GuruHealthInfo.com

Mukokutanih železne sindrom (Kawasakijev sindrom)

Sluznic in kože sindrom žlezami - sistemske arterije, Presenetljivo velike, srednje in majhne arterije, v kombinaciji s sindromom kože in sluznic limfe.

Kawasakijev sindrom prizadene skoraj izključno otrokom, večina, ki so manj kot 5 let. Bolezen prizadene fante skoraj dvakrat pogosteje kot deklice.

Etiologija in patogeneza

Kot možna etiološki faktor razpravlja o vlogi infekcijskega agensa - virusi, Epstein-Barr, herpes, retrovirusi, Rickettsia. Ni izključeno, da je pomembno dedno nagnjenost. Immunogenetic označevalec bolezni je antigen HLA-BW22.

Glavni mehanizem za razvoj Kawasakijevo bolezen vnetje imunskega kompleksa (razvoj protiteles za endotelij žil). na membrani endotelijskih antigen Kawasaki, ki komunicira s protitelesi Zdi.

klinika

Obstajajo tri obdobja bolezni: akutni - subakutne 1-1,5 neločljivost - 2-4 obdobje tednov okrevanja - od nekaj mesecev do nekaj let.

Glavni znaki bolezni so vročina, kožne spremembe, bezgavke, srčno-žilni sistem, prebavila in sklepov.

Vročina - pogosto razlikuje od zmerna (38,3-39,9 ° C) do visoke (40,0 ° C) traja približno 2 tedna. V daljšem obdobju svojega obstoja se šteje, da je slaba prognostični dejavnik.

Kože in sluznic: v prvih 5 tednov od izbruhom vročine pojavi polimorfne urtikarijski izpuščaj ekcem, makulopapulozni elemente z lokalizacijo predvsem na trupu, bližnjih udih, na področju presredka. Izpuščaj, pogosto svetle barve v trenutku, ali je sestavljen iz jasno določenih mestih različnih velikosti ali večje mase mestih se združujejo. V prihodnosti, v ozadju eritem tjulnje kože pojavi v podplatih in dlaneh (zelo boleče), ki omejuje mobilnost prstov. Po 2-3 tednih, veliko piling začne eritematozni področjih. V enem tednu od začetka bolezni razvoju dvostranskega konjunktivitis, lahko pri nekaterih bolnikih se v kombinaciji s sprednjo uveitis. Označeno rdečino in suhost ustne sluznice, razpokani ustnice in krvavitev, rdečica in povečanje tonzile, pero postane svetlo rdeče (magenta jezika).

Bezgavke - najpogosteje opazili eno ali dvostransko povečanje vratnih bezgavk.

Poraz kardiovaskularni sistem: med različnimi manifestacijami Kawasakijevo bolezen, za katero je značilno, kakor koli sistemski vaskulitis, polisindromnostyu, je glavni pomen je coronaritis, zožitev, včasih popolne zapore koronarnih arterijah srca, z razvojem 5-7 tednov po nastopu vročine spremljajo v 25% dilatacije in koronarna bolezen anevrizme v proksimalnih delov. V akutni fazi bolezenskih simptomov koronarita ugotovili pri približno 40% bolnikov. Bolezni koronarno cirkulacijo lahko privede do resnih zapletov (miokardnega infarkta, difuzni Cardiosclerosis et al.).

Toda v mnogih bolnikih z koronarnih žilnih sprememb so reverzibilni. Tvorba anevrizme verjetno tudi v subklaviji, komolca, kolka, kolčnih arteriyah- tvorjen mitralno ali aortne regurgitacije (redko).

Obstajajo znaki miokarditisa, ki pogosto vodijo v razvoj kongestivnega srčnega popuščanja. Perikarditis je redka.

Poraz sklepov (1/3 bolnikov) kaže arthralgias ali poliartritis o malih sklepov rok, nog, kolena in gležnje. Skupni sindrom običajno traja približno 3-4 tedne.

Vključevanje v prebavnem traktu se kaže z bolečinami v trebuhu, bruhanje, driska (ne vseh bolnikov).




V nekaterih primerih so uretritis, aseptični meningitis.

diagnostika

Na splošno analiza krvi pokazala normochromic anemije, trombocitemije, levkocitoza prehod levkocitov ostro levo poveča ESR.

V biokemijsko analizo krvi povečana raven transaminaz, &gama - globulini, se zdi seromucoid Vietnam. Imunološka študija krvi krožečega imunskih kompleksov določimo, povečana raven imunoglobulinov. V analizi urina proteinurijo, levkociturija. Študija likvorja: Število zmerno mononuklearnih celic.

ECG: podaljšanje intervala &Rho - Q, razširja kompleksne qt zmanjšanje napetosti in depresije segmenta ST, aritmije.

Ehokardiografija: dilatacija srca, nizko iztisnega frakcije.

Koronarno angiografijo razkriva koronarnih arterij anevrizme, ožanje lumen.

diagnostični kriteriji
  1. Odpornost na antibiotike kuge več kot 5 dni (100%).
  2. Dvostranska konjunktivitis (85%).
  3. Tipično za ustnice in ustno (90%): suha usta, zabuhle, hiperemika, razpokani, maline jezik difuzna rdečica ustne sluznice, žrela.
  4. Spremembe v rokah in nogah (70%): eritem na palmo in plantarna površine rokah in nogah oteklina, piling s prsti na rokah in nogah v obdobju okrevanja.
  5. Polimorfna izpuščaj pretežno na trup (80%).
  6. Akutni gnojni otekle materničnega vratu vozlišč.

Prisotnost 5 6 meril kaže Kawasaki sindrom, vročino in je obvezna, in o spremembah v ustih ali na rokah in nogah mora biti samo en znak. Bolniki s štirimi merili lahko diagnosticiramo Kawasaki sindrom, če je dvodimenzionalna ehokardiografija in koronarno angiografijo pokazala anevrizmo.

Razvoj teh funkcij ne sme biti povezana z nobeno drugo bolezen.

Diagnozo Kawasakijevo bolezen je veljavna, v prisotnosti 5 od 6 meril in temelji na tipični klinični sliki. To je zelo pomembno, da se poveča budnost pred morebitno koronarita, ki običajno določa resnost bolezni in prognozo. Zato je potreba po pogostem pregleda elektrokardiografskega in ponovno izvajanje dvodimenzionalno ehokardiografijo. V nejasnih primerih, selektiven koronarno angiografijo.

zdravljenje

Zdravljenje je priporočljivo statsionare- prednostno acetilsalicilno kislino - 100 mg / kg na dan v obdobju kuge, nato v nekaj mesecih dobimo majhno dozo - 5 mg / kg dnevno. Obstajajo poročila o učinkovitosti intravenskem dajanju humanega gama-globulina (400 mg / kg na dan, 4 dni), katerih uporaba hitro odpravlja vročino, in po mnenju nekaterih zmanjša pogostnost koronarita.

Prognoza za večino bolnikov je ugodna, nekaj mesecev po navadi gre za popolno okrevanje. V 3-5% bolnikov z dolgimi ohranjena znake lezije koronarnih žil. Smrtnost v Kawasakijevo bolezen 0,1-0,3%.


"revmatologija"
TN Bortnaya
Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný