Kronična granulomatozne bolezni

klasifikacija bolezni na osnovi tipa dediščine in opredeli poškodovanih komponent oksidaza zmanjša nikotinamidadenindinukleotidfosfata (NADP). Pri 65% bolnikov s patologijo, ki se ukvarjajo s-X vezan dediščine preostalega zgodi na avtosomno recesivna način.

Video: Kronična utrujenost ali bolezen?

Bolezni lezije opozoriti zelo pogosto (30% glede na vse primere, ponavadi ugotoviti bolnikov dedovanje, ki je povezan z kromosom X), je patološko vnetni odziv s tvorbo obstojne granulom tkiva (obravnavanem da tvorba granulomov zaradi pomanjkanja sposobnosti, da se uniči bakterije in glivični antigeni).

Simptomi in znaki

Pri večini bolnikov, da postopek poteka v prebavnem traktu, da se tvori granule ali razjede v debelem črevesu. zaskrbljen Bolniki zaradi bolečine v trebuhu, driska (lahko krvava), slabost in bruhanje. V mnogih primerih, klinično in radiološko fenotip ne razlikuje od NUC. Segmentnih distribucija in nastanek granulomov, patologija je kot Crohnovi bolezni za več kot UC. Pogosta manifestacija - piloricne obstrukcijo. Klinični podobnost držav kaže na zanimiv vzorec, ki bi lahko ključ do dešifriranja patogene mehanizme za kronično vnetno črevesno bolezen. V zadnjem času postalo znano kombinacijo Crohnova mutacije bolezen NOD-2, ki sodeluje pri priznavanju bakterijske muramil dipeptida proizvoda kaže, da je nezmožnost ustrezno odziva na bakterijske infekcije pri kronični granulomatozni bolezni in Crohnova bolezen ima podobno izvor.

zdravljenje

granulomatoza obdelamo z GO lezij ni popolnoma razvit. glukokortikoidi običajno uporablja. Zdravljenje vključuje interferon gama (IF-il) zmanjšuje resnost infekcije, očitno pa ne ojači vnetnega odziva pri kroničnem granulomatozni bolezni.

Napoved je slaba. Povprečna starost ob smrti pri bolnikih z lezijami prebavil je star 14 let.