Vaskulitis: zdravljenje, simptomi, vzroki, simptomi

patofiziologije vaskulitis

Histološki opis prizadete plovila mora vsebovati:

• Opis poškoduje žilno steno;
• značaj vnetna infiltracija žilne stene (npr granulomatozni, negranulomatozni, levkocitoklastični vaskulitis);
• Opis popravljalni odziv (npr intimalne hipertrofije, fibroza).

Nekatere funkcije (npr dominantni vnetnih celic, lokalizacijo vnetja) kažejo na določeno vrsto vaskulitis in lahko pomaga pri diagnozi. Na primer, če je veliko ostre spremembe v prevladujočih vnetnih celic polimorfi nevtrofilcev v kroničnih sprememb - limfociti.

Vnetje je lahko segmentno ali porazdeli po plovilu.

"Levkocitoklastični vaskulitis" - histopatolośka izraz, ki opisuje spremembe plovila malega kalibra. To kaže na uničenje vnetnih celic, po katerem majhni delci ostanejo jedra (jedrska nanosi) v plovila in okoli njih. Vnetje je transmuralnim, redko - in nekrotizantni negranulomatozni. V zgodnji fazi prevladujejo polimorfonuklearnih nevtrofilcev v poznih - limfocitov. Resolucija vnetja spremlja fibrozo in intimalno hipertrofije. Intimalno hipertrofijo ali tvorba trombov lahko privede do zoženja svetlino posode in povzroči tkiva ishemijo ali nekrozo.

Simptomi in znaki vaskulitisa

Velikost prizadetih žil, pomaga določiti klinične manifestacije.

Ne glede na tirno prizadela bolezen vaskularnega lahko začne s sistemskimi simptomi vnetja (npr mrzlica, nočno znojenje, slabost, anoreksija, hujšanje, artralgija, artritis). Nekateri znaki predstavljajo nevarnost za življenje in telo in zahtevajo takojšnje zdravljenje. Ti vključujejo alveolarno krvavitev, hitro progresivni glomerulonefritis, ishemija mezenterična psevdotumor orbito, ogroža vidnega živca (s Wegenerjeve granulomatoze) in izgube vida pri bolnikih z velikimi celic arteritis.

diagnoza vaskulitis

Klinične raziskave:

• Določitev proti nevtrofilcev citoplazemskega protitelesa (ANCA).
• Biopsija.
• Angiografijo.

sistemski vaskulitis sum v naslednjih primerih:

• znaki značilnost vaskulitis (npr mononevritisu multipleks, levkocitoklastični vaskulitis);
• ishemičnih manifestacije (npr ishemična kap, intermitentna klavdikacija, mezenterične ishemija) nesorazmerno dostopno dejavnike tveganja pacienta ateroskleroze;
• nepojasnjena kombinacijo simptomov, ki ustrezajo vaskulitis iz več kot enega organskega sistema (npr hipertenzije, mialgija), še posebej, če obstajajo znaki sistemskih bolezni.

primarni vaskulitis diagnosticiran s prisotnostjo specifičnih pritožb objektiven dokaz o ustrezni rezultati laboratorijske teste ob izključitvi drugih vzrokov (npr sekundarna vaskulitis). Histološka preiskava opravi, kolikor je mogoče: to pripomore k razjasnitvi diagnoze.

Histološka diagnoza vaskulitis

Opravite rutinske laboratorijske teste. Ponavadi se celotno krvno, določanje sedimentacije eritrocitov ali določanje vsebnosti C-reaktivnega proteina, serumski albumin in celotnega proteina kot tudi test za ANCA. Pogosto pride do povečanja ali ESR, C-reaktivnega proteina, anemija, povezana s kronično vnetje, povečanje števila trombocitov, nizko vsebnost serumskega albumina in celokupnega proteina. To bi moral določiti vsebino rdečih krvnih celic in beljakovin v urinu, da prepoznajo sveže poškodbe ledvic. Treba je ugotoviti stopnjo koncentracije kreatinina v serumu in nadzor nad časom. Levkopenija in trombocitopenija so redki.

Določitev Anca lahko potrdi diagnozo Wegenerjevo granulomatozo, Churg sindrom - Strauss ali mikroskopski polyangiitis. Standardizirane testi za prisotnost anti-nevtrofilcev citoplazme protitelesa (ANCA) vključujejo razvoj in metode imunofluorescenčni imunskim testom (ELISA). Imunofluorescenco etanola osnovnih nevtrofilcev lahko določi vrsto tsANTsA citoplazme ali perinuclear tipa Panza. ELISA Študija se uporablja za določanje protiteles primarni augoantigenam: proteinaze 3 (RSP), ki sovpada z vrsto barvanje tsANTsA ali mieloperoksidaze (MPO), povezan s tipom Panza obarvanjem. Ker so možni lažno pozitivnih rezultatov, je treba ANCA določiti sum samo na enega od teh izvedb vaskulitisa.

Druge koristne laboratorijske metode vključujejo serološke teste za hepatitisom B in C, določitev cryoglobulins in dopolnitev ravni za ugotavljanje virusnega ali krioglo-bulinemicheskogo vaskulitisa. Nadaljnje raziskave je odvisna od kliničnih podatkov. Če želite ugotoviti, infiltrati izvesti v prsih rentgenske žarke. Za potrditev potopljenih majhne spremembe (majhne gomoljev ali votlin), lahko zahtevajo, kontrast, CT prsnega koša visoke ločljivosti celice. Dvostransko difuzna infiltracija vam omogoča, da razmišljajo o dvostranskih hemoroide, ki zahtevajo takojšnjo diagnozo. Lahko zahteva tudi druge metode. Na primer slikanje z magnetno resonanco velikih krvnih žil, aorto je koristen za diagnozo in monitoring odkrivanje lezij plovil. Če simptomi kažejo multipla monobursit opravljajo elektromiografija.

