Behcetova sindrom. Prognozo in zdravljenje

Potek in prognoza

Za Behcetova sindrom je zelo spremenljiva. V različnih obdobjih bolezni je število kliničnih simptomov in njihovo resnost različne. Bolezen označen s recidivov in obdobja remisije aktivnosti. Praktično vsak poslabšanje pojavi povišana telesna temperatura in gobice, zelo pogosto v kombinaciji s spremembami na koži. Odpust trajajo od nekaj tednov do nekaj let, ki določa splošno resnost bolezni in bolnikovo sposobnost za delo na več načinov.

Nekateri bolniki z Behcetova sindromom ne vpliva tokov enostavno in bistveno na njihovo življenje. Po drugi strani pa v nekaterih primerih bolezen je zelo težko, z visoko vročino, očitno zastrupitve, polisistemny poškodbe in odsotnosti popolno remisijo. Vzroki smrti so meningoencefalitis in vaskularne lezije CŽS (najpogosteje), arterijske tromboze različnih lokacijah, embolije zaradi tromboflebitisa, predrtja razjede prebavnega trakta. Razvoj teh simptomov bistveno poslabša prognozo bolezni.

To ne vpliva na življenjsko dobo težkih uveitisa lahko kljub temu kažejo hudo obeti zaradi nevarnosti izgube vida.

zdravljenje

Zanesljive metode konvencionalne terapije za Behcetova sindromom ne obstaja. Različne metode vrednotenja teh različnih avtorjev je odvisna od občutljivosti posameznika bolnikov do zdravil, ki se uporabljajo, kot tudi izhaja iz spremenljivosti naravne zgodovine bolezni.

Video: Behcetova bolezen

Kortikosteroidi so zelo priljubljeni pri zdravljenju pepela z Behcetova sindromom, v resnici, lahko zatreti le skupne in kožne manifestacije in znižanje zvišanega telesno temperaturo. Pri nekaterih bolnikih je dovolj 15-30 mg prednizona na dan, medtem ko imajo drugi povečati odmerek do 60 mg / dan.

Meningoencefalitis simptomi pogosto izginejo le delno pri imenovanju visokih odmerkov prednizona, morda tri kapljice v enakem odmerku spet poslabšalo. Enako delno ali prehodni odziv opazili pri hormonski nadomestni terapiji pri bolnikih z lezijami sluznice v ustih, genitalije, in kar je najpomembnejše, v uveitis.

Video: Zakaj shizofrenija se začne in kako se zdravi? Broken geni. Matzpen

Za zdravljenje manifestacij Behcetova sindroma (predvsem uveitis in meningoencefalitis) so se pogosto uporablja imunosupresivi - azatioprin, ciklofosfamid in hlorbutin (klorambucil).

Številni avtorji opozarjajo, da pri nekaterih bolnikih, lahko ta zdravila zagotoviti bistveno izboljšanje dolgoročne imenovanja. Največ pozornosti v zvezi s tem privlači klorambucil [Mamo J., Arzam S., 1970- Tricoulis D., 1976], ki se uporablja v dozi 0,1-0,2 mg / kg telesne teže na dan, zelo dolgo - do 2 leti. Grozi simptome uveitisa kot posledica tega zdravljenja zmanjša in izguba vida je preprečeno. je poročal tudi, da je dajanje klorambucilom pri bolnikih z Behcetova sindroma s meningoencefalitisu lahko pomaga zmanjšati resnost nevroloških simptomov ali preprečili njihovo ponovitev.

Treba je poudariti, da so mnogi bolniki z imunosupresivnimi zdravili neučinkoviti, tako da še naprej aktivno aalizirovatsya in ocenili z drugimi terapijami, ki imajo različne pomene. Tako R. Wolf in sod. (1977) je ugotovil pozitiven učinek levkocitov "prenos faktor", vendar pa ta metoda ni mogoče najti v prihodnji vlogi. Številni avtorji Mi in med njimi, znaten napredek (zlasti pri oralne lezije) pri dolgotrajni ciljni levamisola. Glede na potencialno tveganje resnih stranskih učinkov, raje uporabljamo imunski stimulans v majhnih odmerkih - 75 mg vsak drugi dan.

Treba je opozoriti, da tudi s tako previdni Uporaba levamisola zahteva reden zdravniški nadzor s tedensko analizo krvi. Opazno izboljšanje se lahko pojavijo šele po 2-3 mesecih.

Bilo je tudi številni poskusi za uporabo kolhicinom, ker je zdravilo učinkovito pri drugih prekinitvami sindromov (zlasti pri periodičnih bolezni) in inhibira kemotaktični aktivnost nevtrofilcev pri bolnikih z Behcetova sindromom.

Dosedanje izkušnje ne kažejo, da je kolhicin pomemben terapevtski učinek Behcetova sindromom.

Velika pozornost je namenjena nedavnih pripomb o pomembnem terapevtski učinek ciklosporina A na simptome hude uveitis neodzivna na kortikosteroidi, imunosupresivi, in izmenjavo plazme [Wechsler B. et al., 1986]. Zdravilo smo dali 5 bolnikov v dnevni dozi 10 mg / kg, razdeljen na 2-3 odmerkih. Trajanje uporabe je od 5 do 17 mesecev (mediana 10 mesecev). Pozitiven učinek na simptome uveitis je bilo navedeno v vsem, čeprav je po odprava toka pri nekaterih bolnikih z uveitis še stopnjevalo.

Do danes, z ne-hudimi manifestacij Behcetova sindrom, menimo, da je najbolj učinkovita kombinacija dolgotrajno uporabo nizkih odmerkov levamisola z nesteroidnih protivnetnih zdravil, kot je indometacin in ortofena (z majhnim povečanjem telesne temperature, artritis, bolečine v mišicah, nodozni eritem) in lokalno zdravljenje poškodb sluznice in kože (zlasti z uporabo vodikovega peroksida, metilensko modro in kortikosteroidov mazila). Ko je izrazil sistemske reakcije z visoko vročino, hude poškodbe živčnega sistema in oči namesto nesteroidna zdravila uporabljajo kortikosteroidi (če uveitis - tudi na lokalni ravni).

Video: Prognoza Raynaudovim sindromom

V primeru neučinkovitosti levamisola za 3-5 mesecev, je priporočljivo zamenjati ali imunosupresivno ciklosporin A v dnevnem odmerku 3-5 mg / kg.

Številne metode zdravljenja ima posebno vrednost, vendar pa so zelo učinkoviti v posebnih okoliščinah. Ti vključujejo hidrokortizon ali intraartikularno dajanje Kenalog kadar trajno artritisa in imenovanje fenformin in estradiol povečati fibrinolizo, tromboflebitis [Cunliffe W., Menon J., 1969].