Zdravljenje Kawasakijevo bolezen pri otrocih. obeti

Video: Sistemski lupus eritematozus, bolezen Libman Sachs, FCC, etiologija, patogeneza, klasifikacija, ambulanta, oslozh

Za začetek intravenskega zdravljenja z imunoglobulina z visokimi odmerki aspirina, takoj po diagnozi Kawasakijev sindrom. Mehanizem delovanja imunoglobulina s Kawasakijevo bolezen ni znan, vendar dajanje v večini primerov hitro zniža temperaturo telesa in odpravlja drugih kliničnih znakov bolezni. Če so prejemali prvih 10 dni samo aspirin, pogostost lezije koronarnih arterij, je 20-25%, da je kombinirana uporaba aspirina in imunoglobulina tveganje tega zapleta zmanjša na 2-4%.
posebno pozornosti zahtevajo zvišane telesne temperature bolnikov, pri katerih je bila narejena diagnoza najpozneje 10 dni po začetku bolezni.

Video: Terapija in napovedi v lichen planus

Ni znano, ali znižana protivnetno terapijo V teh primerih, je tveganje za koronarne anevrizme arterij. Na 14. dan bolezni ali kuge, odsotnost najmanj 34 dni s protivnetnim delovanjem odmerka aspirina za zmanjšanje antitrombotičnega (3-5 mg / kg / dan). V odsotnosti ehokardiogramskim sprememb, je aspirin še naprej za 6-8 tedne. po pojavu bolezni, npr. e. pred normalizacijo ESR.

Včasih prvo infuzijo imunoglobulin To ne daje želenih rezultatov. Večkratna uporaba iste doze (2 g / kg) zahteva veliko nege. Dokazi za učinkovitost kortikosteroidov so sporna. Jih je treba uporabljati le pri bolnikih, ki so ponavljajoče iv Ig ni privedlo do zmanjšanja telesne temperature.

Bolniki z majhnim single anevrizma Moral bi vzeti aspirina za nedoločen čas. Kdaj lahko velike ali veliko anevrizme, nato se posvetujte s pediatrom kardiologom dodatno dodeliti dipiridamol ali varfarin. Včasih koronarnih arterij anevrizma pojavi njen akutna tromboza in trombolizo morajo preživeti, da bi rešili življenje bolnika. Za velike anevrizme ali tromboza tveganja uporablja abciksimab (ReoPro).

Ta pripravek lahko manj pogostost tromboze. Bolniki z anevrizmo, je treba občasno pregledati z ehokardiografijo, obremenitveno testiranje in morda angiografijo. Stenoza koronarnih arterij se izvaja perkutano rotacijski angioplastika, atherectomy ali neposredno vsaditev žilne opornice.

Bolniki, ki prejemajo dolgoročne aspirina, da se zmanjša tveganje za Reyev sindrom kaže imunizacije cepiva proti gripi. V otroci prejemajo salicilatov tveganje za Reyev sindrom po uvedbi cepiva proti noricam je bistveno nižja kot po okužbi z divjim tipom virusa. Zdravnik mora pretehtati tveganja za cepljenje otrok, ki so prejemali dolgoročni aspirina, je tveganje za okužbo z virusom varicella-zoster.

cepljenje ošpice, mumpsu, rdečkam in bolniki noricam intravenski imunoglobulin (2 g / kg) je potrebno odložiti za 11 mesecev, kot posebne antivirusna protitelesa v pripravku imunoglobulina, lahko ovirajo razvoj imunskih odzivih na živih virusnih cepiv.

Zapleti in prognoza Kawasakijevo bolezen

V odsotnosti koronarnih lezij arterije bolniki popolnoma opomore. so opazili zagonov bolezni le v 1-3% primerov. Ko koronarnih prognoza bolezni arterij odvisna od težke te patologije. Na Japonskem smrtnost od Kawasakijevo boleznijo trenutno manj kot 0,1%. Okoli 50% primerov koronarnih anevrizme arterije, ugotavljamo z ehokardiografijo v 12 letih izginejo.

Vendar intravaskularno ultrazvok To kaže, da se bo po anevrivrizmy izginila, tako izrazit odebelitev žil intime, da spremenite svoj odziv na obremenitve. Verjetnost izumrtje velikih anevrizem je izredno majhna, in so najbolj pogosto privede do tromboze ali zožitvijo koronarne arterije. Z znatnim zmanjšanjem miokardni perfuziji lahko zahtevajo operaciji obvoda koronarne arterije. Protetične bolje uporabiti segmente arterij, ki povečuje v velikosti, kot otrok raste in bolj pogosto ohranjeni prehodnosti kot protetiki iz žil. V redkih primerih, ko ni mogoče revaskularizacije distalnega koronarne stenoze ali anevrizme, pa tudi oster krši miokardnega funkcija je presaditev srca. Ali anomalije koronarnih arterij v Kawasaki vodi bolezni na povečanje pogostosti aterosklerotičnih lezij v mladosti ni znan.