Behcetova sindrom

Leta 1937 je opisano H. bolezen, Behcetova bolezen kasneje prejel njegovo ime simptom, ki sestoji iz kombinacije ulcerozni stomatitis, ulcerozni lezij spolovila in uveitis. Ko ima to opozorijo zdravniki sindroma in usmerjeno študijo je bilo ugotovljeno, da njegove klinične manifestacije razlikuje od triado zgoraj omenjeno.

Video: Lyellov sindrom

Te manifestacije predvsem vključujejo artritis, kožni vaskulitis kot nodozni eritem, tromboflebitis, vsaj - druge kožne spremembe, patologije živčnega sistema, anevrizme velikih arterij, poškodbe črevesja.

Behcetova sindrom pojavlja skoraj povsod, vendar je najbolj pogost v sredozemskih državah, na Bližnjem vzhodu in na Japonskem (bolne avtohtone etnične skupine). Na Japonskem njegova frekvenca višja kot 1: 1000 prebivalcev [Hirohata T. et al, 1975], zato je glavni vzrok za slepoto. Medtem v sindroma frekvenco US Behcetova do 500-krat manjša [O`Duffy J., 1981].

Bolezen se lahko začne pri katerikoli starosti, vendar pa "vrhunec" se nanaša na tretjem desetletju življenja. Skoraj vsi avtorji poudarjajo pogostejša pojavnost moških samo sporočil iz Severne Amerike in Avstralije kaže nasprotno razmerje.

Etiologija in patogeneza

Etiologija bolezni ni znan. Predpostavka nekaterih avtorjev o vlogi virusov niso bile potrjene.

Glavna značilnost patomorfološki - vaskulitis predvsem vpliva na arterije in vene malih in srednje kalibra. Stene krvnih žil in perivaskularno tkiva prepojena tudi s pridom pride limfotsitami- monocite, plazemske celice in nevtrofilcev. Opazovani oteklina in proliferacijo endotelijskih celic v svetlino plovil v nekaterih primerih je zožen ali popolnoma uničena. Včasih fibrinoid nekrozo žilne stene in jo prebode.

Pri bolnikih z artritisom je sinovije prizadetih sklepov obilno prepojena z nevtrofilcev in v manjšem stopinj plazme kletkami- arteriole označen s perivaskularnih limfnih infiltrati.

Patogeneza Behcetova sindrom, čeprav njegove posebne faze in podrobnosti ostajajo neznani, povezane predvsem z imunskimi motnjami, podprto in histologije, kot je opisano zgoraj. Posebne imunološke motnje pri bolnikih z Behcetova sindromom pojavila zelo pogosto, vendar v večini primerov izkazalo, nespecifični in ni vedno potrjena v ponovljenih raziskavah drugih avtorjev, ki se izvajajo.

Omembe ustrezne klinične manifestacije teh rezultatov, kot dokaz krožeča protitelesa na mukozno celicami [Lehner T., 1967], limfotsitotoksichnosti na celice ustne sluznice [Rogers R. et al., 1974], blast preoblikovanje limfocitov pacienta v stiku s sluznice celicami membrana [Lehner, T., 1972].

Obratna imunskih kompleksov izmerjene v krvi je zelo frekvenca pri nekaterih bolnikih ugotovljeno, da bi povečali stopnjo glavnih razredov serumskih imunoglobulinov in redko - pojavi kriopretsipitinov. Skupaj dopolnilo dejavnost krvi je običajno normalno ali rahlo povečala. Dopolnjujejo vloge so bile v žarišč poškodbe tkiva opazili.

Vendar, K. Shimada sod. (1974) so ​​pokazale, da neposredno pred relapsa aktivnost uveitisa komplementa zmanjšala zaradi aktiviranja tako klasične in alternativne poti. J. Sobol sod. (1977) je pokazala povečana nevtrofilcev kemotaktični aktivnost bolezen, Behcetova bolezen sindrom. Obstajajo nasprotujoča si poročila o poslabšanju ulcerozni stomatitis pri bolnikih z Behcetova sindromom po jedi orehov (t. E. vrsta alergije na hrano).

Tako ti materiali omogočajo, da prevzame glavno vlogo pri razvoju imunopatologija bolezni, vendar ne daje podlage za gradnjo konkretnega koncepta patogenezo.

