Kawasaki bolezen pri otrocih: simptomi, zdravljenje, vzroki, simptomi

Koronarnih arterij anevrizme lahko razvije in pretrganje ali povzroči srčni napad.

Koronarna tromboza lahko zahtevajo fibrinolizo.

Kawasakijev sindrom - vaskulitis srednje in včasih najbolj pomembno, od koronarnih arterij, ki so poškodovani pri približno 20% bolnikov, ki niso prejemali zdravljenje.

Vzroki za Kawasakijevo bolezen pri otrocih

Razlogi niso znani. Avtoimunske vrsto bolezni, kot je mogoče. Otroci japonskega rodu v posebno visoko incidenco te bolezni, ampak Kawasakijevo bolezen pojavlja po vsem svetu. V Združenih državah Amerike so bile ugotovljene 3 000-5 000 primerov na leto. bolne skupine so bili registrirani v skupnosti, brez jasnih dokazov o prenosu od osebe do osebe. Približno 2% bolnikov ponovil, tipično mesecev ali celo več let.

Simptomi in znaki Kawasakijevo bolezen pri otrocih

Bolezen ponavadi postopno napredovanje začne z vročino najmanj 5 dni (če pa ne prejemajo antipiretiki, temperatura normalizira), C temperatura nad 39 "S tem povezane razdražljivost, letargija ali občasno bolečine, včasih v trebuhu kot kolike.

V roku 5 dni, sorodnih-polimorfna makule kožni izpuščaj, predvsem na trupu, pogosto s prevlado na področju presredka. Urtikarijski izpuščaj je lahko, morbilliform, multiformni eritem ali scarlatiniform. Eritem ali vijolično-rdeče obarvanje in otekanje različno težo dlaneh in podplatih običajno pojavijo na 3-5th dan. Čeprav je oteklina majhna, so pogosto napeti, tesen in ni znakov depresije. V okolonogtevoy, palmar, plantarna regiji in presredek začne piling na 10. dan.

Bolezen lahko traja 2-12 tednov ali dlje. Tam je lahko delna ali atipični primeri, zlasti pri majhnih otrocih. Ti simptomi so na voljo v približno 90% bolnikov.

Klinični simptomi so bruhanje, driska, edem žolčnika, prehladnih pojavov zgornje dihalne poti in anteriorni uveitis.

Diagnoza Kawasakijevo bolezen pri otrocih

• Klinična merila.
• Večkratna EKG in ehokardiografija.
• Testiranje za izključitev drugih bolezni: diferencialne celotne krvi / trombocite, ESR, C-reaktivnega proteina, Protijedrna protitelesa (ANA), revmatoidni faktor, albumina, jetrne encime, plodove iz tamponom grla in krvi, urina, rentgensko slikanje prsnega koša.

Bolniki običajno izvede popolno krvno sliko, določitev protijedrna protiteles, ESR in pridelek iz bris grla in krvi. Levkocitoza, pogosto s precej večjo nezrele celice, navadno ostrimi. Drugi simptomi vključujejo hematologically blago normocitna anemija, trombocitoze (>450.000 / l) na 2. ali 3. tednu bolezni, in določanje sedimentacije eritrocitov dvignjena ali C-reaktivni protein.

Pomembno nasvet pediatrični kardiolog. EKG lahko razkrije fibrilacija, zmanjšanje napetosti ali hipertrofijo levega prekata. Ehokardiografija moral razkriti dilatativno arterije, srčnih zaklopk, perikardialne ali miokarditis.

Prognoza Kawasakijevo bolezen pri otrocih

Brez zdravljenja se lahko smrtnost doseže 1% in se ponavadi pojavlja v 6 tednih po nastopu. Z ustreznim zdravljenjem v umrljivosti v ZDA je 0,17%.

Zdravljenje Kawasakijevo bolezen pri otrocih

Otroke je treba zdraviti pod nadzorom izkušenega pediatrični kardiolog, otroških nalezljivih bolezni ali pediatrični revmatolog. Zdravljenje se začne takoj, ko je to mogoče, z imunoglobulini in ustno visokim odmerkom ASA štirikrat na dan. Nižji odmerek ASA po otroka ni opaziti febrilno temperaturo. Presnova ASA je nestabilna v akutni fazi Kawasakijevo boleznijo, ki delno pojasnjuje potrebo po visokih dozah. Nekateri strokovnjaki spremljajo vrednosti aspirina v serumu med zdravljenjem, še posebej, če zdravljenje traja 14 dni in / ali vročina ne izgine kljub zdravljenju z intravensko imunoglobulina.

Večina bolnikov razvije živahen odziv v nekaj dneh zdravljenja. Majhen delež je še vedno trpi zaradi kuge in zahtevajo večkratno dajanje intravensko imunoglobulina. Alternativna režimi, vendar z manjšo odziva na zdravljenje, so lahko koristne pri bolnikih s srčnim popuščanjem, t.j. tiste, ki ne prenašajo infuzijo intravenski imunoglobulin v količini 2 g / kg. In pomenita dajanje intravenski imunoglobulin (IVIG) (tudi v kombinaciji z visokim odmerkom ASA).

V odsotnosti simptomov pri otroku za 4-5 dni, ASA se nadaljuje 8 tednov od začetka bolezni, dokler ni končana ehokardiografsko nadzor. Zaradi prisotnosti anti-trombozo učinek ASA, ki se uporablja pri otrocih z anomalijami koronarnih arterij stalno nadzoruje.

Manjše tveganje za Reyev sindrom obstaja pri otrocih, ki so prejemali dolgotrajno ASA med izbruhi gripe ali norice. Poleg tega so starši otrok, ki so prejemali ASA, je treba naročiti, naj nemudoma posvetovati z zdravnikom, če je otrok v stiku z gripo ali norice, ali imajo kakršne koli simptome te bolezni. Mi lahko upošteva začasno prenehanje zdravljenja ASA (zamenjava s dipiridamol za otroke z diagnozo anevrizme).