Ocena delovanja fagocitni. Odkrivanje kršitev v sistem komplementa

o funkcijah fagociti, kršitve, ki jih je treba sum pri bolnikih s ponavljajočimi abscesov ali gram-negativne stafilokoknih infekcij je mogoče soditi po proizvodnjo prostih radikalov ob delovanju forbol estra. Proizvodnja prostih radikalov opredeljujejo pretočno citometrijo z rodamina barvilom. Ta metoda se nadomesti z že uporabljeno metodo nitroblue tetrazolom daje manj ponovljive rezultate.
adhezija zlorabo levkociti dokaj zlahka zazna s pretočno citometrijo z monoklonskimi protitelesi za CD 18, CD11 (LAD1) ali CD15 (LAD2).

Število naravnih celic ubijalk (NK-celice) lahko določimo tudi s pretočno citometrijo z uporabo monoklonskih protiteles, specifičnih površinskih antigenov NK celic, navadno za CD16 ali CD56. Njihova naloga je ocenjena s sproščanjem z oznako kroma iz celične linije celičnih linijah K562 prehrano eritrolevkemija da umre pod NK celic.

napake fagociti lahko imajo različne molekulske vzrokov. V kronične granulomatozne bolezni dalo mutacije v genih kodira štiri različne komponente elektroni transportno verigo. Za genetskega svetovanja Pomembno je vedeti, kako je molekulska vrsta bolezni bolnik trpi (ena vrsta je podedoval vezan na kromosom X, in ostali trije - avtosomno recesivna). Prav tako je pomembno za prenatalno diagnostiko in možnosti za gensko zdravljenje.

adhezija zlorabo levkociti Treba je diagnosticirana čim prej, saj v takih primerih, presaditev kostnega mozga reši življenje bolnika. Pomanjkanje NK celic, ugotovljenih s pretočno citometrijo s protitelesi za LAD1, morajo potrditi oceno delovanja teh molekul v odsotnosti kletok- oprijema NK-celice na tarčne celice ne delujejo.

Odkrivanje kršitev v sistem komplementa

Kršitve sistema dopolnilo Najbolj zanesljivo diagnosticira z določanjem CH50. Ta biološki metoda daje podatek o hemolitične aktivnosti komplementnega sistema in daje nenormalne rezultate pomanjkanja vsaj enega od komplementa komponent. Za genetsko pomanjkljivost sistema komplementa značilna zelo nizkih vrednosti CH50. Vendar pa je najbolj pogost razlog za upad tega kazalnika - kršitve pravil prevoz vzorcev krvi v laboratorij.

Obstajajo komercialni kompleti imunološka določitev C3 in C4, ampak druge komponente sistema se navadno določi le v raziskovalne namene. Kljub temu, da je bistveno, da ugotovite, kateri od manjkajočih komponent določenega pacienta, saj je primanjkljaj komponent, ki delujejo v zgodnjih in poznih fazah, določa različno dovzetnost za bolezni. Za genetsko svetovanje ni manj pomemben način dedovanja napake. Pomanjkanje Properdin je podedoval je vezana na kromosom X, medtem ko se je primanjkljaj vseh drugih komponent podedoval avtosomnem. Določitev C4 diagnosticirati dednega angioedema.