Nekateri pomen lahko dednost. Opisano več primerov Behcetova sindroma pri eni družini [Lehner T, Barnes S., 1979]. Med ZDA in prebivalstva v Združenem kraljestvu ni nastavljen na naravne kombinacije antigenov histokompatibilnih. Hkrati pa je pokazala, turški in japonski raziskovalci ugotovili, da je med bolniki z Behcetova sindromom 3-4 krat pogosteje kot v kontrolni skupini, ki se nahajajo HLAB5. To izhaja razlika je posledica, očitno, da mimo različnih ras preplet imunskega odziva genov za gene, ki kodirajo antigene histokompatibilnega, je izražen drugače.

klinična slika

Behcetova sindrom je nozokomialne smiselno zgolj klinični pojem. Ne le v zvezi s specifično, ampak tudi vse Histomorfološke značilnosti, imunološki ali biokemični znaki bolezni ne obstaja. Ob istem času, klinična slika je dovolj popoln izraz naredi nesporno diagnozo bolezni.

Video: Sjogrenov bolezen

Treba je opozoriti, da lahko posebni simptomi Behcetova sindrom očitno ne ob istem času. Med pojavom prvih znakov bolezni in dodajanjem novih kliničnih manifestacij lahko mesecev ali celo let. V tem času se lahko prvi znaki opraviti celoten razvoj povratne.

Zato je v danem obdobju, pri bolnikih z Behcetova sindromom lahko samo enega ali nekaj posebne znake bolezni, da ne omenjamo možnost odpuščanja brez bolezenskih simptomov. To dejstvo daje poseben pomen "zgodovinske podatke za ustrezno prepoznavanje bolezni.

V nadaljevanju so opisane najpogostejše klinične manifestacije Behcetova sindroma.

Aftozni (ulcerativni) stomatitisa. Plitvo boleče razjede na sluznici ustne votline, so običajno prvi simptom bolezni in jih najdemo v skoraj vseh bolnikih. Te razjede (premer 2 do 10 mm) razporejeni v obliki posameznih celic ali skupin. Nahajajo se na sluznico lic, dlesni, jezik, usta, včasih v žrela regiji, najmanj - v grlu in nosno sluznico.

V osrednjem delu ima rumenkasto nekrotično baze, obdan z rdečim obročem in navzven histološko ne razlikuje od trenutka, ko banalen razjede aftozni stomatitis. Razjede na voljo od nekaj dni do nekaj tednov (ponavadi od 3 do 30 dni) in zdraviti, ne da bi nastanek brazgotin.

Genitalne razjede. Več ali posamezne ponavljajoče bolečih spolnih razjede zunaj zelo podobne razjede v ustih. Najdemo jih pri približno 80% bolnikov s Behcetova sindromom so lokalizirani in ženske na sramnih ustnic, vulve in nožnice sluznice ter mod moške in redko na penisu.

Video: Priljubljeni videoposnetki - BEH ET bolezen

Tako ženske kot moški lahko premagali presredka kožo. Razjede vaginalne sluznice so pogosto neboleče, in v teh primerih so odkrite ali v primeru pritožbe o razrešnici, ali po ginekološkem pregledu zaradi drugih razlogov. Pri večini bolnikov, ponovitev genitalnega bolezni želodca je manj pogosta kot pri oralnyh- in čas zdravilna je drugačna.

Redko opažali razjede simptomov mehurja sluznici ali cistitis brez znakov razjede.

očesna bolezen. Najbolj resna in pogosta poškodba očesa je uveitis, ki se pojavlja pri 2/3 bolnikov. Kot pravilo, da je dvostranski in zelo redko pojavi na samem začetku bolezni. Med prvih manifestacij bolezni (običajno cerativne lezij v ustih in genitalije) in nastopom uveitis povprečju traja približno 6 let.

Bolnik z Behcetova sindromom ali obstaja sum, da imajo bolezen, je treba svetovati z oculist preizkusu sprednji prekat ga biomicroscopy in posteriorni segmenta biomicroscopy je v neposrednem oftalmoskopom [Colvard D. et al., 1977]. Fundus fotografija po intravenski fluoresceina pogosto zazna razpršeno barvanje koluta mrežnice, kar kaže na močno povečano vaskularno permeabilnost.

