva na dihalne poti, pljuča in ledvice. Etiologija ni znana. Izzovejo bolezen akutna bolezen, hlajenje, obsevanju, poškodba, medicinske priprave dihal

Wegenerjeva granulomatoza - velikan mobilni granulomatozne nekrozantnem žil v glavnem vpliva na dihalne poti, pljuča in ledvice.
Etiologija ni znana. Izzovejo bolezen akutna respiratorna bolezen, hlajenje, insolacija, poškodba, intoleranco drog et al. Sistemski vaskulitis naravo, obsežna vrsta granulomatozne Reakcijsko nekrotizirajoči granulome prednostno Airway omogoči misliti na vodilnih mehanizmov avtoimunske bolezni.
Simptomi znotraj. Bolezen se razvije najpogosteje pri moških, se začne s porazom zgornjih dihal in kaže vztrajno rinitis z seroznega-sukrovichnym, izpust gnojni, nosne krvavitve, znake uničenja drugih delov zgornjih dihal, in z vključevanjem v tracheobronchial drevo - trdovraten kašelj s krvavo-gnojnega izmečka, bolečina v prsih.
V nadaljnji razvoj kliničnih znakov bolezni polisindromnaya (odrski posplošitev), ki jo spremlja povišana telesna temperatura, migracijski poliartritis ali le bolečine v sklepih in mišicah, kožne bolezni (vključno s hudimi nekrotskih razjede na koži), pljuč in drugih. Večina pathognomonic videz gnoynonekroticheskogo in nekrotizirajoči rinitis, sinusitis, nahod in laringitis. Ko je svetloba opaziti preiskavo kpiniko in X-ray kontaktne simptome in pljučnica izpust nastanek abscesa in nastanek votlin. Na tej stopnji v patološkem postopku sodeluje z razvojem ledvic razpršeno glomerulonefritis in hitro napredovanje ledvične odpovedi. Laboratorijske preiskave niso značilne. Ponavadi obstajajo jasni znaki vnetja dejavnosti - levkocitoza. dvižna določanje sedimentacije eritrocitov in drugi. Bolniki umre zaradi pljučne krvavitve ali več od ledvične insuficience. Diagnoza je težko v zgodnjem obdobju, in če se bolezen začne z pljučnih simptomov. Pri teh bolnikih, biopsija sluznice zgornjega respiratornega trakta (nazofaringealni regija) razkriva naravo granulomatozni bolezni.
Zdravljenje. Uporaba ciklofosfamid intravensko 5 - 1 0 mglkg za 2 - W dni, čemur sledi prenos do zaužitja 1-2 mglkg mesyatsa- med vzdrževalno zdravljenje s ciklofosfamidom v odmerku 25 - 50 mg na dan traja 1 leto ali več. Potrebno je piti veliko tekočine za preprečevanje najhujših zapletov hemoragične cistitis. Prednizolon je predpisano v visokih odmerkih za preprečevanje stranskih učinkov citotoksičnih zdravil.