Ker so vaskulitis redke in se lahko zdravljenje povzroči resne neželene učinke, za potrditev diagnoze morebitne biopsije uporabe. Značilno je, da je optimalno mesto za biopsijo določi na kliničnih razlogov. Na primer, če klinični podatki in elektromiografskim omogoči sumljivih mononevritisu multipleks z disfunkcijo posebnega perifernega živca, tkivo biopsija delujejo v bližini arterije oskrbujejo živce. Ponavadi biopsije tkiva vpliva verjetnost pridobitve pozitivnega rezultata je precej nižja.

Razvrstitev vaskulitis

Vaskulitis se lahko razvrstijo v skladu z kalibra plovil najbolj prizadela, vendar pogosto obstaja velika križ.

zdravljenje vaskulitis

Glukokortikoidi in ciklofosfamid za indukcijo remisije pri boleznih, smrtno nevarne ali organ. Zmanjšanje odmerka ali ukinitev imenovanju glukokortikoidi in metotreksatom ali azatioprin za vzdrževanje remisije.

Zdravljenje je odvisno od vzrokov, resnosti in bolezni resnosti. Če lahko sekundarna vaskulitis pomaga odpraviti vzroke (npr okužbi drog, tumorji).

Ko se srednjih vaskulitis zdravljenje namenjeno za indukcijo in vzdrževanje remisije. Remisija je inducirana z imunosupresivnimi zdravili in visokih odmerkov glukokortikoidov. Na splošno, da bi dosegli sprejemljivo znižanje ali odpust aktivnosti bolezni zahteva 3-6 mesecev. Na izbiro vzdrževalno zdravljenje običajno traja več časa, v povprečju več kot 1 ali 2 leti. V tem obdobju, je treba razveljaviti glukokortikoidi ali zmanjšati svoj odmerek in predpiše imunosupresivi, ki se uporabljajo tako dolgo, kot je potrebno.

Indukcijsko odpust. V manj resnih oblikah vaskulitisa drug uporablja nizke odmerke glukokortikoidov in manj močan imunosupresiv (npr metotreksat, azatioprin, mikofenolat mofetil).

Huda vaskulitis hitro progresivni, smrtno nevarne in telesa (na primer povzroča alveolarno krvavitev, hitro progresivni glomerulonefritis, ali mezentrialni ishemija), je nujno stanje, ki zahteva hospitalizacije in takojšnje zdravljenje.

Opravili po zdravljenju:

• Glukokortikoidi. Pogosto predpisujejo visoke odmerke glukokortikoidov (Pulse terapija).
• Ciklofosfamid. Značilno je, predpisane oralno 2 mg / kg 1 krat dnevno vsaj 3 mesece oziroma do remisije. Treba redno spremljati število belih krvnih celic in prilagoditi odmerek, da se prepreči levkopenijo. Število belih krvnih celic, je treba ohraniti na ravni >3500 / ml.) Če bolnik ne prenaša ciklofosfamid znotraj, ne bodo mogli izpolnjevati predpisano shemo zdravljenja, ali je z velikim tveganjem za rak mehurja, lahko ciklofosfamid dodeli intravensko. Priporočena kumulativni odmerek ciklofosfamidom 0,75-1,0 g / m² mesečno. V prisotnosti pomembno ledvično odpovedjo je treba uporabiti manjši odmerek. Bolniki, ki se zdravijo s ciklofosfamidom, morajo prejeti tudi profilaktično zdravljenje proti Pneumocystis jirovecii.

Akrolein - ciklofosfamid razkrojni produkt je toksičen za epitelija mehurja in lahko povzroči hemoragični cistitis. Dolgotrajno zdravljenje s ciklofosfamidom povečuje tveganje za nastanek zapletov in v nekaterih primerih razvoj raka na mehurju. Med zdravljenjem s ciklofosfamidom moral pacient prejme veliko količino tekočine za preprečevanje hemoragičnega cistitisa in raka na mehurju. Mesna se veže akrolein in se uporablja v kombinaciji z intravenskim ciklofosfamidom. Na 1 mg je ciklofosfamid dodali k 1 mg mesne. Ko ponavljajoča hematurija prikazano sečil raziskave. Cistoskopija je potrebno in instrumentalna pregled ledvic za odpravo raka.

vzdrževanje remisije

Glukokortikoidi odmerek zmanjša na eliminacijo ali najmanjšega odmerka, zadostni za vzdrževanje remisije. Značilno nadomesti s ciklofosfamidom, metotreksatom (folna kislina) ali azatioprin, saj so te formulacije bolje prenašajo. Trajanje zdravljenja je odvisna od 1 leta do nekaj let. Pri bolnikih s pogostimi ponovitev je mogoče ugotoviti, za nedoločen čas.

Dolgotrajno zdravljenje z glukokortikoidi je lahko povezano z velikimi negativnimi dogodki. Bolniki, ki so ga izvedli, morajo prejeti tudi kalcija, vitamina D in bisfosfonate za preprečevanje osteoporoze. Vsako leto je treba spremljati kostne gostote.