Obori v roženici in celičnih infiltrati v steklovino jasno kažejo aktivnost uveitis.

Dejansko se je izkazalo, da je glavni vzrok za slepoto pri sindromu Behcetova posteriorni uveitis vključujejo v procesu steklovine in mrežnice. Slepota lahko povzroči tudi razvoj anteriorni uveitis hipopij (m. E. Akumulacija gnoja v sprednjem delu očesa). Trenutno pa hipopion pri bolnikih z Behcetova sindrom je redka, povezana z lokalnimi ali sistemskimi kortikosteroidi.

Druga očesna patologija pri tej bolezni vključujejo konjunktivitis, razjede roženice in le redko opazimo multiple skleroze, horioretinitis, mrežnice vaskulitis, tromboza arterij ali žil iz fundusa. poškodbe oči, v nekaterih primerih popolnoma reverzibilni, vendar so nekateri pacienti razvijejo trdovratne hude spremembe, zlasti poleg delne ali popolne izgube vida lahko glavkoma in očesne mrene.

Skupni bolezen. Artritis razvije pri približno 50% bolnikov s sindromom Behcetova bolezen v vsakem trenutku. Običajno so v kombinaciji z drugimi manifestacijami bolezni, zelo pogosto z nodozni eritem. Praviloma je simetrična artritis, prizadene velike sklepe (običajno koleno, gleženj, komolec).

Redko opaziti monoartrit večjih skupnih ali udeležbe v procesu malih sklepov. Ponavadi so spoji vpliva vrsta akutne ponavljajočega sinovitisa pogosto s popolno regresijo. Pri analizi sinovialne tekočine zaznanega od 5000 do 20.000 belih krvnih celic v 1 mm³ s prevlado nevtrofilcev.

Kronična potek artritisa - redkost (lahko sinovialno tekočino vseboval le nekoliko mononuklearnih levkocitov), ​​in tudi najmanjše znake poškodb sklepov - izjema (vključno pogosto ponavljanje artritisa za več let). Artralgija brez objektivnih znakov vnetja sklepov so zelo pogoste, vendar nimajo diagnostične vrednosti.

Pri posameznih bolnikih, ki so nosilci HLA-B27, je opisal razvoj sakroiliitisa in spondilitis.

koža spreminja značilno približno 70% bolnikov s Behcetova sindromom in se obravnavajo kot različne manifestacije kožnega vaskulitisa. Ti vključujejo kožni papule, pustule, mehurji in elemente, kot so eritem nodosum. Slednje lahko ne razlikuje od "redne" eritema nodosum, vendar v nekaterih primerih dokazati nekatere funkcije.

Torej, včasih so vozlišča, ki se nahajajo grozdi lokalizirano na rokah, in pri posameznih bolnikih, še ulcerirati. Pri nekaterih bolnikih, izražene elemente in kože nekroze suppuration, ki segajo bistveno distribucije - tako imenovani gangrenozne pioderme.

Praktično pathognomonic za Behcetova sindroma, čeprav ne pojavljajo pri vseh bolnikih, je tvorba majhnih Čirić ali vozlički (včasih z rožnato halo) kateri koli dan po injiciranju v injekcijsko iglo. Ta funkcija se lahko uporablja za diagnostične namene, in - po uvedbi izotonično raztopino natrijevega klorida ali celo suhe injekcijsko iglo sterilno Čirić včasih zgodi.

vaskularnih lezij. Poleg zgoraj omenjenih manifestacij kožnega vaskulitisa pogosto razvijejo tromboflebitis iz površinskih in globokih ven. V večini primerov je lokalizirana na nogah in je včasih vzrok pljučne vaskularne embolije. Zelo redko opaziti trombozo zgornja in spodnja vena cava. Včasih flebitis razvije neposredno v zbirko.

Vključevanje arterij v patološkem postopku je redka in se kaže trombozo in tvorba anevrizme. Te spremembe so bile ugotovljene v aorto, komolca, stegnenice in poplitealna arterij, plovila fundusa. opisana tudi trombozvetvey pljučne arterije. Thrombosing arterij nog lahko vodi do gangrene stopal.

Video: Behcets PSA_FINAL.wmv