Aortoarteriit Takayasu bolezen pri otrocih. Diagnoza in zdravljenje

aortoarteriit

Približno 1/3 časa aortoarteriit Zdi se pred 20-letno vozrasta- simptomi se običajno pojavijo pri otrocih, starejših od 10 let, čeprav je, da gre za bolezni, in 8-mesečnega dojenčka. Interval med prvimi simptomi in diagnozo pri otrocih do 19 mesecev, tj. E. skoraj 4-krat večja kot pri odraslih.

Kronično vnetje z zaporo To vpliva predvsem aorto in njene glavne veje. mesangioproliferative vključujejo poškodbe ledvic in Ekstrakapilarno mezangiokapilarne glomerulonefritis in amiloidoze.

antigen, odgovoren za razvoj aortoarteritis do niza, vendar je glede na število prejetih podatkov v Aziji, je bolezen povezana s tuberkulozo. V nekaterih primerih, identifikacija določbah 63 in 67 ostankov molekule HLA-B, v tem zaporedju, glutaminska kislina in serin predvideva obstoj določenega spletnega mesta, ki veže antigen. Podoben sekvenca iz aminokislinskih ostankov in je dalo pri bolnikih z ne-azijskega porekla.

Pogosto najdemo imunski kompleksi in aktiviranje dopolnilo, kot tudi protiteles na endotelijske celice, ki varujejo ekspresssiyu adhezijske molekule. Ni znano, zakaj se vpliva samo na velikih plovil. Nivoji citokinov, vključno z IL-6 in povišane povečanega števila limfocitov T z specifične receptorje (V in V *), kar kaže na razvoj imunskega odziva na antigen.

Klinične manifestacije aortoarteritis. Zgodnjih fazah bolezni, pred izginotjem impulza, značilna nočno potenje, izguba apetita in hujšanje, utrujenost, bolečine v mišicah in vnetje sklepov, po katerih se razvije nepojasnjeno hipertenzijo. V fazi izginotja pulza so pogosti simptomi pri otrocih, 2-krat pogosteje kot adults- našel splenomegalija. Na koži se pojavijo nodularne eritem, vnesite eritem metulj in Končan vaskulitis. Razviti dilatativna kardiomiopatija, miokarditis in perikarditis, intersticijski pnevmonitis, ulceroznega kolitisa, revmatoidnega artritisa in polimiozitis.

diagnoza aortoarteritis. V fazi izginotja impulza je pogosto značilna sliši nad karotidnih in subklaviji arterij. Pulzno na radialni smeri oslabljen ali odsoten. S prekinitvami šepanje manj pogosta pri otrocih kot pri odraslih. Otroci do 1 leta, lahko te simptome spremlja papularnim izpuščaj, uveitis, simetrične poliartritis in granulomi značilnost sarkoidozo. Ta sindrom se včasih imenuje juvenilni sistemski granulomatoza.

Video: Vzroki vaskulitisa

pravočasno diagnostika in zdravljenje počasnega napredovanja bolezni. Periodično nepojasnjena splošno pojav simptomov različnih dolžin v povezavi s povečanjem ESR zahteva hitre in pogosto avskultacija velike arterije in merjenje krvnega tlaka pri vseh štirih udih.

aortoarteriit Treba je ločiti od akutne revmatske vročice in juvenilnega revmatoidnega artritisa. Ker aortoarteriit razvija aortit in aortne regurgitacija, je treba oceniti morebitno prisotnost drugih bolezni s podobnimi simptomi, vključno Behcetova bolezen, Cogan sindrom (vnetne očesne bolezni, vestibularnega motnje in izgubo sluha, sistemski vaskulitis), ponavljajočimi perichondrium, ankilozirajoči spondilitis (artritis z enthesopathies) in seropozitivnih revmatoidnega artritisa. Ko sindrom redko pojavi prehodno mladoletniškega arteritis ESR lahko normalno, vendar pogosti simptomi so odsotni. Laboratorijske študije.

Video: Elena Malysheva. sečnice striktura

V tipičnih primerov je pokazala, znatno povečanje hitrosti sedimentacije eritrocitov (Navadno najmanj 60 mm / h, kadar jo merimo z Westergren), hipokromna Mikrocitna anemija in levkocitoza. V 30% primerov je monoklonsko hypergammaglobulinemia. Vsebina imunskih kompleksov poveča, lahko ostanejo po normaliziranju ESR, da gre za nadaljevanje aktivnega fazo bolezni.

diagnoza angiografijo lahko potrdijo podatke, ki se pogosto odkrita na močno razširjene aorte lok in anevrizme in stenoze veliko velikih arterijah - karotidne, subklaviji, abdominalne aorte in (redke pri otrocih) koronarnih arterij. Za stanje spremljanja plovil, ki uporabljajo MRI.

Video: preobčutljivost vaskulitis

zdravljenje aortoarteritis. Pomembno je, da ugotovite, kakor hitro je mogoče spremembe v krvnih žilah izvedbo in kirurška resekcija najbolj nevarna od njih. Hkrati se začne aktivno-ing imunosupresijskega terapijo. Uporaba prednizona (oralno ali i.v.) v kombinaciji z drugimi zdravili. V nekaterih primerih smo uporabili metotreksat, toda za aktivno zatiranje vnetnega odziva je pogosto potrebno uvesti ciklofosfamid (oralno ali intravenozno). Ciklofosfamid povečuje tveganje okužbe s Pneumocystis carinii, zato je priporočljivo, da se profilaktično trimetoprim / sulfametoksazol.

Po prvem teku zdravljenja remisije opazili pri več kot 50% bolnikov, ampak približno 25% primerov, na splošno ni mogoče doseči. 5-letna umrljivost je 35%. Simptomatski ukrepi se zmanjšajo za zdravljenje hipertenzije in psihološko podporo. Razlogi za genetsko svetovanje ni.

zapleti aortoarteritis. Najhuje je zaplet te pogosto usodne bolezni - anevrizme počenja. Zato, razširjene plovila resekcija področja in jih nadomestili z segmentih iliakalnih žilah. Da bi se izognili kronične hipertenzije in hipoperfuziji organov včasih opravili angioplastiko z stenotične plovil območij, in za preprečevanje restenoze, se uporabljajo opornice.

napoved aortoarteritis. V preteklosti je bila stopnja umrljivosti zelo visoka. Taki otroci potrebujejo stalen zdravniški nadzor. Najbolj ugodna prognoza je zagotovljena z zgodnjo diagnozo in pravočasno zdravljenje, vključno z operacijo.